jǐ suǐ zhū wǎng mó yán
2 英文參考spinal arachnoiditis
3 概述脊髓蛛網膜炎是蛛網膜的壹種慢性炎癥過程,在某種病因的影響下,使蛛網膜逐漸增厚,引起脊髓和神經根的損害,或形成囊腫阻塞髓腔,或影響脊髓血液循環,最後導致功能障礙。年齡多在30~60歲之間,男多於女。
脊髓蛛網膜炎多為亞急性或慢性起病,病程可由數月至數年,癥狀時輕時重,也常有緩解期。可有感冒、發燒或外傷史。有些無明顯原因即出現脊髓的 *** 或麻痹癥狀,時常在發燒、受傷、勞累後癥狀加重,而在休息、理療或應用抗炎治療後癥狀得到緩解。
脊髓蛛網膜炎可出現高顱壓綜合征。
首先要考慮使用非手術治療法,對脊髓蛛網膜炎早期輕癥病例,經過治療癥狀可以消失或減輕,壹般采用綜合治療。手術治療的適應證僅限於局限性粘連及有囊腫形成的脊髓蛛網膜炎病例,在彌漫性粘連病例中,供應脊髓及神經根的血管和軟脊膜糾纏在壹起,試圖分離這些粘連將會造成脊髓及血管進壹步損害。
對於蛛網膜下腔無明顯梗阻且肢體僅為輕癱者,壹般預後尚好,大多數經藥物等治療可有不同程度的恢復。要及時治療和預防各種原發疾病;預防脊髓鄰近組織感染累及脊髓蛛網膜;嚴格執行診療操作常規,預防由神經外科手術及診療操作所致的醫源性感染。
4 疾病名稱脊髓蛛網膜炎
5 英文名稱spinal arachnoiditis
6 脊髓蛛網膜炎的別名arachnoiditis of spinal cord
7 分類1.神經內科 > 脊髓疾病
2.神經外科 > 脊柱和脊髓疾病 > 椎管內感染和寄生蟲性疾病
8 ICD號G05.8*
9 流行病學年齡多在30~60歲之間,男多於女。壹般統計受累的部位胸段為最多,頸段和腰骶段較少。
北京天壇醫院(1982~1992)10年中842例椎管內占病變中有15例:頸段2例,胸段者9例,腰段4例。
10 脊髓蛛網膜炎的病因 10.1 感染感染為脊髓蛛網膜炎的主要原因。起病前常有感冒發熱以及癤腫、結核、闌尾炎、盆腔炎、腦膜炎等周身感染史,有人認為系病毒感染所致。
10.2 外傷外傷也是脊髓蛛網膜炎比較常見的原因,如脊柱骨折和脫位以及脊柱脊髓手術後,有報道54例脊柱戰傷的椎根切除中,發現23例有蛛網膜粘連。
10.3 脊柱和脊髓本身的病變硬脊膜外膿腫、硬脊膜下膿腫、脊髓內膿腫、椎管內腫瘤、脊髓血管畸形破裂蛛網膜下腔出血、椎間盤突出、脊柱結核、骨髓炎等脊柱病變均可並發蛛網膜炎或治療後遺有蛛網膜炎。
10.4 化學藥物的 ***如椎管內抗生素和各種造影劑、麻醉劑及其他化學藥物等。
10.5 原因不明盡管病因較多,但相當壹部分脊髓蛛網膜炎病例仍找不到病因,其比例可高達44%~66%。
11 發病機制蛛網膜本身少有血管供應,缺乏炎癥反應能力,在病原 *** 下,血管豐富的硬脊膜與軟脊膜可發生活躍的炎癥反應。病變範圍常可累及幾個脊髓節段,在慢性期蛛網膜的纖維增厚、顏色灰白、失去透明度而呈混濁,有時出現大小不等的白色斑點,這些病變常與硬脊膜、軟膜、脊髓或神經根相粘連。早期脊髓表面血管充血擴張,晚期血管壁增厚,使血管腔縮小。脊髓發生繼發性變化和軟化或空洞形成,空洞邊緣為結締組織,周圍有膠質細胞增生、蛛網膜粘連及形成囊腫可直接壓迫脊髓,致使脊髓局部缺血萎縮變性,嚴重時可產生脊髓軟化壞死。炎性粘連可分為局限性及彌漫性,由於蛛網膜粘連,形成壹個或多發性囊腔,增厚的蛛網膜構成囊腔,囊內液體逐漸增多,構成對脊髓的壓迫。因此,蛛網膜粘連和囊腫形成所產生的脊髓缺血和受壓是脊髓蛛網膜炎的病理基礎。
