遺傳性葡萄糖6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥是最常見的壹種遺傳性酶缺乏病，俗稱蠶豆病。這是在華南和西南各省普遍存在的壹種遺傳病。在廣東省5--10％的人患有這種病。
有這個病的人，在吃了蠶豆以後可引起急性溶血性貧血，所以叫做蠶豆病。這個病與遺傳有關，吃蠶豆不能引起。
可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(還原率大於75％)，特別是熒光點試驗診斷。壹旦確診，應立即停吃生蠶豆，輸血，輸液，堿化尿液，防止急性腎功能衰竭。
在醫生指導下用藥，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、碸類等藥物及中藥珍珠末、臘梅花、川連等。
1）註意事項
G6PD缺乏癥(蠶豆病)患者需註意以下方面：
1. 禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。
2. 禁止使用含萘的臭丸放入衣櫃驅蟲。
3. 禁用藥物
乙酰苯胺、美藍、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺藍、SMZ、TNT等。
4. 慎用藥物
撲熱息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素 C、維生素K、氯黴素、鏈黴素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優降糖等。
5. 感染性誘因
病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等。
6. 病歷註明：本人是G6PD缺乏癥患者，請醫生針對我的病情合理用藥。
7. 凡感染後或接觸/服用以上食物或藥物數小時或數天內，出現發熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等癥狀，屬急性溶血反應，應立即到醫院急診科就診。
2）預防措施
有關專家指出，目前新生兒缺陷呈上升趨勢，但三級預防措施的第壹道關--婚檢，卻遭到普遍忽視，目前只有1％左右新婚夫婦婚檢，現狀令人擔憂。
據介紹，三級預防措施防止新生兒出生缺陷包括：婚前孕前檢查、孕期檢查和新生兒篩查。
衛生部已於2004年12月15日印發《新生兒疾病篩查技術規範》(衛婦社發[2004]439號)的通知，正式啟動新生兒篩查工作，主要篩查苯丙酮尿癥(PKU)、先天性甲狀腺功能低下癥(CH)、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥(G6PD)等。這些疾病如果被及時篩查出來，有的可以通過幹預控制其不發病，有的甚至可以治愈。否則，新生兒患上這些疾病就會導致智力低下或體格發育不良等缺陷。
愛心提示：鑒於“新康泰克”所含成分不在上述禁忌範圍之列，故應可以使用。
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