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縱隔間葉腫瘤和其他腫瘤的臨床表現

縱隔間葉性腫瘤可無癥狀存在多年,半數以上是意外或體檢時發現的。最常見的主訴是胸痛、咳嗽、氣短、吞咽困難、聲音嘶啞、霍納綜合征、上腔靜脈壓迫、氣管和心臟壓迫等。還有壹些非特異性癥狀,如發熱、盜汗、全身不適、厭食、體重減輕等。,這與腫瘤的位置、大小、性質和生長方式有關。良性腫瘤很少有癥狀,浸潤性生長往往有相應的受累器官癥狀。臨床上最常見的間葉腫瘤有:

1.縱隔脂肪腫瘤

分為良性和惡性兩大類,良性腫瘤占大多數。它可以發生在縱隔的任何地方,主要在前縱隔,心臟邊緣旁邊或膈角。

縱隔脂肪瘤(1)是縱隔最常見的間葉性腫瘤之壹。可發生在任何年齡,成年男性略多。臨床上壹般沒有明顯癥狀。如果腫瘤大到壓迫周圍組織,就可以產生相應的癥狀。CT對脂肪腫瘤的診斷具有重要價值。它在縱隔內有很好的對比,胸骨後上縱隔內可見壹圓形腫瘤。CT值低,可為-100HU,腫瘤邊緣清晰無侵犯。在診斷縱隔脂肪瘤時,應註意在縱隔脂肪瘤中尋找胸腺組織成分,以排除胸腺脂肪瘤的診斷。還應與脂肪瘤病相鑒別。由於腫瘤有完整的包膜,手術切除並不困難,預後壹般良好。

(2)縱隔脂肪肉瘤的病因不明。發生於縱隔者少見,男性略多於女性,多發生於40 ~ 60歲,青少年少見。多為原發性腫瘤,也有良性脂肪瘤惡變的報道。目前正常化可分為高分化型、粘液型、圓細胞型、多形性型、去分化型五種類型,加上壹種五種腫瘤成分共存的混合型。脂肪肉瘤多位於後縱隔。病程較長,從術前數周到數年不等。常有明顯的胸痛,巨大的腫塊可產生壓迫癥狀。CT對診斷有重要意義。與CT相比,MRI可進行多平面掃描,在觀察腫瘤延伸方面優於CT。廣泛的局部切除,包括肉瘤的包膜,放療對黏液性脂肪肉瘤有效,黏液越多越好。縱隔脂肪肉瘤的預後比淺表脂肪肉瘤差。只有術中囊內切除預後不良。脂肪肉瘤的5年生存率為40% ~ 64%,術後復發率高,據報道為24%。復發患者應爭取再次手術。

2.縱隔纖維組織源性腫瘤

纖維組織腫瘤由成纖維細胞、成纖維細胞和膠原纖維組成。根據分化成熟程度可分為良性和惡性,縱隔纖維瘤病非常罕見。目前,通常將此類腫瘤分為纖維瘤病、纖維肉瘤和惡性纖維組織細胞瘤。

(1)縱隔纖維瘤是壹種纖維增生性疾病,由膠原纖維和成熟成纖維細胞組成。病因不明,可能與炎癥或腫瘤產生的某些活性物質有關,也可能是過敏反應和自身免疫性疾病。生物行為介於良性和惡性之間。大多數病人是中年人。臨床癥狀主要是由於胸腔縱隔內的各種器官被增生的纖維組織包裹壓迫所致,纖維組織可包裹主動脈弓、氣管、支氣管、心臟等。,常因上腔靜脈阻塞而被發現。其他包括胸痛、發熱、吞咽困難、聲音嘶啞和紅細胞沈降速度加快。腫瘤不轉移,治療應該是完全切除。

