2英語參考x綜合征
3小結X綜合征是指心絞痛或心絞痛樣不適的癥狀。運動平板心電圖運動試驗有st段壓低等心肌缺血的證據，而CAG顯示壹組冠狀動脈正常或無阻塞性病變的臨床綜合征。Likoff在1967首次報道，Kenpl在1973稱之為X綜合征。最近Cannon等人提出為微血管性心絞痛。需要註意的是，該病應與代謝X綜合征相區別，代謝X綜合征包括胰島素抵抗、代償性高胰島素血癥、糖耐量異常、血脂異常、高血壓和向心性肥胖，但這些綜合征會引起心臟X綜合征，因為它們會損害血管內皮功能，促進動脈粥樣硬化的進展。該病約占CASS登記病例的15%，多見於女性，尤其是更年期女性。X綜合征中期預後很好，可以用藥物治療。
4疾病名稱X綜合征
5英文名x綜合征
微血管性心絞痛，6 X綜合征的別稱
7分類心血管內科>冠狀動脈粥樣硬化性心臟病>:心絞痛冠心病
8 ICD編號I20.8
9流行病學近年來，隨著CAG技術的普及，發現x綜合征並不少見，據報道該病約占CASS登記病例的15%，多見於女性，尤其是更年期女性。
10病因學X綜合征的病因尚不完全清楚，最常提出以下三種假說:NO生成減少導致內皮依賴性冠狀動脈擴張受損，交感神經敏感性增加，運動介導的冠狀動脈收縮。但也有越來越多的證據表明，這些患者的疼痛敏感性和異常疼痛增加。
發病機制11可能的發病機制:
1.冠狀微循環功能障礙還是血管舒張儲備功能不足？老年、高血壓、糖尿病、血脂異常等多種因素引起冠狀小動脈內膜增生、內皮細胞變性等病理改變，引起微血管內皮細胞功能障礙，從而降低內皮源性NO的產生、血流介導的微血管擴張能力及其舒張儲備能力，從而引起心肌缺血。證據如下:①運動或起搏誘發胸痛時，心肌乳酸增高，心電圖有缺血性改變，UCG顯示節段性室壁運動和心肌灌註異常，LVEF降低，左心室舒張末期壓增高，冠狀動脈阻力降低，增加血流量的能力下降；②患者小冠狀動脈對血管收縮的收縮反應增強，但冠狀動脈內註射罌粟堿的舒張血管作用減弱。
2.對交感神經的敏感度增加？交感神經占優勢的交感神經迷失去平衡，可引起X綜合征，如做心導管檢查時，壹些X綜合征患者通常對心內器械的操作非常敏感，直接向左心房註射生理鹽水會引起典型的胸痛。
3.痛覺過敏？有些X綜合征患者沒有心肌缺血的證據，他們的不適可能是痛覺過敏。胸痛的感覺是由動脈拉伸、心率、心律或心臟收縮力的變化引起的。當痛閾降低時，可引起所謂的過敏心臟癥狀。
12 X綜合征1的臨床表現。主要癥狀是什麽？X綜合征的主要臨床表現為陣發性胸痛，既可表現為典型的疲勞性心絞痛，也可表現為不典型胸痛、穩定型心絞痛、不穩定型心絞痛和持續性靜息性胸痛。服用硝酸甘油無效，胸痛持續時間可長達1 ~ 2小時。相當壹部分患者誘發體力活動的閾值不穩定，可在淩晨醒來，部分患者表現為持久的鈍痛。
2.其他癥狀？部分輕度或無冠狀動脈疾病的患者，因胸痛而過分在意個人健康，可能出現恐慌、焦慮、抑郁等精神癥狀，占x綜合征患者的2/3。
13實驗室檢查任何實驗室檢查結果對X綜合征的診斷幾乎沒有診斷價值，但妳可以找到冠心病的危險因素和引起心絞痛的次要因素。
13.1血脂有足夠的證據證明血脂異常與冠心病的發病密切相關，所以所有懷疑冠心病的患者都要進行血脂檢測。動脈硬化的典型血脂特征是:總膽固醇、低密度脂蛋白、三酰甘油升高，而高密度脂蛋白降低。
13.2糖耐量受損和糖尿病是冠心病的危險因素，因此懷疑冠心病的患者應檢查空腹血糖，以了解是否存在高胰島素血癥。
14輔助檢查心肌缺血的客觀證據；
14.1無胸痛發作時心電圖大多在正常範圍:少數患者可有輕度STT改變。胸痛發作時心電圖可出現缺血性STT改變，平板運動試驗陽性，有時Hoher監測也可發現心肌缺血性STT改變。然而，壹些患者在典型的胸痛發作期間未能發現心電圖缺血性變化。