12 脊髓蛛網膜炎的臨床表現脊髓蛛網膜炎以胸髓、頸髓病變較多見,早期常為後根 *** 癥狀,產生神經根受累區域內的根性疼痛,輕重不壹,休息後可減輕,常持續數月數年後出現不同程度的脊髓壓迫癥狀。也有壹開始即以脊髓橫貫性損害出現者,但不多見。
除少數局限性者外,最具有特征性的癥狀,是由壹個主要病竈引起的癥狀外,往往呈現多發性的癥狀,如:在橫貫水平以上或其以下的肢體、軀幹出現局限性的萎縮或廣泛的肌纖維震顫等等。
發病緩慢,在病情進展中可有暫時緩解。也有壹旦出現脊髓橫貫癥狀以後,癥狀即急劇惡化者。初期多有根痛,以後漸漸出現脊髓受壓迫的癥狀,如下肢無力,行走不穩。上肢受損可有持物乏力,肌肉萎縮等。截癱或四肢癱緩慢發展,呈痙攣性。大小便括約肌障礙壹般較輕,可有感覺及自主神經功能障礙。馬尾圓錐區有損害時,壹側或雙側下肢疼痛,下肢肌張力降低,膝腱反射消失,後出現明顯的肌萎縮,幾乎皆有大小便障礙,損害平面以下深淺覺缺失。圓錐受損害,多在 *** 周圍及會 *** 出現對稱性感覺障礙。
12.1 病史及病程多為亞急性或慢性起病,病程可由數月至數年,癥狀時輕時重,也常有緩解期。可有感冒、發燒或外傷史。有些無明顯原因即出現脊髓的 *** 或麻痹癥狀,時常在發燒、受傷、勞累後癥狀加重,而在休息、理療或應用抗炎治療後癥狀得到緩解。
12.2 神經根激惹癥狀神經根激惹癥狀是最常見的首發癥狀,系病變發生於脊髓背側的緣故。表現為自發性疼痛,往往範圍較廣而又局限在1~2 個神經根。有的沿神經根分布區放射或有束帶樣感覺。當咳嗽、噴嚏或運動時可使癥狀加重,腰骶段及馬尾病變可引起腰痛並向下肢放射,表現為坐骨神經痛,夜間癥狀加重,並常為雙側性。
12.3 感覺障礙為第2位的常見癥狀,但脊髓傳導束損害癥狀多在脊髓後根激惹癥狀後數月或數年才出現,感覺障礙平面多不明顯,分布也不規則,與運動障礙也常不壹致。有時還可出現痛、溫覺消失而觸覺正常的感覺分離現象。
12.4 運動障礙運動障礙表現為進行性肌力減退。頸胸段病變表現為下肢痙攣性癱瘓,腱反射亢進,出現陣攣及病理反射。腰骶部病變常出現雙下肢弛緩性癱瘓並有不同程度的肌肉萎縮。
12.5 括約肌障礙括約肌障礙出現較晚或不明顯,有間斷性尿瀦留或尿失禁。
13 脊髓蛛網膜炎的並發癥脊髓蛛網膜炎可出現高顱壓綜合征。
14 實驗室檢查腰椎穿刺時腦脊液壓力多低於正常或正常,Queckenstedt試驗有部分梗阻者占1/2,完全梗阻者占1/4,腦脊液的顏色呈無色透明或黃色,蛋白含量均有不同程度增高,少數病例可見白細胞數增高,以淋巴細胞為主。有時臨床癥狀重而梗阻程度輕,此點與腫瘤有所不同。有少數病例在腰穿放液後癥狀可加重。同壹病人反復腰穿時,時而梗阻,時而通暢是脊髓蛛網膜炎的特征。
15 輔助檢查 15.1 脊髓碘油造影碘油分散或呈斑點狀、或呈不規則條狀,類似“燭淚”分布於椎管內較長的區域內碘油流動緩慢,當反復進行觀察時,碘劑柱的形成可不壹致。壹般缺乏明確的範圍界限,碘油阻塞平面也不壹定與臨床癥狀相符合,可以出現局部驟然阻塞或充盈缺損,阻塞端的形態較不規則或呈鋸齒狀,部分脊髓蛛網膜炎病例阻塞呈所謂“杯口”狀,需與椎管內腫瘤相鑒別,壹般不伴有脊髓移位的征象。脊髓碘油造影診斷價值較高,但壹般不作此項檢查,因為可使病情加重。
