朋友妳好，1。治療方案(1)首選:胸腺切除術。若術後病情明顯惡化，可補充血漿置換、大劑量免疫球蛋白、腎上腺皮質類固醇、膽堿酯酶抑制劑等。(2)二級方案:病情嚴重不能行胸腺切除術的患者，可采用血漿置換或大劑量免疫球蛋白治療，配合腎上腺皮質激素，逐步過渡到單用皮質激素。待兩個月好轉穩定後進行胸腺切除術，術後維持原劑量兩個月，然後慢慢減量兩到四年，直至停藥。(3)三種方案:對於不能或拒絕胸腺切除術的MG患者，危重患者首選血漿置換或大劑量免疫球蛋白，非危重患者首選皮質類固醇。在皮質類固醇減量過程中，可適當加入硫唑嘌呤等免疫抑制藥物，以減少或緩解反跳現象。(4)四種方案:拒絕或不能進行胸腺切除術，且拒絕或不能耐受皮質類固醇治療的MG患者，可采用環磷酰胺等免疫抑制藥物治療。2.主要治療方法(1)膽堿酯酶抑制劑:常用的新斯的明、溴嘧啶、氨溴索。溴吡胺是最常用的，副作用較小。成人初始劑量為60mg，每4小時1次。可根據臨床表現增加劑量。如果患者飲食有困難，可以在飯前30分鐘服藥。如果患者早晨行走困難，可在起床前服用長效溴吡斯的明180mg。其毒蕈堿副作用有腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、支氣管分泌物增多、流淚、瞳孔收縮和出汗等。阿托品預先0.4mg可減輕其毒蕈堿癥狀，但過量阿托品可引起精神癥狀。沒有證據表明兩種藥物的組合比單壹藥物更好。雖然抗膽堿能藥物有效，但也有壹定的局限性，如眼瞼下垂服用眼藥MG後可得到改善，但部分患者復視常持續存在。全身MG可以明顯改善癥狀，但很難消除。這類藥物能抑制膽堿酯酶活性，阻止Ach水解，改善神經肌肉遞質的傳遞，暫時提高肌力，是壹種有效的對癥治療。通常使用吡啶斯的明(60 ~ 120 mg)，每日3 ~ 4次，飯前半小時服藥。從小劑量開始，逐漸增加劑量，直到肌肉力量改善，這樣可以維持飲食和生活活動，避免過量。為了減輕腹痛、流涎等副作用，可同時服用少量阿托品。此外，應防止長期濫用膽堿酯酶抑制劑，以免妨礙nAchR的修復。(2)免疫抑制劑:①皮質類固醇:對T細胞有很強的抑制作用。抑制胸腺生發中心的形成，減少nAchR-Ab的合成。適用於各種類型MG和眼肌麻痹的兒童，見效快，效果明顯，但每次感冒都會復發。也可用於胸腺瘤手術前後。腎上腺皮質類固醇通常對所有年齡的中重度MG患者都是有效和安全的，尤其是40歲以上的中年人，無論他們是否接受了胸腺切除術，他們經常與抗膽堿酯酶藥物聯合使用。常用於胸腺切除術的術前處理，或胸腺切除術後的過渡期，因手術效果較晚也可使用。采用這種療法的患者應食用高蛋白、低糖，補充富含鉀的飲食，必要時服用抗酸劑。目前有三種治療方法；①隔日大劑量遞減療法:從隔日服用潑尼松60~80mg/d開始，癥狀的改善壹般發生在65，438+0個月內，療效往往在數月後達到高峰。此時可逐漸減少劑量，直至隔日服用潑尼松20~40mg/d的維持量。維持劑量的選擇標準是不引起癥狀加重的最小劑量。②隔日小劑量遞增療法:隔日服用潑尼松20mg/d，每周遞增10mg，直至隔日服用70~80mg/d或取得明顯療效；這種方法改善速度較慢，壹般在服藥後5個月療效最大。病情加重的概率較小，但病情惡化的日期可能推遲，削弱了醫生和患者的警惕性，因此強烈推薦大劑量隔日療法。③大劑量沖擊療法:在大劑量沖擊療法不能緩解或復發危象的情況下，可采用甲基強的松龍1000mg/d，沖擊治療3天。