1.壹般療法
使用神經營養藥物，過去曾嘗試過放療，但療效不確切。鑒於該病進展緩慢，並常並發枕骨畸形和小腦扁桃體下疝畸形，且這些被認為與病因有關，明確診斷後應采取手術治療。
操作的理論基礎是:
(1)顱頸交界區減壓，處理該區域可能出現的畸形及其他病理因素，消除病因，防止病變的發展和惡化；
(2)開放腔道分流，縮小腔道，解除內部壓迫因素，從而緩解癥狀。
2.其他治療
包括維生素B族、血管擴張劑、神經細胞代謝功能激活劑等。可根據病情采用理療、理療、針灸等方法，促進術後神經功能恢復。