1．西醫治療壹直是個棘手的問題，因其病譜廣、臨床表現嚴重、病程長，評價治療對疾病的影響比較困難，近年來對病變進行量化，尋找壹種客觀的評價方法，這些指標包括對 "皮膚厚度"、"肺功能"、"心臟收縮功能 "和 "腎功能 "等的測量。其中包括 "皮膚厚度"、"肺功能"、"心臟收縮功能 "和 "腎功能 "的測量。
（1）治療原則：
①早診斷、早治療有利於防止病情進展，原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制、免疫調節，但無特效藥。
②硬皮病的治療主要從血管異常、免疫異常和纖維化病變三個方面入手。
（2）血管病變的治療：由於雷諾現象往往是硬皮病的先兆表現，因此應首先治療血管異常。雷諾現象的治療應旨在控制或減少因寒冷和情緒波動引起的血管痙攣發作，防止指尖缺血性潰瘍的發生。
①壹般治療：患者不要吸煙，以免引起血管痙攣。避免使用會加重病情的藥物，如β-受體阻滯劑。使用棉手套和厚襪子為手腳保暖，多穿衣服，防止軀幹受冷刺激引起反射作用。進行上臂旋轉運動，改善血液循環。
②針對血管、改善微循環的藥物：改變血小板功能的阿司匹林、嘧達莫（潘生丁）作用不大。凱坦色林（Ketanserin）為組胺拮抗劑，可減少雷諾現象發作頻率並減輕其嚴重程度，能改善手指潰瘍的預後，但該藥對皮膚增厚或內臟損害的改善效果不明顯。伊洛前列素是壹種前列環素類似物，是治療雷諾現象和指尖潰瘍的新藥。鈣通道阻滯劑尼蘭地平是壹種有效的血管擴張劑。卡托普利（巰基嘌呤）和依那普利等血管緊張素轉換酶抑制劑可有效控制高血壓和早期腎功能不全。改善微循環的藥物還包括治療皮膚硬化、關節僵硬和疼痛的丹參和葡萄糖 40（低分子葡萄糖註射液）。
A.秋水仙堿會影響前膠原蛋白通過成纖維細胞的運輸和分泌，但在臨床上沒有明顯效果。壹種肥大細胞穩定劑酮替芬酸可以防止硬皮病大鼠皮膚硬化，但在SSc患者中進行的雙盲試驗未能顯示出任何療效。
B.其他改善微循環的藥物：如靜脈註射尿激酶、口服托拉佐林、口服甲基多巴、三氯吡啶（維布黴素）等，均有壹定療效。
C．中藥制劑：如丹參註射液250ml含丹參16g，1次/d，靜脈滴註，每15天壹療程，連續或間斷使用2～3個療程。同時還可配合口服脈管炎片（原名復春片），主要成分為乳香、沒藥和郁金等，每次2.4g，3次/d，口服，當患者處於月經期時，可暫停服用，避免月經量過多，待月經幹凈後再繼續服用。
應用前列腺素（前列腺素E1）、丹參註射液和脈管炎片3種藥物聯合治療，15天為壹個療程，間隔2～3天再進行第二個療程，***用2～3個療程、發現聯合用藥有協同作用，可使皮膚硬化範圍縮小，皮膚彈性和張力得到恢復，皮膚可變得柔軟，捏起皺紋、張口吞咽困難、雷諾現象、手指和腳趾。雷諾現象、手指和腳趾潰瘍、關節和臟器受累等均有明顯改善，其療效優於單獨使用其中壹種藥物。
D.手術治療：數字交感神經切除術用於治療僅1或2個手指的缺血。腰交感神經切除術用於治療嚴重的下肢雷諾現象，頸交感神經切除術用於治療上肢雷諾現象；但據報道，此類手術維持作用時間短，易復發，目前已很少使用。
（3）免疫調節治療：
①糖皮質激素和免疫抑制劑：糖皮質激素雖不能控制疾病的進展，但對關節炎、肌炎、心包炎、心肌損害、肺間質病變的炎癥期有壹定療效。聯合免疫抑制劑治療可提高療效，減少糖皮質激素的用量。潑尼松 30~40mg/d，1 個月後減量，維持 10~15mg/d，臨床癥狀改善後減量。皮膚水腫期應用潑尼松20～30mg/日，可減輕水腫。但不能長期使用糖皮質激素，因為糖皮質激素不能阻止疾病的進展，大劑量可促進急性腎功能衰竭的發生，誘發腎危象。適用於伴有炎性肌病或心包炎的硬皮病患者。
