1簡介
急性髓細胞性白血病(AML)或急性非淋巴細胞性白血病(ALL)包括所有非淋巴細胞性急性白血病。是由多能幹細胞或輕度分化的前體細胞核發生突變而形成的壹類疾病,是壹種造血系統的克隆性惡性疾病。接受大劑量輻射或長期接觸苯的人會增加此類疾病的發病率。AML是壹個高度異質性的疾病群,可由正常髓系細胞分化發育不同階段的造血祖細胞惡性轉化而來。起源於不同階段祖細胞的AML具有不同的生物學特征。根據形態學和組織化學特征,AML分為不同類型,如FAB分型中的M0 ~ M7。隨著免疫學、細胞遺傳學和分子生物學的應用,對AML腫瘤細胞的生物學特性有了深入的了解,為AML的準確分型、診斷和預後以及選擇最佳治療方法奠定了基礎。除急性早幼粒細胞白血病外,AML患者總完全緩解率僅為50% ~ 70%。
預後預防
單壹因素無法可靠判斷預後,要綜合分析患者的所有信息才能做出更準確的猜測。重要的預後因素如下:
1.高齡(> 60歲)和2歲以下嬰兒預後差。經過充分治療,15 ~ 60歲的5年無病生存率為10% 2 ~ 14歲兒童為60%。
2.繼發性AML由MDS轉化而來,或因其他良惡性疾病放化療後AML化療反應差,或獲得CR,但CR期短。
3.細胞遺傳學對判斷預後有重要價值,t(15;17) APL對ATRA反應較好,大大降低了DIC的CR,約50%患者可長期存活。還有t(8;21),CR率較高,但若合並髓外病變,預後較差。M4E0型inv(16)也有較高的CR率,但容易並發CNS-L,影響預後。經過充分的HD-Ara-C治療後,預後得到了改善。
繼發性白血病常伴有5.7號染色體異常,預後差。三倍體8是AML最常見的類型,染色體數目異常,預後不良。伴有復雜染色體異常的AML預後很差。
4.FAB分型M0、M5、M6和M7預後差;骨髓中有Auev小體和嗜酸性粒細胞的原始細胞預後較好。
5.治療後1周,標準化療方案後最多2周骨髓反應低;壹個療程後獲得CR的患者預後良好。
6.關於免疫表型對AML預後的影響有不同的報道。CD34和p170同時陽性者易產生耐藥性,預後差。具有淋巴免疫表型的AML,尤其是只有壹種淋巴表型的AML,預後很差。
7.高白細胞血癥和髓外病變患者預後不良的AML死亡原因依次為感染(70%)、出血(15%)、CNS-L (5%)、肝或腎功能衰竭(5%)以及貧血和全身無力。
預防:
1.減少或避免接觸電離輻射、化學品、化學藥品等有害物質。
2.對於壹些可能轉變為AML的獲得性疾病,應及早給予積極治療。
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