經驗表明，1療程往往達不到滿意的效果，可每兩周重復1療程，進行2~3個療程。劑量、治療間隔和頻率應根據患者的具體情況個體化。皮質類固醇的副作用如庫欣綜合征、高血壓、糖尿病、胃潰瘍、白內障、骨質疏松、戒斷綜合征等不容忽視。②細胞毒藥物:對皮質類固醇治療無效或患有胸腺瘤的患者，可使用細胞毒藥物治療。環磷酰胺(CTX)顯著抑制B細胞。成人常用劑量為100mg/d/d，對反復發作危象患者靜脈滴註200 ~ 400 mg/d有效，總量約為10g。胸腺瘤切除術後療效不佳者，可配合化療:環磷酰胺800mg/m2，阿黴素50mg/m2，長春新堿1.4mg/m2，還可加潑尼松40mg/m2，每3-4周為壹周期，部分療效顯著。應註意毒副作用和血象。硫唑嘌呤(Aza)抑制CD4T細胞，壹般8周後起效。(3)血漿置換:血漿置換常用於胸腺切除術患者的術前治療，以避免或改善術後呼吸危象。壹般在手術前置換體內5%的血液，以保證病人能承受手術；也用於其他類型的危象，多數患者癥狀有不同程度的改善，可持續數天或數月。這個法雖然安全，但是貴。(4)免疫球蛋白:0.4g/(kg·d)靜脈滴註，連用5天，用於各類危象。副作用包括頭痛、無菌性腦膜炎和感冒樣癥狀，可在1 ~ 2天內緩解。這種方法比血漿置換療法簡單易行，病情加重時兩種療法都用。(5)免疫抑制劑:如果激素治療後半年內無改善，應考慮使用硫唑嘌呤或環磷酰胺。成人硫唑嘌呤初始劑量為1 ~ 2mg/(kg·d)，維持劑量為3mg/(kg·d)。它應該和食物壹起服用以防止惡心。應註意對骨髓抑制和感染的易感性，定期檢查血象。白細胞壹旦低於3×109/L，就要停藥，註意肝腎功能。(6)胸腺放療或胸腺切除術:針對胸腺放療或手術切除，可直接抑制或消除胸腺內自身免疫反應的來源和腫瘤病竈。迄今為止，胸腺放療仍是MG的有效治療手段，被稱為“非手術治療”。適用於藥物療效差、易復發的患者，巨大或多發性胸腺瘤不能手術的患者，或惡性腫瘤患者術後可給予此治療。常用劑量為40～50gy，采用60Co、直線加速器和電子束照射，療效穩定。胸腺切除術:胸腺切除術仍是MG的基本治療方法，適用於全身性MG、療效差或反復出現危象的患者。發病3 ~ 5年的中年女性患者療效較好。雖然手術切除對伴胸腺瘤的MG患者療效較差，但應盡量切除病竈。Blalock等人得出結論，對20例重癥肌無力患者進行胸腺切除術是治療重癥肌無力的重要手段。手術治療在癥狀控制方面比非手術治療有明顯優勢。大多數作者認為藥物治療無效，或者藥物治療的不良副作用有限，然後進行胸腺切除術。部分作者(Jaretzki等1988，Cop-per等1988)主張早期手術，病程越短手術效果越好。由於重癥病例風險高，患者抵抗力差，需要規範圍手術期處理以降低近期死亡率。①術前準備及註意事項:除常規術前禁煙及糾正低蛋白血癥和貧血外，還應用抗膽堿酯酶藥物控制癥狀。術前1個月使用皮質類固醇激素，註射人丙種球蛋白，結合血漿置換或濾過輸血。所有患者術前必須進行X線和CT檢查，排除胸腺瘤。盡量避免使用可能幹擾神經肌肉傳導功能、加重肌無力癥狀的藥物，如奎尼丁、奎寧、普萘洛爾、多粘菌素、四環素類抗生素、氨基糖苷類抗生素等；麻醉乙醚、肌肉松弛劑包括姜黃堿(姜黃堿)；避免使用中樞神經系統抑制劑，如嗎啡。術前常規檢查AchRab、PsMab和CAEab。②麻醉:首選全麻，因為手術可能損傷胸膜，進入胸腔。用短效巴比妥類藥物誘導麻醉，然後用全身麻醉維持。