雙盲對照治療試驗發現，苯丁酸氮芥（tumefacrine）和氟尿嘧啶對SSc無效。甲氨蝶呤和環孢素A（CsA）在壹些試驗中取得了壹定療效，但CsA的腎毒性限制了其使用。
②免疫抑制劑：活化的免疫系統在刺激系統性硬化癥患者的血管損傷和纖維化病變方面起著重要作用，其最大的破壞作用可能發生在疾病的早期階段。因此，有學者建議，對已存在明顯細胞和體液免疫異常的患者應使用免疫抑制劑進行治療，如苯丁酸氮芥（Chlorambucil）、氟尿嘧啶（5-氟尿嘧啶）、環磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和環孢素。)、環孢素 A（Cyclosporin A）、硫鳥嘌呤（6-硫鳥嘌呤）等，但它們確切的長期療效還有待進壹步臨床驗證。有報道稱，環磷酰胺與糖皮質激素或血漿置換聯合應用可改善呼吸困難，提高療效，減少糖皮質激素的劑量。有人認為環孢素 A 有助於硬皮病的治療，但其腎毒性作用在壹定程度上限制了環孢素 A 的使用。
（4）抗纖維化療法（結締組織形成抑制劑）：纖維化壹旦出現，就很難治療。因為沒有安全有效的方法可以在不破壞器官或組織結構支架的情況下清除過度生長的不溶性交聯膠原纖維。抗纖維化治療被主張在疾病早期盡早使用，但這類藥物起效緩慢，壹般主張與免疫抑制劑聯合使用以提高療效。對於局限性硬皮病，如無內臟損害，可不用抗纖維化治療，常用結締組織形成抑制劑：
青黴胺是壹種免疫調節藥物，因其能幹擾膠原的交聯，因而被廣泛用於SSc的治療，對抑制皮膚硬化和內臟損害有壹定作用，口服0.5～1.0g/d，1～3年可收到療效。其療效與病程、療程及用藥總量有關。壹項大樣本回顧性研究發現，用藥 2 年後，皮膚增厚的情況明顯改善，5 年存活率比未治療組明顯提高，幾年後對該藥的再評估證實了這壹結論。其他測試發現，IFN-γ能抑制成纖維細胞的增殖，減少膠原蛋白的生成。
①青黴胺（D-青黴胺）：青黴胺治療硬皮病有兩個作用：其壹，是影響膠原蛋白的生物合成，因為膠原蛋白分子上有許多醛基，相鄰膠原蛋白分子上的醛基縮合，使膠原蛋白鏈之間交聯形成膠原纖維。青黴胺能與這些醛基結合，阻斷膠原鏈之間的交聯，從而抑制新膠原的成熟和穩定，並能激活膠原酶，使已形成的膠原纖維降解，減少可溶性膠原向不溶性膠原的轉化。二是青黴胺具有免疫抑制作用，能抑制體外T淋巴細胞的活性。美國的Steen分別於1993年和1982年報道了152例和73例硬皮病患者用青黴胺治療的對照研究結果，發現治療2年可明顯改善皮膚硬化，5年生存率明顯高於對照組，達80%。另壹位學者進行了為期15年的治療觀察，也報告了類似的結果。
青黴胺的使用應從小劑量開始，逐漸增加劑量，開始每天250mg，以後每2～4周，每天劑量增加125mg，直至750～1000mg/d，壹般維持每天500～1000mg的劑量，為了達到最佳吸收，應在飯後1h或2h用藥，連續用藥2～3年，效果較好。可使皮膚增厚、硬化及營養狀況明顯改善，還可降低肺及其他臟器受累的發生率，提高生存率。青黴胺常見的副作用有骨髓抑制、腎損害、口腔潰瘍、食欲不振、皮疹、發熱等。服藥期間，患者應每月進行壹次血常規和尿常規檢查。