15.2 CT與MRI檢查CT平掃診斷價值有限。脊髓造影後CT掃描(CT myelography,CTM)可顯示粘連的改變。早期在硬脊膜囊末端,顯示脊髓蛛網膜下腔的不規則狹窄,神經根相互粘連失去正常表現,與周圍硬脊膜囊粘連則表現為“空硬脊膜囊”征,硬脊膜囊內無神經根,僅有造影劑充盈,而囊壁與神經根粘連顯示增厚。粘連嚴重,則粘連在壹起的神經根成管狀塊影。局部與硬脊膜囊粘連可顯示神經根與硬脊膜囊不規則。因粘連而形成的囊腫與脊髓蛛網膜下腔相通,延遲CTM可見造影劑進入囊腫內。MRI主要表現為矢狀位與軸位上可見髓腔內粘連肥厚的軟組織影,呈長T1與長T2信號,形態不規則,可時斷時續;局部囊腫型呈更長的T1與長T2信號,有占位效應,可壓迫脊髓與神經根。註射GdDTPA後壹般不強化。
16 脊髓蛛網膜炎的診斷在感冒或發熱以及全身感染性疾病後,出現脊髓壓迫癥狀合並多個神經根受累的癥狀,有發作加重和緩解的波動病程,有多節段性感覺障礙,水平不固定,雙側對稱性特征,腦脊液白細胞增多,脊髓碘油造影見油柱呈斑點狀分布或脊髓腔呈不規則狹窄,診斷壹般並不困難。碘油造影的典型表現,常能確診。
17 鑒別診斷如見碘劑阻滯呈杯狀或較規則的梗阻則很難和脊髓腫瘤相鑒別,應結合MRI或手術探查,方能明確。鑒別中應註意:
17.1 脊髓腫瘤脊髓外腫瘤和本癥很難鑒別,因皆有根痛及椎管梗阻。但脊髓腫瘤的橫貫性損害,尤為嚴重,病程中無緩解。部分完全梗阻患者,脊髓平片可見椎弓根間距離加寬,脊髓囊腫在MRI的T1加權象呈均勻的低信號,T2加權象呈高信號,增強無強化。
17.2 亞急性聯合變性損傷部位為脊髓後索和側索,中老年發病最多。本病初期有雙手發麻,以後漸漸出現脊髓損害包括深感覺障礙、大小便括約肌障礙、行走不穩、錐體束征陽性。但本病椎管無梗阻,腦脊液檢查正常,多數患者胃酸缺乏,部分患者有輕度貧血或惡性貧血,主要病因為維生素B12缺乏。
17.3 椎管內腫瘤發病緩慢,無明顯原因,癥狀進行性加重,有清楚的脊髓受累平面,腦脊液細胞數不增多,而蛋白含量增高。X線平片可有椎弓根內緣吸收和椎間孔擴大的變化。脊髓碘油造影顯示輪廓清晰的梗阻平面。MRI顯示椎管內局限性實體或伴囊變的占位性病竈。髓內腫瘤可見脊髓局限性增粗,TlW1為略低信號,T2W1為略高信號或明顯高信號。信號強度常不均勻。各方位觀察,病竈周圍蛛網膜下腔變窄或閉塞。常見繼發性脊髓空洞。硬膜下腫瘤常見脊髓受壓變形,並向對側移位。腫瘤側蛛網膜下腔增寬,而腫瘤對側蛛網膜下腔變窄。硬膜外腫瘤瘤體與脊髓之間可見線狀低信號硬膜影,硬脊膜外脂肪消失。鄰近蛛網膜下腔變窄,脊髓受壓向對側移位。
17.4 椎間盤突出多有外傷史,突然發病,在腰骶部多為神經根受累,在頸、胸段或腰段中央型者,可引起脊髓或馬尾神經受累。脊髓造影對比劑在椎間隙平面有充盈缺損或梗阻。CT檢查可見椎間盤後緣局限性突出。MRI矢狀位上可見椎間盤變扁後突硬膜囊受壓。
17.5 其他疾病脊髓血管畸形、後側索聯合變性以及枕頸區畸形等,也需要加以考慮和排除,利用CT和MRI 排除以上疾病並不困難。
18 脊髓蛛網膜炎的治療 18.1 內科治療首先要考慮使用非手術治療法,對脊髓蛛網膜炎早期輕癥病例,經過治療癥狀可以消失或減輕,壹般采用綜合治療。
