胱氨酸是蛋白質的基本單位,是構成人類蛋白質的 21 種氨基酸之壹。氨基酸都是α-氨基酸,只有脯氨酸是亞氨基酸。組成蛋白質分子的氨基酸都是 L 氨基酸,但近年來已證實它們可以異構化為 D 氨基酸,具體機制尚未研究清楚。根據 R 基團的不同,氨基酸可分為三類:含有二羧基和氨基的氨基酸為酸性氨基酸,如天冬氨酸和谷氨酸;含有二羧基和羧基的氨基酸為堿性氨基酸,如賴氨酸、精氨酸和組氨酸;含有二羧基和羧基的氨基酸為中性氨基酸,如甘氨酸、丙氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、酪氨酸、蘇氨酸和絲氨酸。.由於處於相同的酸堿度環境中,各種氨基酸具有不同的帶電狀態,即具有不同的等電點(PI),這是氨基酸電泳和色譜分離的原理。氨基酸種類繁多,具有相似的物理和化學性質,存在於各種生物樣本中,因此有必要對每種氨基酸進行單獨檢測。20 世紀 40 年代,摩爾(Moore)和斯坦因(Stein)發明了離子交換樹脂色譜法,20 世紀 50 年代設計出了自動裝置,但分析壹個樣本需要壹周時間。20 世紀 60 年代,儀器將分析時間縮短到壹天,70 年代又縮短到幾小時和壹小時左右。同時,樣品量從毫摩爾減少到毫微摩爾,使靈敏度提高了壹千倍或壹萬倍,自動分析儀的使用,使各種生理體液,如血漿、血清、尿液、腦脊液、羊水等都能進行分析、腦脊液、羊水、心房液、****,甚至細胞內液(如紅細胞、白細胞和肌肉),只需幾十到幾百微升,2 到 4 小時就能得出各種氨基酸的含量。
2 胱胺的醫學檢驗 2.1 檢驗名稱胱胺
2.2 分類血液生化>氨基酸、氮化合物、有機酸
2.3 胱胺的原理同氨基酸自動分析法。
2.4 試劑
同氨基酸自動分析法。
2.5 方法同氨基酸自動分析法。
2.6 正常值4.40-11.52 μmol/L。
2.7 結果的臨床意義膀胱氨酸尿是由於患者腎細胞膜上缺乏腎小管堿性氨基酸載體,患者尿液中胱氨酸、精氨酸、賴氨酸、鳥氨酸排出量可增多。
患者有晶狀體異位、抽搐、智力低下和動靜脈栓塞等臨床表現,以及與馬凡氏綜合征相似的各種癥狀,如四肢伸長、蜘蛛指、胸廓畸形、脊柱畸形和骨質疏松癥等。
2.8 註意事項(1)正常人血漿中氨基酸濃度呈晝夜波動,上午 8-10 點為高峰,午夜為低谷。為避免食物消化吸收的影響,應在清晨空腹采血。
(2)如標本溶血不宜使用,否則會導致測定結果假性升高。
2.9 相關疾病晶狀體異位癥、骨質疏松癥
3 胱氨酸藥典標準 3.1 名稱 3.1.1 中文名稱胱氨酸
3.1.2 漢語拼音Guang'ansuan
3.1.3 英文名稱Cystine
3.2 結構式 3.3 分子式及分子量3.4 來源(名稱)、含量(效價)
本品為L3,3'二硫雙(2氨基丙酸)。按幹品計算,含C6H12N2O4S2不得少於98.5%。
3.5 性質本品為白色結晶或結晶性粉末。
本品幾乎不溶於水或乙醇;可溶於稀鹽酸或氫氧化鈉試液。
3.5.1 比旋光度取本品精密稱定,加 1 mol/L 鹽酸溶液溶解並定量稀釋成每 1ml 含約 20mg 的溶液,依法測定(2010 年版藥典二部附錄六 E),比旋光度為 215°~230°。
3.6 鑒別(1)分別取本品和胱胺酸對照品適量,加 2%氨水溶解,稀釋制成每 1 ml 含約 10 mg 的溶液,作為供試品溶液和對照品溶液。根據其他氨基酸項下的色譜條件,供試品溶液中主斑點的位置和顏色與對照品溶液中主斑點的位置和顏色相同。
(2)本品的紅外光吸收圖譜應與對照品的圖譜壹致(《藥品紅外光譜圖集》,圖 1036)。
3.7 檢查 3.7.1 酸度取本品 1.0g,加水 100ml,搖勻,依法測定(2010 年版藥典二部附錄Ⅵ H),pH 值應在 5.0-6.5.