(2)縱隔纖維肉瘤病因不明,縱隔少見,多在後縱隔。腫瘤多為圓形或橢圓形,體積大,生長快,局部浸潤擴張,遠處轉移少。當發現時,它們通常很大,並且通常會產生癥狀。主要主訴為咳嗽、胸痛、呼吸困難和吞咽困難。壹些大的腫瘤會分泌胰島素樣因子,引起低血糖。胸片顯示纖維肉瘤和纖維瘤無特征性,無共同部位,通常輪廓清晰,向縱隔壹側突出,無鈣化,可合並胸腔積液。腫瘤侵犯嚴重,邊界不清,難以完全切除。根據病變部位設計合適的手術切口對手術順利進行至關重要。手術仍是該類腫瘤的主要治療手段,放療或化療效果不確定。這個病人的預後很差。

(3)縱隔惡性纖維組織細胞瘤惡性纖維組織細胞瘤是老年人最常見的軟組織肉瘤,僅有少數病變原發於縱隔。男女之間沒有區別。後縱隔更常見,其次是中縱隔。早期往往無癥狀,不易發現。只有當腫瘤生長並壓迫周圍器官或大血管時,才會出現癥狀。胸片可提示腫塊的存在,多見於後縱隔。常表現為圓形或不規則腫塊,向縱隔側突出,大小不壹,壹般密度均勻,少數病例密度不均勻,可伴有鈣化。CT可以清楚地了解腫瘤與周圍組織尤其是血管的關系,有助於制定手術方案。病竈較小時,邊緣光滑,密度均勻。首選手術治療,手術原則盡量完整。術前或術後輔助治療如放療和化療的效果尚未得到證實。惡性纖維組織細胞瘤惡性程度高,局部復發率為40% ~ 55%,以肺轉移最為常見。5年生存率為36%。

3.孤立性纖維腫瘤

發生在縱隔非常罕見,近壹半為惡性。腫瘤起源於間皮下未分化的間充質細胞,發病與石棉接觸史無關。多見於成年男性,常出現胸痛、咳嗽、呼吸困難和發熱等癥狀,並可能出現骨關節病、杵狀指和低血糖。可能有轉移,比較常見的是肝臟,也可見淋巴轉移。治療方法是手術切除,隨後是放療和化療。良性患者壹般預後良好,很少復發。惡性腫瘤患者長期生存率很低,容易復發。大多數復發病例的生存時間少於5年。

4.縱隔血管源性腫瘤

血管源性腫瘤在縱膈腔很少見。據病例統計,發病率占縱隔腫瘤的0.5% ~ 1.5%,其中10% ~ 30%為惡性。病因和發病機制不明,可發生於縱隔的任何部位,多發生於上縱隔。

(1)縱隔血管瘤多為海綿狀血管瘤,部分為毛細血管血管瘤,占良性血管瘤的90%,靜脈血管瘤也有報道。多在內臟區或椎旁溝,偶見可擴散至胸壁、頸部、椎管。多見於青壯年,性別差異不大,患者無癥狀。癥狀的發生與腫瘤的大小、部位及周圍組織的壓迫或侵犯有關,可出現胸痛、胸悶、咳嗽等癥狀。CT有助於血管瘤的診斷。縱隔內可見孤立軟組織腫塊,密度中等,大小不壹,邊界清楚或模糊。比X線胸片更容易顯示靜脈結石的存在。治療首選手術切除。

(2)縱隔血管內皮瘤的組織學表現介於良性和惡性之間,起源於血管內皮細胞。可浸潤性生長,有區域性淋巴結轉移和重要臟器轉移,其中肺、肝為常見轉移部位,屬於低度惡性腫瘤,應廣泛手術切除,有壹定復發率。

(3)縱隔血管內皮肉瘤非常罕見,病因不明,惡性程度高,病情進展快,浸潤性生長,有淋巴和肺轉移,有時術中不能切除,術後短期內患者復發,生存期短。

(4)縱隔血管平滑肌瘤主要位於四肢遠端皮下組織,縱隔少見。它可以發生在任何年齡和縱隔的任何地方,尤其是前縱隔。腫瘤很大,可以有壓迫癥狀。術前診斷依賴於活檢。手術是首選,預後良好。