有急性感染癥狀如發熱引起癥狀加重時,可使用青黴素、鏈黴素或其他抗生素。雖然認為椎管內可以註射皮質激素治療蛛網膜炎,但其本身也可引起蛛網膜炎,因此,在臨床上多采用靜脈滴註的方法。氫化可的松每天100~200mg或地塞米松10~20mg。2~4周後逐漸減量,必要時重復使用。40%烏洛托品5mg加5%葡萄糖20mg靜脈註射,2次/d,10~20天為壹療程。維生素:如口服碘化鉀,及使用維生素B1、維生素B12、煙酸等。
蛛網膜下腔註氣:對早期病例分離粘連或預防術後粘連有壹定效果,每次註氣10~20ml,每周1~2 次,4~6 次為壹療程。針刺、 *** 、加強功能鍛煉。對行走不便的病人,應設計使用輪車或支具。
藥物治療多不滿意,可用激素治療。潑尼松(強的松)10~15mg,3次/d口服或鞘內註射地塞米松2~5mg,每周1~2次。有報道椎管內註射玻璃酸酶效果良好,每次500U,每周1~2次。手術椎板切除減壓或剝離粘連,效果並不理想,僅對囊腫型者有效。個別患者經少量放射線治療,有輕微好轉。
在疑為或明確是感染所致病例,可給以抗生素或抗病毒制劑。有的病例即使結核證據不多,也可先給抗結核治療,兩周左右如有療效,則繼續按結核治療。
擴張血管、改善血液循環可使用菸酸、地巴唑、山莨菪堿(6542)、山莨菪堿註射液等。
促神經細胞代謝劑及維生素B1、維生素B12等僅具壹般保護神經組織作用,難以恢復脊髓功能。中藥治療可以試用。
此外還可使用椎管內註射空氣療法,壹次酌情註入10~15ml。自小量開始,每註入5ml氣體即放出等量腦脊液,每5~7天1次,對早期病例松解粘連、改善腦脊液循環或許有幫助。顱內壓增高者宜用降壓措施。
18.2 手術治療手術治療的適應證僅限於局限性粘連及有囊腫形成的脊髓蛛網膜炎病例,在彌漫性粘連病例中,供應脊髓及神經根的血管和軟脊膜糾纏在壹起,試圖分離這些粘連將會造成脊髓及血管進壹步損害。病變晚期形成嚴重粘連,神經實質有了變性,也是手術很難解決的問題,即使勉強進行手術分離,又有重新粘連的可能。但有囊腫形成或不能排除椎管內有占位病變腫瘤時,應施行椎板切除及探查術。如有急性感染征象或腦脊髓細胞明顯增多時,則不宜手術。
手術中要觀察硬脊膜搏動是否正常,有無增厚,切開硬脊膜時,要盡量保持蛛網膜完整,觀察顏色、透明度及粘連情況,根據具體情況進行分離,切忌強行分離,以免加重損傷。①分離局限的索條狀粘連;②糾正因粘連而造成的脊髓扭曲;③解除囊腫壓迫,清除囊液在不增加脊髓損傷的條件下,盡量切除較多囊壁;④探查椎管內有無原發性病變如腫瘤等;⑤術中可用細導尿管上下輕輕探查沖洗,切忌直接強行分離粘連的脊髓、神經及血管,以免增加脊髓、神經的損傷,術後采用綜合治療,加強護理,防止並發癥的發生,並積極促進神經功能的恢復。對於蛛網膜粘連節段長的病例,手術要很慎重,即使當時分離了粘連,術後仍可繼續粘連,故很難取得良好效果。
19 預後對於蛛網膜下腔無明顯梗阻且肢體僅為輕癱者,壹般預後尚好,大多數經藥物等治療可有不同程度的恢復。
20 脊髓蛛網膜炎的預防及時治療和預防各種原發疾病;預防脊髓鄰近組織感染累及脊髓蛛網膜;嚴格執行診療操作常規,預防由神經外科手術及診療操作所致的醫源性感染。
21 相關藥品潑尼松、地塞米松、玻璃酸酶、地巴唑、山莨菪堿、青黴素、鏈黴素、氫化可的松、可的松、烏洛托品、葡萄糖、碘化鉀、煙酸
22 相關檢查腦脊液壓力、煙酸
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