1.根治切除術
隨著影像診斷技術的發展、手術技術的進步和治療態度的改變，該病的手術切除率有了顯著提高。在1985之前，該病的手術切除率僅占10%，而現在的手術切除率可達64.1%。只有肝門部膽管癌的完全手術切除，才能為患者提供唯壹的治愈機會，其對提高患者生活質量的作用遠遠優於各種引流方式。因此，對肝門部膽管癌的治療應采取積極的手術態度，努力切除腫瘤。
根治性切除包括肝外膽道切除，肝十二指腸韌帶上血管的“骨骼化”，十二指腸韌帶上纖維脂肪組織、神經和淋巴的廣泛切除，必要時切除壹個肝葉重建肝膽空腸吻合術。肝門部膽管癌大多有尾狀葉浸潤，侵犯匯合處或左右肝管者必須切除尾狀葉。認為尾狀葉切除是影響肝門部膽管癌患者長期生存的主要相關因素之壹。
Nagino等人主張肝切除加尾狀葉切除，報道193例，其中腫瘤切除138例，其中肝切除加尾狀葉切除124例，門靜脈切除41例，肝胰十二指腸切除16例。院內死亡率為9.9%(12例)，治愈切除97例，3年生存率為42.7%。5年生存率為25.8%。認為在正確估計侵犯程度的基礎上，積極肝切除可改善預後。
2.姑息手術
2.1左肝內膽管空腸吻合術
壹般在鐮狀韌帶左側發現擴張的左外葉膽管，與空腸壹致。這種方法操作比較簡單，但壹般只能引流左半肝。我院不能手術的肝門部膽管癌大多采用此法引流或同時用U型管引流，通過U型管側孔引流整個肝膽管，減少黃疸。
2.2右肝內膽管空腸吻合術
近年來，許多學者采用了右肝管-膽囊-空腸吻合術。這種內引流不需要分離膽囊，創傷小，操作相對簡單。
2.3導管引流
膽道支架直接支撐腫瘤段狹窄的膽管，使梗阻附近的膽汁通過患者自身的膽管，達到內引流的目的。放置膽道支架的方法包括經皮經肝膽道穿刺術(PTD)、十二指腸鏡檢查(ERCP)、剖腹手術和經外引流管介入治療。近年來，隨著介入治療技術的發展，經肝穿刺將記憶合金支架置入膽管或經開腹將記憶合金支架置入肝內膽管，取得了良好的效果。合金支架通過膽管穿過腫瘤的上下兩端，使梗阻的膽汁通過支架流入肝管下段，進入十二指腸。而記憶合金支架價格昂貴，壹般基層醫院難以開展。
3.原位肝移植(OLT)
肝門部膽管癌具有肝內轉移、生長緩慢、晚期肝外轉移的特點，因此有學者提出將其作為肝移植的良好適應證。具體方法是選擇原位肝移植，膽管重建，膽總管與受體空腸Roux-Y吻合，最大限度切除患者近端膽管，防止復發。
肝門部膽管癌肝移植的適應癥有:
①已確診為UICCⅱ期且不能剖腹取出的患者；
②計劃R0切除，但因腫瘤中心浸潤，只能實現R1或R2切除(R0切除:邊緣無癌細胞；R1切除:切緣鏡下可見癌細胞；R2切除:邊緣可見癌細胞)；
③術後肝臟局部復發。國外報道全肝切除加原位肝移植的術後生存率與根治性切除組無明顯差異，甚至優於根治性切除組。