(5)縱隔血管平滑肌肉瘤好發於下腔靜脈和肺動脈。當病變位於小血管時,很難找到原發血管。這個診斷頗有爭議。必須根據腫瘤的大小、病變的部位、有無轉移以及顯微鏡下看到的有絲分裂數來確定。手術治療是首選。手術範圍包括整個腫瘤及其附近的血管和粘連組織。據報道術後復發率為75%。也有人對復發患者進行過放療,但壹直不成功。化療只對少數病例有益。

(6)縱隔血管外皮細胞瘤起源於血管外皮細胞瘤,可分為良性和惡性細胞,但病理上難以區分。腫瘤可以發生在身體的任何部位,尤其是下肢、腹膜後和頭頸部。沒有年齡和性別的區別。生長緩慢和血行播散是轉移的主要途徑,常見於肺和骨。大多數患者沒有癥狀。後期因巨大腫塊或浸潤出現壓迫癥狀。其中比較特殊的癥狀是低血糖,可能與腫瘤分泌腎素,大量利用和消耗血液中的葡萄糖有關。壹旦腫瘤被移除,血糖可以恢復正常。診斷取決於病理確定。MRI和血管造影可顯示腫瘤豐富的血管網,並確定邊界。術前栓塞可減少腫瘤血供,易於手術切除,術後可能復發。放射治療可以作為壹種輔助療法。

5.縱隔淋巴管源性腫瘤

(1)縱隔淋巴管瘤淋巴管瘤是壹種畸形而不是真正的腫瘤。屬於先天性疾病。也可能繼發於手術或外傷。脖子是最常見的。臨床上將淋巴管瘤分為頸部型、頸部縱隔型和縱隔型。根據異常淋巴管的大小,可分為三種類型:①毛細血管型由微小淋巴管組成;②海綿狀型由管腔擴張的淋巴管組成,內含淋巴,間質結締組織常增多,有散在的淋巴細胞和淋巴濾泡,常沿間質生長,不易清除;③囊性淋巴管瘤是最常見的類型。

(2)所有縱隔淋巴管肌瘤均發生於女性良性腫瘤,原稱淋巴管外皮瘤,其局限性病變可位於縱隔,常與胸導管及其分支關系密切,導致乳糜胸。彌漫型稱為淋巴管肌瘤病,可累及肺部。部分病例以結節性硬化癥為背景發生,提示與發病機制有關,發病機制可能與女性激素有關。有人認為是錯構瘤。手術效果好。

6.縱隔肌源性腫瘤

(1)縱隔橫紋肌瘤這種腫瘤可以發生在任何地方,甚至可以沒有骨骼肌,在縱隔內很少報道。這種腫瘤的預後良好。

(2)縱隔橫紋肌肉瘤橫紋肌肉瘤是由不同程度分化的骨骼肌細胞組成的惡性腫瘤。臨床上根據腫瘤細胞的分化程度、特殊組織結構和特定形態可分為胚胎型(包括葡萄家族型)、梭形細胞型、腺泡型和多形性型四種類型,其中胚胎型最常見。可發生於任何年齡,腺泡型多發生於青少年,胚胎型多發生於嬰兒,多態性多發生於老年人。男性比女性更常見。往往無癥狀,甚至由於轉移的首發癥狀,腫瘤較大時可壓迫周圍器官。因為惡性程度高,生長快,發現時就有淋巴或血液轉移。手術要配合放化療。橫紋肌肉瘤的病理分類可以決定預後。預後最好的類型是葡萄狀橫紋肌肉瘤,5年生存率為95%。

7.其他人

罕見的間葉腫瘤發生在縱隔。其他間葉性腫瘤包括間葉性腫瘤、腦膜瘤、滑膜肉瘤、骨外骨肉瘤、軟骨肉瘤和炎性腫塊黃色肉芽腫。

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