術中連續監測心電圖、血壓和血氣分析。手術中避免使用抗膽堿酯酶藥物。③切口:可經胸骨正中切口，也可經頸部切口，聯合切口可用於胸腺擴大切除術。經頸部切口胸腔鏡胸腺切除術方便、微創，易於被患者接受。外科醫生多采用胸骨正中切口、胸骨部分切口或第四肋間橫切口。許多報道認為胸腺切除術治療重癥肌無力的療效與胸腺的完全切除有關。由於異位和迷走胸腺可廣泛分布於縱隔脂肪中，因此認為清掃頸部和縱隔脂肪去除異位胸腺組織可提高遠期療效。常見的異位胸腺如下圖所示:(圖1)。④手術方法:a .經胸骨胸腺切除術:取仰臥位或低位半臥位，經胸骨正中，即自胸骨柄至第四肋水平切開胸骨，必要時作全胸骨切開術。對於巨大胸腺瘤、二次手術、或肥胖短頸患者，可補充頸部橫切口。胸骨切口兩側塗骨蠟後，用胸骨牽開器顯露前上縱隔和頸根。由於腫瘤多位於切口上部，推開左右胸膜可露出灰白色淡紅色的胸腺，與周圍縱隔內的黃色脂肪明顯不同。從胸腺的壹側解剖分離向上非常尖銳，並且證實頸深筋膜的縱隔延伸至胸骨甲狀腺肌之下。分離過程中結紮並切斷左、右、中胸腺動脈。側方遊離避開膈神經，否則會造成術後膈肌麻痹。分離出1 ~ 2支，切斷後匯入左側無名靜脈下方的胸腺靜脈。壹側或兩側胸腺偶爾可進入無名靜脈後方，兩側上極頂部常有來自甲狀腺下動脈的動脈分支。註意不要損傷下甲狀旁腺，以免誤傷。仔細檢查縱隔，從頸部到膈肌的脂肪組織內可能有微小的胸腺瘤或增生的胸腺組織，術中應壹並切除。徹底止血，尤其要註意胸骨前後膜和胸骨切面出血。引流管置於前縱隔最低位置，胸膜部分切除術後無法修復的胸膜間隙適當擴大，代之以胸腔引流。用不銹鋼絲固定劈開的胸骨，以免損傷胸骨兩側的乳內動脈。鋼絲穿過胸骨引起的出血可通過電凝止血。註意周圍鋼絲殘端在適當位置，避免術後不適，分層縫合骨膜、胸大肌筋膜、皮膚。b .經頸胸腺切除術:目前常采用電視胸腔鏡胸腺切除術。取仰臥位，擡肩，稍後擡頭。以胸骨上窩2cm為中點，沿皮膚做弧形切口，到達兩側胸鎖乳突肌。頸闊肌平面下的遊離皮瓣，向上至甲狀腺水平，向下至胸骨水平。中間分出橫紋肌，胸骨甲狀腺肌下可見胸腺。結紮並切斷甲狀腺下靜脈後可見胸腺左上極。留下結紮線做牽引。同樣解剖右上極，切斷前結紮，使兩極完全遊離至胸骨切跡水平，前方血管為無名靜脈。從胸骨後壁遊離胸腺，向上拉兩個上極時，可看到胸腺靜脈並結紮切斷。先遊離胸腺右側，然後向下延伸至右下極。遊離前面的胸腺、主動脈、心包，最後遊離左下極及其尾端，常向下延伸至主動脈肺窗。胸腺完全遊離後，將胸腺連同前縱隔內的脂肪壹起完全切除，放置導管引流縱隔後，逐層縫合切口。縫合頸闊肌後，拔出引流管，充分擴張肺，這樣雖然壹側或兩側胸膜有小的破裂，但不需要放置胸管引流。⑤術後處理:術後患者應留置氣管插管返回病房，進行呼吸監測，清除呼吸道分泌物。如果3 ~ 5天內不能拔除輔助呼吸，應做氣管切開、胃管餵養和藥物治療；患者清醒時，喉部肌肉恢復正常，即能自主呼吸和咳嗽。當血氣分析各項指標顯示呼吸功能正常時，他可拔除氣管插管，鼓勵病人咳嗽、咳痰，加強護理。重癥肌無力患者由於手術創傷、免疫功能變化和術後敏感性等原因，會加重癥狀或出現毒蕈堿反應，術後繼續使用抗膽堿酯酶藥物治療。根據病情調整劑量。術前已給予潑尼松的患者，術後僅口服或靜脈註射激素類藥物。停止服藥，直到最後壹個癥狀消失。如術中發現胸腺瘤，術中發現周圍組織浸潤，術後癥狀不穩定者，術後常規行前縱隔放療。⑥手術效果:術後早期效果良好，死亡率為0% ~ 2%。