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血友病是什麽,患血友病的原因是什麽?血友病有哪些癥狀?

什麽是血友病 血友病是壹組遺傳性出血性疾病,其中患者由於血液中缺乏某些凝血因子而患有嚴重的凝血障礙。

血友病很少見。 最常見的血友病形式稱為 A 型血友病。這是指沒有足夠凝血因子 VIII (8) 的患者; 另壹種不太常見的類型,稱為 B 型血友病,是壹種凝血因子 IX 不足的患者 (9)。對於血友病 A 和血友病 B,結果是相同的,即患者出血時間比正常人長。

? 血友病的病因 血友病是壹種因缺乏壹組先天性凝血因子而引起的出血性疾病。 如果人體缺乏先天性因子Ⅷ,就會患上典型的性連鎖隱性血友病,這種病通常由女性傳染給男性。

男性和女性都可能患血友病,這取決於夫妻的哪壹邊是正常的,哪壹邊是有病的。? 如果壹個男人生病,壹個女人正常,那麽女人就成為了傳播者。如果男性正常,女性為血友病患者,血友病患兒壹半為男性,壹半女性為攜帶者。

大多數血友病是由家族遺傳引起的,只有約30%的血友病概率可能是由基因突變引起的

? 血友病的癥狀 血友病最明顯的癥狀是出血。 這裏的血友病主要是指A型血友病。患血友病的嬰兒會出現自發的、輕微的損傷,並且在手術後有長時間出血的傾向。 患有嚴重血友病的嬰兒會在出生後立即發病,而患有輕度血友病的嬰兒會在以後發病。

1. 皮膚和黏膜出血

因為皮下組織、牙齦、舌頭、口腔黏膜等部位容易受傷,容易出血。 兒童額頭碰撞後出血和血腫多見,但皮膚黏膜出血不是本病的特征。

2. 血關節病

血關節病是血友病最典型的臨床表現之壹。 常發生於外傷/長時間行走,運動後引起滑膜出血。 多見於膝關節,其次為踝、髖、肘、肩等。

關節出血可分為3個階段:

1、急性期:關節腔及周圍組織出血,引起局部紅、腫、熱、痛、功能障礙。 由於肌肉痙攣,關節大多處於彎曲位置。

2、關節炎期:由於反復出血,血液不能完全吸收,刺激關節組織,形成慢性炎癥,滑膜增厚。

3.晚期:關節纖維化、僵硬、畸形、肌肉萎縮、骨質破壞,導致功能喪失。 膝關節反復出血,常引起膝關節屈曲、外翻和腓骨半脫位,導致典型的血友病步態

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