顱咽管瘤常見病因:仍不清,可能與遺傳因素、環境因素相互作用有關。
顱咽管瘤臨床表現:
1、顱內壓增高:出現頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、嗜睡甚至昏迷。
2、視力視野障礙,常首診於眼科。
3、下丘腦癥狀:體溫調節異常、食欲異常與肥胖、睡眠障礙、多飲多尿或無口渴感、人格異常與認知功能受損。
4、垂體功能減退:如身材矮小、性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺皮質功能減退等。
顱咽管瘤治療
1、手術切除:是神經外科目前治療顱咽管瘤的首選方法。
2、放射治療:腫瘤復發患者或沒有二次手術機會的患者可選擇伽馬刀或放射治療。
3、內分泌:給予相應垂體、靶腺激素替代治療,並對患者進行健康教育指導。
顱咽管瘤手術與放射治療後需要密切註意的重要問題:
1、如上所述,盡管大多數患者在手術前即存在下丘腦-垂體功能障礙,但在手術與放射治療後即使腫瘤已完全消失,下丘腦與垂體功能障礙等內分泌代謝問題仍可能繼續存在,需要在內分泌專科醫師的指導下進壹步恰當地調整內分泌功能,而且仍需要定期復查內分泌功能與鞍區影像學檢查。因此,手術與放射治療後並不意味著顱咽管瘤治療的結束。
2、不恰當內分泌功能調整的可能不良後果:
腺垂體功能減退的兒童患者未及時給予相應激素替代治療,患兒可出現生長延遲、
呆小癥、矮小癥、性發育不全。
成年患者可有性功能減退、不孕不育、毛發稀疏、面色蒼白、乏力、食欲不振、惡心嘔吐、低鈉血癥、低血糖。
嚴重患者在感染、麻醉劑、鎮靜藥等誘因下可出現“垂體危象”,患者常表現為低血糖、低血壓、低血壓、可有低體溫或高熱(體溫39~40℃),如搶救不及時進而出現昏迷嚴重時危及生命。
糖皮質激素替代過量未及時調整劑量,患者可出現藥物性庫欣綜合征,表現為向心性肥胖、高血糖、高血壓、電解質紊亂,嚴重者可出現骨質疏松、股骨頭壞死、感染、消化道出血甚至危及生命。
3、怎樣解決還存在的內分泌功能紊亂問題,內分泌就診規律(就診時機):如患者術前即出現垂體功能減退癥狀,應在術前前往內分泌科就診,及時評估垂體功能,給予相應靶腺激素替代治療,避免“垂體危象”等嚴重並發癥發生,保障神經外科手術順利進行,減少術中、術後並發癥。
通過臨床實踐我們發現,顱咽管瘤患者術後6個月後下丘腦-垂體-靶腺功能缺陷的變化逐漸減緩,因此建議顱咽管瘤患者術後3個月、6個月、12個月時進行下丘腦-垂體-靶腺功能評估,並長期於內分泌科、神經外科隨診,調整激素替代種類及方案,以適應不同年齡階段需要,改善患者術後的生活質量。