②α-和γ-幹擾素（α-和γ-幹擾素）：α-和γ-幹擾素在體外可抑制膠原蛋白的合成以及皮膚和滑膜液成纖維細胞的增殖。作為膠原合成抑制劑，γ-幹擾素比α-幹擾素更有效，但γ-幹擾素可導致體外巨噬細胞活化、成纖維細胞和內皮細胞中 MHC-II I 類抗原的表達、IL-2R 和 IgGFc 受體的表達增加以及內皮細胞中細胞內粘附分子（ICAM）-1 的表達增加。據報道，19 例硬皮病患者接受了為期 3 年的幹擾素治療，取得了良好的效果，I 型膠原蛋白的合成明顯減少。不過，幹擾素的長期療效還有待進壹步驗證。
3 秋水仙堿（Colchicine）：秋水仙堿可影響膠原蛋白的代謝，從而治療硬皮病。壹方面，它可以通過破壞成纖維細胞骨架中微管的形成來抑制膠原蛋白的生成；另壹方面，它可以通過提高膠原酶的活性來防止膠原蛋白的堆積。每日用量為 0.5-1.5 毫克，療程 3 個月至數年，對雷諾現象、皮膚硬化和食道病變有效。主要副作用包括腹痛、腹瀉、脫發、性腺抑制、惡心和嘔吐。如腹瀉明顯可減少劑量或給予半乳糖苷酶（β-半乳糖苷酶）以減輕癥狀。
4 Asiaticoside：這是從積雪草植物中提取的有效成分，國外稱為Madecassol，能抑制成纖維細胞的增殖和活性，對結締組織的基質和纖維成分有抑制作用，能軟化結締組織。用法是每天20～40mg，分次口服，也可用20mg肌肉註射，每周2～3次，用藥1～3個月見效，可消除組織腫脹，使硬化的皮膚變軟，緩解關節疼痛，促進潰瘍愈合。
（5）內臟受累的治療：
①肺部病變：肺間質纖維化和肺動脈高壓仍是系統性硬化癥的主要死因之壹。
A．間質性肺纖維化：糖皮質激素和環磷酰胺聯合應用可改善肺功能。有人對30例經肺活檢證實為纖維性肺泡炎的患者分組對照治療，壹組單用大劑量潑尼松（60mg/d），1個月後減量服藥；另壹組用小劑量潑尼松（20mg/隔日），同時聯合環磷酰胺治療。對患者進行了為期 1 年的隨訪，兩組患者中均有半數對治療有反應，表現為肺活量（FVC）或壹氧化碳彌散功能（DLCO）與治療前相比均改善了 15%。然而，壹些接受大劑量潑尼松治療的患者在數年後出現了腎功能衰竭。目前不主張使用大劑量激素治療。免疫抑制劑聯合血漿置換療法可改善肺功能。此外，使用青黴胺維持治療壹段時間也可以控制肺纖維化。壹旦發生廣泛的肺部病變和肺纖維化，往往難以明顯改善肺功能，如能穩定病變的治療是治療的最佳反應，不應視為無效治療。
B．肺血管病變：肺血管病變包括兩個方面：壹是可逆的肺血管收縮，二是不可逆的閉塞性病變。後者難以用任何血管擴張劑治療。據短期觀察報告，維拉帕米（伊博卡因）、水合肼（氫氯吡嗪）、酮塞林和硝苯地平被認為對治療肺血管病變有效，而中期觀察則認為硝苯地平和氯氮卓更有效。有報告證明，連續 24 小時靜脈註射 PGE1 對重度原發性肺動脈高壓有療效，前列環素的療效也在觀察之中。有人主張，每 4 至 8 周用碳青黴烯類休克治療 5 天，可保持肺動脈壓穩定，24 小時持續靜脈應用碳青黴烯類對晚期肺部病變可能有效。然而，其潛在的並發癥是可能會因全身血管阻力下降而加劇心輸出量不足。氧氣療法可暫時緩解低氧血癥和肺動脈高壓患者的病情，並可改善肺血管阻力。有報道稱，華法林療法可提高原發性肺動脈高壓患者的存活率。
