神經纖維瘤又稱纖維性軟疣和橡膠神經瘤，是壹種遺傳性系統性神經外胚層疾病，屬於常染色體顯性遺傳，但外顯率不壹，約25% ~ 50%的患者有陽性家族史。這種疾病的皮膚特征是色素斑和多發性神經纖維瘤。這種病的患者60%有智力低下，其余正常。神經纖維瘤多發生於男性患者，好發於青春期。色素性皮膚斑點，也稱為咖啡斑，通常在出生時出現，少數在出生後不久出現。常發，多在面部和軀幹，分布不規則，淺棕色至深棕色，大小不壹，形態各異，有診斷價值。多發神經纖維瘤常發生在咖啡斑之後，多發生在青春期，主要發生在軀幹部，大小從黃豆到葡萄或鴿子蛋不等，觸感柔軟，形狀為半球形或帶蒂腫瘤，皮膚突出。本病患者中約5% ~ 10%有口腔病變，腭、頰粘膜、舌、唇出現乳頭狀瘤或單側巨舌。30% ~ 46%的患者有神經系統癥狀，可引起癲癇等疾病。神經纖維瘤病【概述】神經纖維瘤病是壹種罕見的遺傳病，以皮膚色素沈著和多發性神經纖維瘤為特征。大約25-50%的患者有陽性家族史。患者出生後不久皮膚上可出現色素沈著斑，呈乳褐色，逐漸增多或擴大。有時皮損出現較晚，疾病始於發育期。發育、懷孕、更年期、傳染病、精神刺激等生理變化均可加重病情。病程緩慢，但20-50歲可發生惡變。這種疾病在世界各地都有，不分性別、年齡和種族。壹般不需要治療，除非嚴重影響美觀和功能或有惡變，才考慮手術治療。【癥狀體征】1。皮膚色素斑:幾乎所有患者都有皮膚色素斑，呈淺褐色至深褐色，或褐色(乳咖啡色斑)，大小不壹，數量不等，腋下可沈積雀斑；2.多發性皮膚結節:幾個至幾十個甚至上百個，主要分布於軀幹部，常突出的皮膚呈半球形或圓錐形，淡紅或紫紅色，大小不壹，摸起來柔軟如疝氣；3.口腔控制損害:表現為乳頭狀瘤或單側巨舌；4.內臟損害:由於顱內腫瘤、血管畸形或骨骼畸形，可引起智力低下、癲癇等神經系統癥狀。腫瘤侵犯骨骼可引起脊柱側凸，消化道受累可引起消化道出血或梗阻，還可引起內分泌異常【診斷依據】1。有6個以上乳咖啡斑(每個直徑> 1.5 cm)和/或腋窩雀斑；2.多發性皮膚結節，質地柔軟，如疝氣；3.口腔損傷和內臟損傷；4.組織病理學:腫瘤邊界清楚，無包膜，由神經鞘細胞和神經膜纖維組成，布丁染色陽性。【處理原則】1。對癥治療:如抗癲癇、鎮痛；2.手術治療:適用於嚴重阻礙美容的皮損，或過於影響功能的腫瘤，或疼痛及疑似惡變。如有必要，進行神經外科手術以消除疼痛源。【療效評價】1。治愈:經手術治療，腫瘤切除，美容滿意，或受壓器官功能正常或癲癇消失；2.改善:經手術治療，美容部分滿意，受壓器官功能部分恢復，癲癇癥狀明顯改善。3.未治愈:手術治療和抗癲癇治療無效。【專家提示】此病具有遺傳性，其子女患病幾率為50%，應考慮絕育。同時要註意自我監控。如果發現腫瘤在短期內迅速增大，就有可能變成惡性。要及時去有條件的醫院治療。當出現嚴重並發癥時，如顱內腫瘤、胃腸道受累引起的出血和腸梗阻，或腹膜後巨大神經纖維瘤引起的內臟沈重等，壹定要配合醫生。神經纖維瘤病對孩子智力有影響嗎？神經纖維瘤病是壹種神經皮膚綜合征，以神經系統多發性腫瘤、皮膚上的咖啡色和奶斑以及其他器官腫瘤為特征。神經纖維瘤病是壹種慢性進行性疾病，隨著年齡的增長，癥狀逐漸加重。出生時可以發現皮膚上有壹些色素斑點在皮膚表面並不突出，咖啡色和牛奶色，邊界清晰，大小不壹。多見於軀幹或四肢，較少見於面部。隨著年齡的增長，咖啡奶斑逐漸增多。神經纖維瘤也會出現在皮膚上，大小不壹，數量不等，常無疼痛，多見於軀幹、四肢和頭皮。由於神經纖維瘤生長在不同的地方，所以癥狀可以多種多樣，兒童顱內腫瘤多為單發。壹些患病兒童可能會出現抽搐、精神發育遲滯、語言和運動發育遲緩。同時，還可能涉及其他系統。這種疾病的發生可能與早期胚胎發育中的變異有關，這種變異不易預防。因此，當孩子皮膚上出現較多咖啡、奶斑時，要去醫院進行詳細的體格檢查和神經系統檢查，必要時進行x光檢查，並註意是否累及其他系統。這種疾病的治療主要是針對癥狀。當中樞神經系統和周圍神經系統的腫瘤出現癥狀時，需要手術切除。神經纖維瘤的臨床表現是什麽，手術原理是什麽？神經纖維瘤是壹種良性腫瘤，主要由神經鞘細胞和成纖維細胞組成，分為單發和多發兩種。口腔頜面部神經纖維瘤常來源於面神經和三叉神經，生長緩慢，好發於年輕人。面部神經纖維瘤表面皮膚有大小不壹的褐色斑點，或灰黑色小斑點或片狀病變。就診時皮膚有多個腫瘤和結節，質地較硬，沿皮下神經分布，呈珠狀或塊狀。腫瘤來自感覺神經時，可有明顯壓痛。腫瘤位於神經分布區，有時伴有結締組織異常增生，皮膚松弛或折疊下垂，遮蓋眼部，造成功能障礙和面部畸形。腫瘤質地柔軟，血供豐富，壹般不能壓迫。當侵犯相鄰骨骼時，會導致畸形。頭面部多發性神經纖維瘤可伴有先天性枕骨缺損。多發性神經纖維瘤具有遺傳傾向，是常染色體顯性遺傳。從診斷上看，只要皮膚上的褐色或棕褐色斑塊大於1.5cm，當斑塊大於5~6個時，即可診斷為多發性神經纖維瘤。神經纖維瘤通常通過手術切除。小而局限的神經纖維瘤可壹次性切除；巨大腫瘤只能部分切除，以矯正畸形，改善功能障礙。由於腫瘤常附著於皮膚和基底，血供非常豐富，包括血竇，術中出血較多，腫瘤易碎，壹般方法不易止血。因此，術前應充分準備血液，選擇低溫麻醉。術中，腫瘤周圍組織被急劇切除，比鈍性分離速度快，出血少。雙側頸外動脈結紮加電切和經導管動脈栓塞(TAE)也有助於止血。
上一篇:咳嗽有痰喝什麽茶最好？下一篇:月經不調兩個月沒來，求女的開個月經不調的方子。