下面總結壹下肢大診斷流程
初診:
容貌改變、頭痛和視力視野障礙等相關臨床表現
定性診斷
(血GH隨機值,葡萄糖GH抑制試驗,GH谷值和IGF-1)
定位診斷(頭顱MRI或CT)
垂體功能進行全面評估(FSH、LH、E2、T、血ACTH、F、TSH、T3、T4、PRL等),
並發癥評估
DA:多巴胺受體激動劑;
IGF壹1:胰島素樣生長因子壹l;
SSA:生長抑素類似物;
RT:放療。
8部分患者:預期手術無法完全切除的大腺瘤(如侵襲海綿竇)且無腫瘤壓迫癥狀的患者,不適合手術的患者或不願意手術的患者。
6RT:對術後有殘留病竈的患者,可以放射治療;若選擇放療,則應考慮患者的年齡、生育狀態、垂體功能、接受長期藥物治療的意願等因素
1.臨床表現:
(1)特殊面容和體態:皮膚變厚變粗,額部皺褶變深,眼瞼肥厚,鼻大而寬厚,唇厚舌肥,聲音低沈,顴骨、眶上脊及下頜骨增大突出,牙縫增寬,咬合錯位,四肢長骨變粗,手腳掌骨變寬、厚大。
(2)內分泌代謝紊亂:女性月經失調、閉經,男性乳房發育、溢乳、性功能減退。可伴有糖尿病或糖耐量異常。少數患者可合並甲狀腺功能亢進和1型糖尿病。
(3)臟器肥大:常伴高血壓、心臟肥大、左心室功能不全、冠狀動脈粥樣硬化等,晚期可出現心力衰竭。
(4)腫瘤壓迫癥狀:頭痛、視力減退、視野缺損等。
2.實驗室檢查:(1)血清GH水平的測定:
空腹或隨機血清GH水平<2.5ug/L時可判斷為GH正常;
若≥<2.5ug/L時需要進行口服葡萄糖耐量試驗(OGTT)確定診斷。
葡萄糖抑制生長激素試驗:
使用口服75 g葡萄糖進行OGTT。分別在0、30、60、90及120 min取血測定血糖及GH水平,如果OGTT試驗中GH谷值水平<1ug/L,判斷為被正常抑制。
(2)血清IGF-1水平測定
3.影像學檢查:頭顱MRI和CT掃描可了解垂體GH腺瘤大小和腺瘤與鄰近組織關系
4.其他垂體功能的評估
5.視力、視野檢查
6.治療目標是:
(1)將血清GH水平控制到隨機GH<2.5ug/L,OGTT GH谷值<1ug/L;
(2)使血清IGF-1水平下降至與年齡和性別相匹配的正常範圍內;
(3)消除或者縮小垂體腫瘤並防止其復發;
(4)消除或減輕臨床癥狀及合並癥,特別是心腦血管、呼吸系統和代謝方面,並對合並癥進行有效的監控;
(5)盡可能的保留垂體內分泌功能,已有腺已有腺垂體功能減退的患者應做相應靶腺激素的替代治療。