② 腎臟病變：在某些情況下，腎臟病變仍是威脅硬皮病患者生命的最嚴重並發癥。通過早期合理治療，仍可獲得較好的預後。硬皮病患者最典型的腎臟表現是急性或亞急性高血壓腎危象。大劑量糖皮質激素治療會增加硬皮病患者發生腎危象的風險。因此，潑尼松的每日劑量以不超過 20 毫克為宜。對於高血壓患者，應控制血壓，適當降壓對避免血容量急劇變化和維持腎灌註壓至關重要。可使用較大劑量的血管緊張素轉換酶抑制劑來控制血壓，如卡普頓、依那普利或奎諾普利。還可使用鈣通道阻滯劑或多沙唑嗪，使收縮壓和舒張壓在最初的 48 小時內均下降 2.68 千帕（20 毫米汞柱），最後將舒張壓維持在 10.66 至 12 千帕（80 至 90 毫米汞柱）。靜脈註射前列環素有助於治療微血管損傷，不會加重高血壓。腎活檢有助於確診、估計損傷程度和排除並存病變，如腎小球腎炎。不可逆的腎危象或緩慢發生的完全終末期腎衰竭可通過血液透析、腹膜透析或腎移植治療。有時，在治療急性腎危象後，腎功能可以恢復，並可維持 2 年以上，透析治療也可以停止。有報道稱，腎危象治療後皮膚硬化減輕，尤其是透析治療的患者，這可能是由於循環免疫介質被清除或滅活，也可能是由於疾病的自然好轉。
3心臟病：有研究認為，反復冠狀動脈痙攣可引起心臟纖維化。應用尼卡地平（Nicardipine）、雙嘧達莫（Dipyridamole）和卡普頓可改善心肌灌註，長期應用能否減輕或防止心功能不全的出現還有待進壹步驗證。由於血管緊張素 II 還能通過刺激膠原合成引起心肌肥厚和間質纖維化，使心肌收縮力和彈性降低。因此，血管緊張素 II 受體拮抗劑可用於治療系統性硬化癥的心臟並發癥。
④胃腸道病變：對於反流性食管炎食管蠕動減弱的患者，囑其壹次進食不要過飽，避免飯後平臥。使用質子泵抑制劑，如奧美拉唑（Omeprazole），每次 20 毫克，2 次/天，口服，可以減輕癥狀。也可使用增加食道蠕動的藥物，如甲氯普胺。這些藥物可以增加食管下括約肌張力，促進食管排空，從而減少食管反流。腸蠕動減弱可使用長效體泌素類似物醋酸奧曲肽或促動素、紅黴素來治療。小腸功能異常可使用有效的抗生素治療。小腸吸收不良的患者應補充營養，包括維生素、少渣食物和中鏈三酰甘油。便秘患者應多吃富含纖維的食物。
⑤關節和肌肉病變：肌肉骨骼受累的治療：對於常見的關節和腱鞘受累可用非甾體抗炎藥，但療效較其他結締組織病差，SSc早期，筋膜摩擦引起的腱鞘炎非常疼痛，限制了關節活動，有時需加用小劑量氫化可的松（皮質醇）激素或鎮痛麻醉藥。對於腱鞘炎患者來說，早期加強體育鍛煉並結合物理治療非常重要。由於這種治療非常痛苦，有時需要使用鎮痛劑來幫助患者最大限度地參加活動。腕管綜合征常出現在 SSc 早期，使用腕部靜態夾治療效果很好，有時也可以進行局部皮質醇封閉註射。皮質醇激素可用於治療肌炎，小劑量糖皮質激素可有效控制關節和肌肉的炎癥和疼痛。對於炎癥性肌病（不同於多發性肌炎），糖皮質激素可單獨使用，也可與免疫抑制劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等聯合使用。
6.皮膚對癥治療：皮膚應少接觸水，使用含羊毛脂的潤膚劑，以保持皮膚滋潤。毛細血管擴張較明顯者可用激光治療。對於皮下鈣質沈積可用普羅貝特（Probecid）或乙二胺四乙酸二鈉鈣（Calciumdisodiumedetate，EDTA）治療，可溶解和防止皮下鈣質沈積。目前認為鹽酸地爾硫卓（Diltiazem hydrochloride）治療也很有效。如果皮膚發生局部潰瘍，預防感染和抗炎治療很重要。
7 雷諾現象的治療：戒煙、避免受涼、註意全身保暖和生物反饋運動對預防雷諾現象有效；癥狀嚴重或合並指尖潰瘍者應選用血管擴張藥，特別推薦鈣通道阻滯藥--硝苯地平。由於硝苯地平能松弛血管平滑肌，因此在雙盲對照試驗中發現它對減少雷諾現象的發生頻率和嚴重程度非常有效。
