本病有壹種特殊的棕紅色毛囊角化丘疹,主要發生在手指背、頸部和四肢。皮膚厚而粗糙,輕度或中度鱗屑,掌跖角化過度,組織病理學特征。壹般不難診斷。
目前該病無特效療法,可酌情選擇以下方法。
1.系統療法
(1)維生素A可口服,每日1.5 ~ 30萬單位,分三次服用,兒童每日654.38+0萬單位。如果胃腸道吸收不好,可以肌肉註射。如果兩個月後藥物無效,停止服用,有效者可繼續服用。長期大劑量使用要註意副作用的發生。表現為食欲不振、皮膚瘙癢、頭發幹燥、脫發、嘴唇幹裂、易怒、骨痛、骨折、顱內壓增高(頭痛、嘔吐)。
(2)常用維a酸為13-順式維a酸,劑量為每日0.5 ~ 1 mg/kg,分批口服。之後每隔2 ~ 3周,每天每公斤體重增加0.5mg,直至出現療效。通常的治療劑量為0.5 ~ 2毫克/(公斤·天);依曲肽開始劑量為0.25 ~ 0.5mg/(kg·d),持續服用數月可緩解病情,但停藥後可復發。
(3)維生素E每次100mg,每日口服三次,可增強維生素A的療效..
(4)皮質類固醇激素僅適用於急性進行性紅皮病或繼發性紅皮病患者,可暫時緩解癥狀,壹般不宜使用。
(5)免疫抑制劑該藥毒副作用較大,病情較重,尤其是全身性紅皮病患者可酌情使用。甲氨蝶呤(mtx)常用肌肉註射或靜脈滴註,每周10 ~ 25mg。硫唑嘌呤口服50 ~ 100 mg,每日2 ~ 3次,服藥期間應觀察血常規和肝功能的變化。
(6)中醫以清熱、祛風、涼血為主。方用地、玄參、赤芍、白茅根、蒲黃、石膏、知母、荊芥、防風等。,每日65,438+0劑,水煎。另外,雷公藤多苷20mg/次,每日3次即可。
2.局部治療應以潤膚、釋放角質為原則,可選用3% ~ 5%水楊酸軟膏、10% ~ 20%尿素軟膏、10% ~ 20%魚肝油軟膏、0.1%維甲酸軟膏。此外,外用皮質類固醇軟膏或乳膏也有壹定療效。
3.可應用理療麩浴、澱粉浴、礦泉浴。
這種疾病的原因仍然不明。患者往往有家族史,同壹家族中可能有幾個人發病。所以有人認為這種病通常是常染色體顯性遺傳性皮膚病。而我國曹報道的64例毛發糠疹中僅有24例有家族史,遺傳因素不能完全解釋該病的病因。此外,該病具有多種臨床和組織學特征,提示為維生素缺乏癥(尤其是維生素A),但大劑量維生素A治療無效。而布倫斯汀的暗適應測試證明,大部分病歷都沒有維生素A缺乏癥。
其他內分泌功能障礙、肝功能障礙或某些感染因素也可能是本病的誘發因素。
最明顯的組織病理學特征是表皮過度角化和毛囊角蛋白栓,其中有毛發。毛囊口附近有點狀角化不良,顆粒層稍增厚,棘層不規則增厚,可有基底細胞液化改變,毛囊周圍及附近真皮淺層血管擴張,淋巴細胞浸潤。
毛發糠疹是壹種慢性炎癥性皮膚病,以小毛囊角化丘疹和播散性鱗屑性斑塊為特征。頭皮上最初常出現鱗屑和紅斑。也可能在面部和頸部出現紅斑和薄的糠狀鱗屑,然後開始出現特征性丘疹。丘疹有小米大小,發生在毛囊口。他們是棕紅色或正常膚色。丘疹的中心往往貫穿壹根萎縮的鬃毛或頭發,容易斷裂,成為小黑點。角蛋白栓伸入毛囊口內,不易脫落,丘疹逐漸增多,聚攏成片,很像”。
軀幹、四肢、臀部的損害,尤其是手指第壹、二指節背面出現毛囊角化的小丘疹,成為本病的獨特癥狀之壹。有時相鄰的角化丘疹相互融合形成棕紅色斑塊,尤其在肘、膝的伸展側,有薄的糠狀鱗屑,很像銀屑病,但附近可見典型的濾泡狀角化丘疹。手掌、腳底常出現邊界明顯的鱗屑性紅斑,角質層明顯增厚,容易皸裂。大多數患者手掌和腳底角化過度,手指甲也會受到影響。手指甲呈深灰色,粗糙、變厚、脆而橫,易裂易裂。全身出現剝脫,無明顯毛囊損傷,表現為廣泛的幹燥鱗狀紅皮病。
這種疾病除了有輕微的瘙癢、皮膚幹燥和緊張外,沒有壹般癥狀,在夏天經常出現皮疹。