關於患者年齡、性別、疾病分類對手術效果的影響，臨床資料報道:壹般認為伴胸腺瘤的重癥肌無力患者手術效果不如不伴胸腺瘤的患者；胸腺肥大或增生的年輕女性ⅱ型重癥肌無力手術效果較好；若術前乙酰膽堿受體抗體滴度較高，術後降至正常水平以下，效果更好。由於重癥肌無力的病理範圍難以分期，無法對藥物治療、血漿置換、胸腺放療和胸腺切除術進行比較和評價。(7)其他治療:除上述常用療法外，還有經皮胸腺微波介入、血漿置換或凈化、大劑量靜脈註射免疫球蛋白免疫吸附、抗CD4-McAb等其他治療方法。根據中醫辨證觀點，MG屬於脾腎兩虛，常以補中益氣湯為基礎治療，重用黃芪。(8)危機處理:需要緊急救援。首先，保持呼吸道通暢，保持有效呼吸。對輕度呼吸肌麻痹者，鼓勵咳痰、吸氧，或俯臥、低頭、胸壓人工呼吸。如果呼吸、咳痰嚴重無力，痰多，宜盡早插管或切開氣管，進行人工呼吸和吸痰。檢查原膽堿酯酶抑制劑的用量和時間，註意用量不足或過量。根據不同類型的危象給予相應的藥物治療:對於肌無力危象，先肌註新斯的明1mg，然後根據病情每隔0.5 ~ 1小時註射0.5 ~ 1 mg。少量重復用藥可避免膽堿能危象。如果肌無力加重，說明已發生膽堿能危象，應立即停用膽堿酯酶抑制劑，可靜脈註射阿托品1 ~ 2 mg。對於營養不良危象，應停用上述藥物，地塞米松或甲潑尼龍琥珀酸鈉500mg，1次/d，連續6天，可恢復肌肉運動終板功能，再恢復並重新確定膽堿酯酶抑制劑的劑量。危象多由感染引起，可給予青黴素等抗感染藥物。重癥肌無力可並發心功能損害，應註意穩定血壓。潘鐵成等人對重癥肌無力的治療提出了以下基本觀點:①眼肌型。尤其對於兒童，應選擇潑尼松“中劑量休克小劑量維持”療法。②髓肌型。AChEI和皮質類固醇治療應作為首選。③眼肌型和髓肌型患者。當用皮質類固醇或吡啶斯的明治療後癥狀反復，效果逐漸下降時，應選用其他免疫抑制劑如環磷酰胺、硫唑嘌呤或環孢素。④眼肌型或全身型患者。如果上述治療效果不好，條件允許，可使用大劑量人丙種球蛋白(簡稱丙種球蛋白)進行靜脈滴註治療。⑤血漿置換治療可用於危象(尤其是伴膽堿能危象的肌無力危象)、胸腺切除術前準備、胸腺切除術後癥狀明顯加重或全身藥物治療效果不佳。⑥胸腺放療可用於全身藥物治療效果差或不能手術的胸腺瘤患者。⑦胸腺瘤、其他類型胸腺病變或藥物治療逐漸減少的全身性MG患者。所有病例均可采用胸腺切除術(所有病例圍手術期均應按規範處理)。⑧胸腺瘤不能承受手術或不適合手術，可采用X刀治療。⑨為了提高療效，減少激素用量，防止復發，鞏固治療效果，所有MG患者，包括胸腺切除術，均可采用中藥治療(如扶正強筋片)。(2)預後不同的臨床類型，以及個體對治療的不同反應和差異，預後也不同。復發性危象或胸腺瘤預後不良。臨床療效評分:1。臨床痊愈患者臨床癥狀和體征消失，能夠參與正常生活、學習和工作，停用MG治療藥物，3年以上無復發。2.近期臨床癥狀和體征消失，能正常生活、學習和工作。停用MG治療藥物或減量超過3/4者，超過65，438+0個月無復發。3.臨床癥狀、體征明顯改善，患者能自理，堅持學習或做輕活，MG治療藥物用量減少1/2以上，1月以上無復發。4.臨床癥狀體征改善，患者自理能力提高。MG治療藥物用量減少1/4以上，1個月以上無復發。5.無效患者的臨床癥狀和體征沒有改善甚至惡化。我很高興為您服務。希望我的回答對妳有幫助。謝謝妳的支持和鼓勵。
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