手指潰瘍的治療可將手指浸泡在消毒液中，用抗生素軟膏封閉潰瘍，然後進行包紮；感染性潰瘍應口服抗生素治療；大面積的非感染性潰瘍應采用末端封閉衣治療；較深的感染應采用手術清創分解組織並靜脈註射抗生素治療，無效時可行手術切除。
2.中醫治療
（1）辨證論治：本病以寒凝、濕熱、血瘀、痰阻、脈絡阻滯為標；以肺脾腎陽虛、氣虛為本；以主要癥狀表現為標。
①寒邪內阻，肺衛不宣：
主癥：四肢逆冷，手足厥冷發白轉紫，面部或皮膚紅腫無熱，漸趨堅硬，或咳嗽，發熱惡寒，或胸悶氣短，舌苔白而薄，脈浮弱或澀。
治法：補氣宣肺，通脈散寒。
方藥：黃芪、桂枝、五物湯合麻黃附子金絲桃湯加減。
黃芪25克，白芍25克，桂枝15克，炙麻黃15克，天麻15克，穿心蓮15克，生姜15克，大棗10枚，細辛3克，王不留行10克。
加減：皮膚水腫時，加白芥子15g、茯苓25g、浙貝母15g；皮膚變硬時，加皂角刺15g、蚯蚓15g、麥冬15g、刺猬皮15g。15g、刺猬皮15g。
②寒凝偶合，脾腎陽虛：
癥狀：四肢冰冷，手足遇冷皮膚變白發紫，面部或四肢皮膚變硬、變薄，伴神疲乏力、頭暈目眩、腰酸腹脹或吞咽不利，舌淡，苔白，脈細數或沈遲。
治法：溫腎散寒，健脾化濁，活血通絡。
方藥：陽和湯加味。
生地黃25克，白芥子15克，鹿角膠15克，肉桂15克，穿心蓮15克，王不留行15克，皂角刺15克，炮姜炭15克，炙麻黃10克，甘草15克。
加減：皮膚硬化者可加水蛭10g、土鱉蟲15g；皮膚肌肉萎縮者加黃芪25g、桂枝15g、刺猬皮
③痰瘀阻絡：
癥狀：身痛皮硬，皮膚頑厚，麻木不仁，頭暈目眩，頭重腳輕，肢體酸沈，面部表情固定，吞咽不暢或胸悶咳嗽，或甲皮錯，指甲凹陷，指端潰爛，舌質黯膩，脈沈澀或滑數。
治法：祛痰活血。
方藥：四物湯合導痰湯加減。
石甲15g，陳皮15g，茯苓15g，甘草15g，五倍子15g，枳殼15g，羌活15g，防風15g、白術 15 克、生姜 15 毫升、竹葉 15 克、榛子 25 克、穿山甲 15 克、王不留行 15 克、皂角刺 10 克、當歸 15 克。
加減：痰濁甚者加白芥子15g、水蛭10g、僵蠶15g；氣虛者加黃芪25g、人參15g、桂枝15g；血瘀甚者加桃仁、紅花15g、三棱15g、莪術15g。
4氣血兩虛，脈絡失榮：
主證：形體消瘦疼痛，皮膚硬薄，面容失容，皮膚甲錯，毛發脫落，唇鼻稀薄，氣短心悸，咳嗽乏力，食少腹悸，咳嗽乏力。咳嗽乏力，食少腹脹，神疲乏力，四肢酸軟，舌苔薄少，脈細數或沈細。
治法：補氣養血通絡。方用十全大補湯加減。
人參15克，茯苓15克，白術15克，熟地黃20克，川芎15克、當歸 15 克，白芍 20 克，黃芪 25 克，肉桂 15 克，穿山甲 15 克，遠誌 15 克，柴胡 15 克，柴胡 15 克。
加減法：如果關節疼痛非常嚴重，可加雞血藤30克。
癥狀：雙手近掌、掌指關節腫脹，皮膚發紅，手指呈蠟樣，伴口苦、口幹、欲飲水，惡寒，舌淡苔白或白潤，脈緩或濡。
治法：清濕熱，兼活血。
方藥：p>
（2）綜合治療：
①中成藥：消栓口服液、當歸丸、還少丹、昆明海棠片、丹參註射液、脈絡寧註射液、脈管炎片、雷公藤多苷片、血瘀痹沖劑、指迷茯苓丸。
②單方：
A．廣地龍、蜣螂、蚯蚓、蛇各適量，****，為細末，每服3g，用湯或溫開水送下。
B．亞洲皂甙（積雪草甙片），54-72mg/d，分3次口服，療程6-12個月。
