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魚鱗病有哪些不同的類型?

魚鱗病是壹組遺傳性角化障礙性皮膚病,主要表現為皮膚幹燥。伴有魚鱗脫屑。此病多見於兒童,主要表現為四肢或軀幹皮膚幹燥粗糙,伴有菱形或多邊形鱗屑,外觀似魚鱗或蛇皮。冷幹季節加重,暖濕季節減輕。容易復發。多線遺傳因素導致表皮細胞的異常增殖和分化,從而導致細胞增殖增加和/或細胞脫落減少。

四種魚鱗病的鑒別

1、尋常型魚鱗病:主要表現在四肢和軀幹上的幹燥褐色菱形或多邊形鱗屑,上臂和大腿有明顯的毛囊角化丘疹,發病率很高。角質化鱗屑是由幾層角質細胞堆積而成,在出生後幾個多月出現,5歲左右最嚴重。青春期後癥狀可能會減輕,但隨著年齡的增長和治療不當,病情會加重。

2.性連鎖隱性魚鱗病:可發生在出生後或嬰兒時期。皮損和鱗屑大而明顯,有黃褐色或汙黑色鱗屑,皮膚幹燥粗糙,常遍布全身,腋窩、肘窩等部位也可受累;腹部和背部特別重。如果涉及面部,僅限於耳前和面部側面。壹般不發生毛囊角化,手掌和腳趾皮膚正常。皮膚損傷不會隨著年齡的增長而減少,但有時會加重。

3.表皮松解性角化過度型魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病,是壹種畸變率較高的常染色體顯性遺傳病,臨床少見。出生後或出生後幾個月,可能會出現全身性和局限於特定情況的損害。壹般化的人,出生時全身都有盔甲般的厚鱗片,出生後又脫落,導致全身潮紅,出現鱗片。剝下的鱗屑濕潤,紅斑可逐漸消失,可再次發生厚疣。

4.層狀魚鱗病是壹種常染色體隱性遺傳。出生後全身被壹層寬大的人造絲凝膠狀薄膜緊緊包裹,常引起眼瞼、嘴唇外翻。幾天後,膜脫落,皮膚廣泛發紅,上面有灰白色或灰褐色多邊形或菱形的大鱗片。中心是固定的,邊緣是自由的。常對稱發生於全身,尤其是四肢、肘窩、腋窩、外陰。

治療以對癥治療為主,外用保濕劑滋潤皮膚。有些病人可以口服維生素A或維甲酸。外用糖皮質激素軟膏或維甲酸軟膏。

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