1.地中海貧血患者往往體質較弱,應註意生活起居,適度防寒保暖,註意預防外感;多進行戶外活動;呼吸新鮮空氣;適當進行體育鍛煉,氣功鍛煉、打太極拳等有助於增強體質和抗病能力。2.飲食調理 註意飲食調理,宜吃營養豐富的食物,凡辛辣厚味、過於滋補、生冷不潔之物,當少吃或不吃。3、註意心理健康,對於預防氣虛血虧意義重大。七情過於激動,易使陰血暗耗,既是本病的誘因,又可加重病程。所以本病患者應保持心情舒暢,樂觀向上。輕型貧血無需特殊治療。中、重型貧血應采取以下壹種或幾種方法治療。1.壹般治療:註意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素 B12。2.輸血、除鐵治療仍是重要的治療方法之壹。輸紅細胞和少量輸血法僅適用於中間型α、β貧血,不主張用於重型β貧血。對於重型β-α型貧血,應從早期開始給予中、高輸血,使患兒生長發育接近正常,防止骨質病變。方法如下:先重復輸註濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達到 120~150g/L ;然後每 2~4 周輸註濃縮紅細胞 10~15ml/kg ,使血紅蛋白含量維持在 90~105g/L 以上。但這種方法容易導致鐵血紅蛋白缺乏,而鐵血紅蛋白缺乏是貧血的最主要原因。但此法易導致鐵血紅蛋白中毒,故應同時給予鐵螯合劑治療。3.鐵螯合劑常用去鐵胺(deferoxamine),可增加鐵從尿液和糞便中排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在 1 年或定期輸註 10-20 單位紅細胞後評估鐵負荷,如果鐵負荷過重(如 SF >1000μg/L),則開始使用鐵螯合劑。去鐵胺 25-50 毫克/千克,每天 12 小時,每晚壹次持續皮下註射,或加入等滲葡萄糖溶液中,持續 8-12 小時;長期應用每周 5-7 天。或加入紅細胞懸液中緩慢輸註。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角膜甚至可引起白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽力下降。維生素C和螯合劑可增強去鐵胺從尿中排泄鐵的作用,劑量為200rng/天。4.脾切除術 脾切除術對血紅蛋白 H 病和中度 β 地貧療效較好,對重度 β 地貧療效較差。脾切除會導致免疫功能減弱,應在 5-6 歲後進行,並嚴格控制適應癥。5.5. 造血幹細胞移植(HSCT)是目前治療重度β-脫發的方法。如果有匹配的 HLA 造血幹細胞供體,應作為治療重度 β 脫發的首選。6.基因激活療法,應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β貧血的癥狀,目前已用於臨床的藥物有透骨草內酯、5-氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、蘭州異煙肼等、目前正在探索中的除了以下中醫辨證標準外,還可以看看中醫診斷標準
(1)脾腎陽虛: p>
證候:病程長,面色萎黃或晄黃,或面色不華。病程長,面色萎黃或晄白,食少納呆,腹脹或便溏泄瀉,腰酸腿軟,畏寒怕冷,神疲懶言,或腹中有塊,舌質淡,苔薄白,脈細弱。
證候分析:幼年發病,病在先天,稟賦不足。腎藏精,主骨髓,為先天之本;脾為後天之本,氣血生化之源。血由精化,若腎精不足,髓海空虛不能化血,必致血虛。脾失健運,則氣血生化之源不足;故脾腎兩虛,以氣血之精弱為末。可見面色無華、四肢無力、腰酸腿軟、大便溏薄、夜尿頻多、食欲不振、畏寒怕冷等證。病位在脾腎,病性屬虛。
(2)肝腎陰虛:
證候:面色白,顴紅,耳鳴頭暈,腰膝酸軟,潮熱盜汗,咽幹,甲爪枯槁,皮甲錯亂,鼻衄,皮膚瘀斑,舌紅少苔,脈細數。病位在肝腎,病性屬虛。
證候分析:肝腎同源,肝腎陰虛則相火亢盛,血虛生風,故有面白顴紅、耳鳴頭暈、腰膝酸軟、潮熱盜汗、咽幹等癥。
<>(2)陰虛生內熱,傷及脈絡而致衄血、皮膚瘀斑。
(3)濕熱壅盛:
證候:身目發黃,面色無華,脅下有塊,腹脹惡心,或皮膚瘀斑;舌見瘀點;苔白或黃,脈細數或有結代。
證候分析:素體虧虛,脾胃虛弱,運化功能失調,濕濁內生,日久化為濕熱,或濕熱外邪反復發作,濕熱交蒸,化為黃疸,濕熱泌血,註於膀胱,小便色黑。病位在氣血,其性屬實。
中醫治療
(1)脾腎陽虛:治法:補腎健脾。
方藥:十四味建中湯加減。 血瘀者加赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、紅花10g。
方劑:本方基本由十全大補湯加補骨脂、肉蓯蓉等補腎藥組成。四君子湯補中益氣、健脾和胃;四物湯活血補血;補骨脂、肉蓯蓉補腎溫陽健脾。
(2)肝腎陰虛:治則:滋補肝腎,填精補血。
方藥:左歸丸加味。
方解:本方為滋補腎陰基礎方左歸丸加味。
(3)濕熱壅滯:
治法:清濕熱為主,兼益氣血。
方藥:血府逐瘀湯合茵陳蒿湯加減。茵陳20克,茯苓10克,莪術10克,白術10克,澤瀉10克,白芍10克,當歸10克,夏枯草10克,桂枝10克,甘草10克,桃仁10克,紅花10克,香附10克,柴胡10克。
氣血兩虛者加黨參15g、黃芪30g、當歸10g、白芍10g。方解:方中二苓、澤瀉、白術健脾利水,桂枝內通陽氣,使氣化宣行,利小便;加茵陳、梔子、夏枯草苦寒瀉熱,可使濕熱之邪從下而化。
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