3.7.2 溶液的透過率取本品 1.0g,加 1mol/L 鹽酸溶液 20ml 溶解,按紫外-可見分光光度法(UV-Visible)測定。紫外-可見分光光度法(2010 年版藥典Ⅱ附錄Ⅳ A),在 430nm 波長處測定透光率,不得小於 98.0%。
3.7.3 氯化物取本品 0.50g,加稀硝酸 10ml 使溶解,加水制成 50ml,取 25ml,照法(2010 年版藥典二部附錄Ⅷ A),與氯化鈉標準溶液制成的 5.0ml 對照品溶液比較,不得增濃(0.02%)。
3.7.4 硫酸鹽取本品 0.70g,加稀鹽酸 5ml,振搖使溶解,加水制成 40ml,依法(2010 年版藥典,第二部,附錄八 B),與標準硫酸鉀溶液 1.4ml加稀鹽酸 5ml制成的對照品溶液比較,不得過濃(0.02%)。
3.7.5 其他氨基酸取本品適量,加 2%氨水溶液溶解並稀釋,制成每 1ml 含約 10mg 的溶液,作為供試品溶液;精密量取 1ml,置 200ml 量瓶中,用 2%氨水溶液稀釋至刻度,搖勻,作為對照品溶液;並取胱氨酸對照品和鹽酸精氨酸對照品各適量,置於同壹量瓶中,加 2%氨水溶解稀釋,作為對照品溶液;並取胱胺酸對照品和鹽酸精氨酸對照品各適量,置於同壹量瓶中,加 2%氨水溶解稀釋,再加 2%氨水溶解。2%氨水溶解稀釋,配成每 1ml 中含胱胺酸約 10mg 和鹽酸精氨酸約 1mg 的溶液[2],作為體系適用性試驗溶液。照薄層色譜法(2010年版藥典Ⅱ附錄ⅤB)試驗,吸取上述三種溶液各2μl,分別點於同壹矽膠G薄層板上,以異丙醇-濃氨水溶液(7:3)為展開劑,展開,晾幹,噴以0.2%茚三酮正丁醇-冰醋酸溶液(95:5),於80℃至斑點顯現,立即檢查。對照溶液應顯示壹個清晰的斑點,系統適用性測試溶液應顯示兩個完全分離的斑點。如果試液出現雜質斑點,其顏色不得比對照溶液的主斑點深(0.5%),且不得超過壹個。
3.7.6 幹燥失重取本品,於 105℃幹燥 3 小時,失重不得超過 0.2%(2010 年版藥典 II 附錄 VIII L)。
3.7.7 燒灼殘留量取本品 1.0g,依法檢查(2010 年版藥典二部附錄Ⅷ N),殘留量不得大於 0.1%。
3.7.8 鐵鹽取燒灼殘渣下殘渣,加硝酸 1ml,水浴蒸幹,加稀鹽酸 4ml,微溫溶解,移至 50ml 納氏比色管中,依法(2010 年版藥典二部附錄Ⅷ G)檢查,對照品溶液制成 1.0 ml 標準鐵溶液制成的對照品溶液,其顏色不得加深(0.001%)。
3.7.9 重金屬取本品 1.0g,依法檢查(2010 年版藥典第二部附錄八 H,第二法),含重金屬不得超過 10ppm。
3.7.10 砷鹽取本品 2.0g,加水 23ml,再加鹽酸 5ml,使溶解,依法檢查(2010 年版藥典二部, 附錄八 J,第壹法),應符合規定(0.0001%)。
3.8 含量測定取本品約 80mg,精密稱定,置碘量瓶中,加氫氧化鈉試液 2ml 和水 10ml 振搖使溶解,加溴化鉀溶液(20→100)10ml,加溴酸鉀滴定液(0.01667mol/L)50ml和稀鹽酸 15ml,密閉,置於冰浴暗處 10 分鐘,加碘化鉀 1.5g,搖勻,1 分鐘後,用硫代硫酸鈉滴定劑(0.1mol/L)滴定,至接近終點時,加澱粉指示劑 2ml,繼續滴定至藍色消失,用空白試驗校正滴定結果。每 1ml 溴酸鉀滴定液(0.01667mol/L)相當於 2.403mg C6H12N2O4S2。
3.9 類別氨基酸類藥物。
3.10 貯藏避光,密封保存。
3.11 劑型胱胺酸片。
3.12 版本中華人民 ****、國家藥典 2010 年版
4 胱氨酸說明書 4.1 藥品名稱胱氨酸
4.2 英文名稱Cystine
4.3 胱氨酸的別名L 胱氨酸;胱胺酸;雙(硫甲基)氨基丙酸;胱氨酸;胱胺酸;胱氨酸;膠胱素;LC胱氨酸
4.4 分類消化系統用藥> 肝病輔助用藥
4.5 劑型1. 註射劑:每支 25mg(5ml);
2.片劑:每片 50 毫克:
4.6 胱氨酸的藥理作用胱氨酸具有促進細胞氧化還原功能,改善肝功能,促進白細胞增殖等作用,並能中和毒素,阻止致病菌生長。
4.7 胱胺酸的藥代動力學(尚不明確)
4.8 胱胺酸的適應癥1.肝炎。
2.各種脫發,但對局部病變毛囊破壞引起的脫發無效。
3. 各種原因引起的白細胞減少癥。
4.還可用於蛋白質缺乏癥、妊娠中毒和肝炎的輔助治療。
5.也用於先天性胱氨酸尿癥。
4.9 膀胱尿酸的禁忌癥(不詳)
4.10 註意事項(不詳)
4.11 膀胱尿酸的不良反應(不詳)
4.12 膀胱尿酸的用法用量1. 25mg 每日 1 次
2.口服:每天三次,每次 50 毫克。
4.13 藥物相互作用
5. p> 4.13 藥物相互作用
(尚不清楚)
4.14 專家意見