14.2 UCG檢查壹般靜息時正常，壓力誘發心絞痛時可見左心室節段性運動功能障礙，但潘生丁壓力UCG不能發現整體或節段性左心室功能損害的征象，但在心外膜冠狀動脈病變時可誘發節段性室壁運動異常，可作為x綜合征的鑒別線索之壹
14.3運動核素心肌灌註掃描當運動誘發心絞痛時，此檢查可發現節段性心肌灌註減少或缺損及再分布的征象。核素心室造影可顯示運動時左心室節段運動功能異常，EF不增不減。
14.4冠狀動脈造影(CAG) X綜合征患者CAG正常或無明顯狹窄，麥角新堿激發試驗陰性。左心室造影無異常，無心臟增大或心肌肥厚跡象，左心室舒張末期壓壹般正常。
15診斷標準:有典型心絞痛，發作時心電圖顯示心肌缺血或不典型胸痛，運動試驗陽性，冠狀動脈在心室功能和CAG正常，麥角新堿激發試驗陰性。當有上述項目時，臨床上可確認為X綜合征。
16 X綜合征的鑒別診斷要與其他引起胸部不適的疾病相鑒別。
16.1食管疾病(1)反流性食管炎:由於食管下端括約肌松弛，酸性胃液反流，引起食管炎癥和痙攣，表現為胸骨後或中上腹灼痛，有時放射至背部，疑似心絞痛。但這種病常發生在飯後平躺時，服用抗酸劑可以緩解。
(2)食管裂孔疝:常伴有胃酸反流，其癥狀與食管炎相似，多發生於飽餐後彎腰或平臥時。胃腸造影可以明確診斷。
(3)彌漫性食管痙攣:也可伴有反流性食管炎，其引起的胸痛有多種表現。服用硝酸甘油有效，麥角新堿可誘發，因此容易被懷疑為心絞痛，是不典型心絞痛胸痛的常見原因。根據患者的胃酸反流和厭食史，癥狀常發生在吃冷飲時或飯後，與疲勞無關，發作時吞咽困難可與心絞痛相鑒別。食管鏡和食管測壓可以明確診斷。
臨床上，心絞痛與食管疾病常並存。食管反流可降低心絞痛閾值，食管痙攣可由麥角新堿誘發，硝酸甘油緩解，故兩者往往難以區分。胸痛表現為“燒心”，與進食量變化和吞咽困難有關。食道疼痛比心絞痛更常輻射到背部。準確的診斷不僅需要仔細的病史和體格檢查，還需要實驗室檢查。
16.2肺及縱隔疾病引起的肺栓塞(1):其疼痛發生突然，發生於靜息時，見於有本病高危因素(如心力衰竭、靜脈疾病、術後等)的患者。)，常伴有咯血和氣短。其疼痛的性質通常被描述為胸悶伴有或隨後伴有胸膜炎性胸痛，即胸部這壹側的劇痛，這種疼痛因呼吸或咳嗽而加劇。x線胸片、肺動脈造影、肺部放射性核素掃描可明確診斷。
(2)自發性氣胸、縱隔氣腫:兩者均有突發性胸痛。前者位於胸部側面，後者位於胸部中央，兩者均伴有急性呼吸困難。x線胸片可以明確診斷。
16.3膽囊絞痛常突發，疼痛劇烈且常固定，持續2 ~ 4小時，之後可自行消失，發作之間無任何癥狀。壹般以右上腹最重，但也可位於上腹部或心前區。這種不適常放射至肩胛骨，沿肋緣至背部，偶爾放射至肩部，提示膈肌受* * *。惡心嘔吐常見，但疼痛與進食的關系不確定；該病常有消化不良、腹部脹氣、對油膩食物不耐受等病史。，但這些癥狀在壹般人群中也很常見，特異性不強。超聲顯像診斷膽結石準確，可了解膽囊大小、膽囊壁厚度及有無膽管擴張。口服膽囊造影未能顯示膽囊充盈，提示膽囊無功能。
16.4神經、肌肉、骨骼的原因(1)頸椎神經根炎:可表現為永久性疼痛，有時導致感覺障礙。疼痛可能與頸部活動有關，就像肩關節活動引起的滑囊炎疼痛發作壹樣。手指沿背部按壓，有皮膚過敏區，可疑，胸椎神經根炎。有時頸肋壓迫臂叢神經可產生類似心絞痛的疼痛。體檢還可發現肩部炎癥和/或肩部韌帶鈣化、頸椎病、類似心絞痛的肌肉骨骼疾病、肩峰下滑囊炎和肋軟骨炎。
(2)胸肋綜合征:又稱Tietze綜合征。疼痛限於肋軟骨和肋胸骨關節腫脹，有壓痛。具有典型臨床表現的Tietze綜合征並不常見，但肋軟骨炎引起的肋骨與肋軟骨交界處壓痛(無腫脹)較為常見。肋軟骨連接處的壓痛是檢查時常見的臨床體征。肋軟骨炎的治療通常采用消炎藥解惑。
