骨肉瘤(osteosarcoma)也稱成骨肉瘤,
從間胚葉細胞發展而來,是骨的原發性惡性腫瘤,在原發骨腫瘤中骨肉瘤的發病率僅次於漿細胞骨髓瘤居第二位,其組織學特點是在多數情況下腫瘤細胞產生骨樣和不成熟骨.典型的骨肉瘤來源於骨內,另壹種類型來源於骨外膜和附近的結締組織,與骨皮質並列。後者較少見,但預後稍好。
本病的3/4發生於10~25歲,最小年齡為5歲。男性較女性多兩倍。
腫瘤好發於長管狀骨的幹骺端,偶見於骨幹,最多見於股骨下端和脛骨上端,約占全部病例的壹半,其次為股骨和肱骨上端,很少見於腓骨、骨盆和椎體。肢體遠端發病者(如手、足)極為罕見。
骨肉瘤的骨化程度很不壹致。過去習慣劃分為溶骨型和硬化型,對骨化很少、生長迅速而有壞死和囊性改變者又稱毛細血管擴張性腫瘤。目前,這種稱呼多已不用。因為骨化程度不同只是骨肉瘤的壹個特點,與腫瘤的發展階段和預後無關。
1、病理變化
腫瘤源於長管狀骨幹骺端部的骨髓腔。隨後可穿透骨皮質並揭起骨外膜。骨膜穿孔,在肌肉內也能發現軟組織腫物。壹般情況下,腫瘤中央部的骨化較四周為重。骨化部分為黃色砂粒狀。細胞較多的區域韌性較大,呈白色。腫瘤的縱刮面血管豐富,易出血。骨的幹骺端和瘤體之間分界不清。骺板常不受侵犯,到晚期骺板破壞也較骨皮質輕。關節面的玻璃軟骨也能防止腫瘤侵入關節內。偶爾在同壹骨的不同高度出現兩處原發腫瘤,即所謂的跳躍型的病變,在選擇截肢平面時應予註意。
病理診斷的難易程度差別很大。如標本內含大量肉瘤樣基質,則腫瘤骨和骨樣組織不難明確區分,但有些切片內看不到腫瘤骨樣組織,只有膠原條索,包以腫瘤細胞。腫瘤生長不太旺盛的區域只有細胞的間質。有的腫瘤主要是新生的軟骨和不典型的棱形細胞。
骨肉瘤的病理可分為四型:第壹型主要是骨樣組織;第二型骨樣組織和骨組織並存;第三型沒有骨樣組織和骨組織,只有膠原纖維;第四型很少見,其主要成分為軟骨細胞和形態不壹、分化不良的腫瘤細胞。病理所見和臨床聯系考慮是有價值的。單憑病理所見不能估計腫瘤生長的速度、轉移的途徑和患兒生存的時間。細胞核分裂情況是衡量腫瘤生長快慢的標誌,但對估計預後的作用不大。
2、診斷要點
骨肉瘤是由肉瘤性成骨細胞及其產生的骨樣組織為主要結構的惡性腫瘤,為最常見的骨惡性腫瘤,其好發年齡11?20歲,男性多於女性,臨床表現主要是疼痛及局部腫脹,肺是其主要轉移器官,可表現為咳嗽、咯血及胸痛等。臨床上根據病人的年齡、癥狀和體征,結合X線檢查和(或)CT檢查即可以確立臨床診斷。最後確診必須通過組織病理學檢查。壹經確診為骨肉瘤,胸部CT檢查是推薦的標準檢查。
3、分期
骨腫瘤的TNM分期(AJCC分期,第6版)
T原發腫瘤。
TX不能估價原發腫瘤。
T0未發現原發腫瘤。
T1腫瘤最大徑≤8cm。
T2腫瘤最大徑>8cm。
T3在原發部位有非連續的腫瘤。
N局部淋巴結轉移。
NX不能估價局部淋巴結轉移。
N0無局部淋巴結轉移。
N1有局部淋巴結轉移。
M遠處轉移。
M0無遠處轉移。
M1有遠處轉移。
M1a肺轉移。
M1b其他遠處轉移。
G病理學分級。
GX不能估價病理學分級。
G1高分化。
G2中度分化。
G3低分化。
G4未分化。
註:尤因肉瘤和惡性淋巴瘤均分入G4。
R殘存腫瘤。
RX不能估價殘存腫瘤狀態。
R0沒有殘存腫瘤
R1顯微鏡下殘存腫瘤。
R2肉眼殘存腫瘤。
(2)骨腫瘤的臨床病理分期
ⅠA期 G1,2, T1,N0, M0
ⅠB期 G1,2, T2, N0, M0
ⅡA期 G3, 4,T1,N0, M0
ⅡB期 G3, 4,T2,N0, M0
Ⅲ期 任何G,T3, N0, M0
ⅣA期 任何G,任何T, N0,M1a
ⅣB期 任何G,任何T,N1, 任何M
任何G,任何T,任何N,M1b
4、治療
過去治療方法唯有截肢,缺乏有效的化學治療的藥品。目前,只要及早診斷,術前仔細分型,細心手術加上術前和術後的化療,則預後大為改觀。近年來,五年治愈率有明顯提高。治療骨肉瘤應行根治手術。有條件的病例可作局部廣泛切除而保留肢體。此外,截肢前要作活體組織檢查,以進壹步證實臨床和X線診斷。為了防止腫瘤擴散可用電刀操作。
治療原則
對於低度分級的骨肉瘤,其主要治療方法是手術治療,高度分級的則需行多學科聯合治療。
⒈高分級,髓內型和表面骨肉瘤:術前化療2-6周期,至少包括以下兩種藥物:ADM,DDP,IFO,大劑量MTX,然後再評價。不可切除者行放療,化療;可切除的行廣泛切除,包括可切除的轉移竈,切緣陽性的若病理分級好的,化療,可考慮局部放療,病理分級差的,考慮局部放療,換方案化療。切緣陰性的,病理分級好的,化療2-12周期,物理治療,病理分級差的,考慮換方案化療。
⒉低分級的,骨髓腔內生長+表面骨肉瘤、骨旁骨肉瘤:廣泛切除,高分級的,化療然後與低分級的壹樣隨訪後再次評價,若復發,行化療和再次手術治療。
⒊骨膜骨肉瘤:考慮化療,然後廣泛切除,切除後治療與2相同