C．外用?法：軟堅化痰方處方：透骨草25g、白芥子15g、白芷15g、浙貝母15g、海藻20g、昆布20g、苤藍15g、紅花30g、獨活15g、川椒15g、川芎15g、羽扇豆15g、冰片6g、皂角刺15g。上藥***研細末，以白酒 500 毫升、精鹽 0.5 千克，混合攪拌均勻，裝入紗布袋中，用時將紗布袋蒸 45min，取出用幹毛巾墊好，放在硬皮上，以不燙傷皮膚為度。每次半小時，2次/d，1袋可用10天。
D．外塗法：紅靈酒處方：生當歸60g、紅花30g、花椒30g、肉桂60g、樟腦15g、細辛15g、幹姜30g.上藥用50%酒精1000ml，浸泡7天備用，每日塗2次，每次10分鐘。
E．針灸療法：根據癥狀取經絡穴位。
3、康復治療
（1）目的和原則：康復治療的目的是減輕疼痛，維持肌肉和關節功能，防止畸形，提高病人的生活自理能力。本病病程較長，多數患者進展緩慢，因此在治療前應了解患者的病情，以及全身情況，制定長期的康復計劃，循序漸進，急性期進展緩慢者進行康復治療。
（2）方法：
①系統治療：見 "治療 "部分。
②溫熱療法：用熱水袋加溫至70～80℃，然後用毛巾包裹敷於患處。其他熱療、泥療、蒸氣浴、溫泉浴、蠟療等均可緩解硬皮病的不適癥狀，預防關節殘疾。
③體位療法：保持良好的體位，盡量處於功能位，防止肩關節內旋、肘關節屈曲、前臂旋前、腕關節屈曲、手指屈曲、下肢髖關節外旋、膝關節伸直、踝關節內旋、下垂等姿勢和體位。仰臥位睡眠時，頭朝向正面，肩胛帶盡量向前，肩關節外展外旋，在上臂與軀幹之間墊上毛巾卷，防止肩關節內旋，肘關節保持伸直位，上肢放在軟枕上，手的高度應超過心臟的位置，膝關節伸直，避免發生外翻畸形。
4 關節訓練方法：包括被動運動、主動運動、輔助主動運動，對於有攣縮的關節應加主動牽引、徒手牽引、持續牽引。在進行訓練時，應註意：A.確定外力施加的部位；B.被動運動應充分考慮患者肢體的位置和固定方法；C.手法應在活動受限的位置逐漸加重和持續用力，以保持和擴大活動度，然後逐漸減力至完全放松；D.在紅斑初期，應減力；E.手法不宜粗暴，壹般應在無痛範圍內進行。
⑤紅外線療法：可改善局部血液循環，緩解肌肉緊張，對硬皮病有壹定的緩解作用。
⑥中藥熏蒸治療：見 "治療 "部分。
（2）預後
1．腕、踝、肘、膝關節活動時疼痛加重，可出現粗糙的摩擦音，這是腱鞘及鄰近組織纖維化、炎癥所致。這種摩擦音多見於彌漫性硬皮病，預後較差。約29%的患者會出現侵蝕性關節病。
2.硬皮病患者還可能繼發食管病變引起吸入性肺炎、呼吸肌無力引起呼吸衰竭、肺出血、胸膜反應、氣胸和肺動脈高壓引起右心衰竭。
3.由肺間質纖維化或肺血管病變引起的肺活量下降小於預定值的40%，或DLCO急劇下降和（或）肺容積急劇下降，預後不良。
4.心臟病變可表現為心肌炎、心包炎或心內膜炎，各種心臟疾病的明顯臨床表現提示預後不良。
5.高血壓通常表現為舒張壓升高。出現高血壓往往提示預後不良。
6.有時蛋白尿和高血壓、氮質血癥可合並出現，這些患者的預後較差。出現腎功能衰竭的患者預後較差。
7.皮膚毛細血管擴張可見於手、甲周、面部、頸部、胸部和背部。這種綜合征進展緩慢，內臟受累較少，因此預後較好。
患者的預後主要取決於內臟器官受累的程度，硬皮病的死亡率高於普通人群。彌漫型硬皮病的10年生存率為50%，預後較差，而局限型硬皮病的10年生存率為70%。前者的主要死因是硬皮病相關的腎、肺和心臟病變，後者的主要死因是肺動脈高壓。心肺病變是硬皮病的主要死因。發病年齡較大的患者預後較差。總之，生存取決於早期診斷和早期積極治療。