(3)帶狀皰疹:在其出疹初期可出現胸痛，嚴重時甚至類似心肌梗塞。這種疾病的診斷可以根據疼痛的持續性、皮膚中感覺神經纖維的分布、皮膚對觸摸的極度敏感性和特定皰疹的出現來作出。
(4)不明原因的胸壁疼痛和壓痛:觸診和胸部活動(如走路時彎腰、轉身或擺動手臂)可引起胸痛。與心絞痛相反，疼痛可持續數秒或數小時，硝酸甘油不能立即緩解。壹般不需要治療，偶爾使用水楊酸鹽。
16.5功能性或精神性胸痛，這是神經衰弱焦慮狀態的壹種表現。疼痛可位於心尖，是持續數小時的鈍痛。常加重或轉為胸下尖銳刺痛，時限1 ~ 2s，多發生於情緒緊張、疲勞時，與運動關系不大，可伴有心前區壓痛。發作時可伴有心悸、換氣過度、四肢麻木刺痛、嘆息、頭暈、呼吸困難、全身無力和情緒不穩定或抑郁。鎮痛藥以外的藥物不能緩解，但可以通過多種形式的幹預來緩解，如休息、分娩、抗精神病藥物、安慰劑等。與心肌缺血性疼痛相反，功能性疼痛更容易對不同的幹預方法表現出不同的反應。因為功能性疼痛常發生在過度換氣後，後者可引起肌張力增高和彌漫性胸悶。有些所謂的功能性胸痛，其實可能有器質性疾病的基礎。這在二尖瓣脫垂患者的胸痛中很常見。胸痛的性質在患者之間變化很大，可以類似於典型的心絞痛或前述神經衰弱的胸痛。
16.6非冠狀動脈粥樣硬化性心臟和血管疾病(1)急性心包炎:年輕發病，常先有病毒性上呼吸道感染史。由炎癥引起的疼痛具有突發性，並且比心絞痛不適更劇烈。它位於胸部的左側而不是中間，經常輻射到頸部。疼痛是持續性的，與疲勞無關。呼吸、吞咽和扭動可使其加重，當患者坐起並前傾時疼痛會減輕。聽診有心包摩擦音。在心電圖的幫助下，可以確診。
(2)主動脈疾病:當高血壓患者突然出現持續劇烈疼痛，並向背部和腰部放射時，提示主動脈夾層分離的可能；胸主動脈瘤的持續擴張，可侵蝕椎體，引起局限性、劇烈的鉆孔樣疼痛，尤其在夜間；嚴重主動脈瓣狹窄可通過心絞痛、主動脈瓣區收縮期雜音和冠狀動脈供血不足的超聲心動圖鑒別。
(3)嚴重右心室高壓:二尖瓣狹窄、原發性肺動脈高壓、肺心病均可引起疼痛。這種疼痛也可能發生在肺動脈受壓時，如伴有右心室高壓的嚴重肺動脈瓣狹窄。目前認為這種疼痛是由於心輸出量有限，收縮期冠狀動脈血流量減少，右心室耗氧量增加，導致心肌灌註不良所致。因此，胸部不適可由心臟缺血引起。因為這種疼痛可以自行緩解，持續幾分鐘，對硝酸甘油的反應很難評價。如果疼痛是活動引起的，可以用硝酸甘油預防，很可能是冠心病引起的。許多肺動脈高壓患者在運動時或運動後心電圖出現ST段偏移。
(4)冠狀動脈造影正常的胸痛:冠狀動脈造影正常的心絞痛或類似心絞痛的胸痛常稱為X綜合征，應與冠心病引起的典型缺血性心臟病相區別。病因尚不明確，部分患者確有心肌缺血，表現為運動或快速起搏時乳酸生成增加。
研究證明，許多X綜合征患者存在微血管和/或內皮功能障礙，臨床上其胸痛可與心肌缺血並存。但有些患者在臨床上找不到任何心肌缺血的證據。這些患者往往存在行為、精神或食管功能障礙(如向其食管內註射鹽酸導致疼痛復發)，這表明胸痛癥狀可以完全是非心源性的。目前認為冠狀動脈造影正常的患者胸痛可由多種異常情況引起:因微血管功能障礙引起的缺血性胸痛稱為微血管性心絞痛；沒有缺血的胸部不適是痛覺過敏；胸痛的感覺是由動脈拉伸、心率和節律的變化或心臟收縮力的變化引起的。交感神經占優勢的交感神經迷失去平衡，可引起X綜合征，在做心導管檢查時，壹些X綜合征患者通常對心內器械的操作非常敏感，直接向右心房註射生理鹽水可引起典型的胸痛。部分患者可能同時存在微血管功能障礙和痛覺過敏。所謂X綜合征患者冠狀血管的病理改變是不壹致的:有的患者其冠狀小動脈內膜增厚或有粥樣硬化斑塊，而有的患者冠狀動脈完全正常。
胸痛且冠狀動脈造影正常的患者在絕經前女性中更常見。胸痛的癥狀大多不典型。疲勞可誘發胸痛，但致痛閾值變化較大，有時疼痛非常劇烈。這種疾病會影響患者的工作和生活質量。部分患者可出現驚恐、焦慮或精神異常等臨床表現。有些病人有胰島素抵抗和高胰島素血癥。臨床體檢未發現異常。部分胸痛患者心電圖上可出現非特異性STT波異常。近20%的患者運動試驗陽性。運動核素心肌顯像可發現部分患者存在心肌灌註異常，但與缺損範圍、運動試驗陽性程度、運動耐量無壹致相關性。
與冠狀動脈粥樣硬化引起的心絞痛患者相比，X綜合征的預後通常很好，與正常人群無明顯差異。
有缺血臨床證據的患者可以用硝酸酯類和β受體阻滯劑治療，但實際治療效果往往不理想。硝酸鹽不能提高X綜合征患者的運動耐量，甚至降低部分患者的運動耐量。鈣拮抗劑可以降低某些患者胸痛發作的頻率和嚴重程度，並提高他們的運動耐量。在治療過程中要盡量尋找胸痛的非心臟原因。對於胃食管反流和食管功能障礙的患者，治療這些疾病可以有效緩解癥狀。對於沒有缺血證據和/或抗缺血治療無反應的患者，除了提供壹般支持治療外，耐心向患者解釋疾病的良好預後，讓患者放心，也是治療的重要環節。
17 X綜合征的治療17.1治療的目的首先是打消患者的疑慮，然後是迅速緩解癥狀。癥狀持續存在是很常見的，所以很多患者無法重返工作崗位，CAG可以自行打消患者的疑慮。在壹項研究中，患者了解到冠狀動脈正常，不僅減少了住院次數，還縮短了因心臟原因住院的天數。
17.2治療方法X綜合征沒有特殊的治療方法。常用的抗心絞痛藥物如硝酸酯類、鈣拮抗劑、β受體阻滯劑等可用於治療本病，但療效不恒定。對部分患者來說，癥狀可以減輕或緩解，但對另壹些患者來說，療效可能並不顯著。β受體阻滯劑和鈣拮抗劑都可以有效地減少胸部不適的次數，而硝酸鹽的有益作用只在壹半的患者中發現。X綜合征患者舌下含服硝酸酯類藥物不能提高運動耐量，部分患者可能會降低運動耐量。鈣拮抗劑可以降低某些患者心絞痛的頻率和嚴重程度，並提高運動耐量。β受體阻滯劑的作用不如冠心病引起的心絞痛顯著，提示降低心肌需氧量不是預防或代償血管運動異常的有效措施。
此外，使用α腎上腺素能受體阻滯劑似乎是壹種合理的治療方法，但小規模試驗的結果仍不壹致；抗抑郁藥丙咪嗪(50mg/d)可有效減少50%的胸痛頻率。絕經後婦女的激素替代治療可以減弱正常冠狀動脈對乙酰膽堿的作用，增加冠狀動脈血流量，改善內皮依賴性冠狀動脈擴張。壹項研究證明，這種激素可以減少50%的胸痛頻率。
所以首先要向患者說明這個病中期預後挺好的，消除他們的顧慮，然後用長效硝酸酯治療。如果患者仍有癥狀，應開始使用鈣拮抗劑或β受體阻滯劑，最後可使用丙咪嗪50mg/d。如果上述藥物治療後癥狀持續，應排除胸痛的其他原因，尤其是食管運動異常。
18預後X綜合征中期預後很好。CASS登記顯示，心絞痛、冠狀動脈造影正常和LVEF>0.50的患者的7年生存率為96%，而CAG顯示輕度異常管腔狹窄< 50%的患者的7年生存率為92%。即使這些患者有吸煙史或高血壓史，運動引起的心肌缺血也不會增加死亡率，因此預後良好。
心絞痛但CAG正常的患者長期生存率很高，明顯高於冠狀動脈狹窄患者，與同齡正常人生存率無差異。盡管如此，長期隨訪發現，左心室功能往往保持正常，但許多患者壹直患有胸痛，需要藥物治療。
19 X綜合征的預防由於患者對胸痛常有焦慮和恐懼心理，耐心向患者解釋病情有助於緩解癥狀。適度的體力活動和體育鍛煉也是壹種有效的治療方法。
相關藥物罌粟堿、硝酸甘油、甘油、葡萄糖、雙嘧達莫、麥角新堿、氧氣、丙咪嗪。
21相關性檢查胰島素
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