苯丙酮尿癥苯丙酮尿癥，都對。
阿斯巴甜在人體內可代謝為甲醇、苯丙氨酸、天冬氨酸，由於甲醇對人眼有害，而基於苯丙酮尿癥患者對苯丙氨酸的代謝受到限制，需要控制苯丙氨酸的攝入量，所以壹些國家要求含有阿斯巴甜的飲料和食品需要標註阿斯巴甜的使用量。在中國，甜味劑應標註 "苯丙酮尿癥患者不宜使用"。
苯丙酮尿癥又稱苯丙氨酸血癥或苯丙酮尿癥，是壹種因缺乏苯丙氨酸羥化酶或四氫生物蝶呤輔助因子而引起的氨基酸代謝異常的遺傳性疾病。由於缺乏苯丙氨酸羥化酶或四氫生物蝶呤輔因子，體內的苯丙氨酸不能正常轉化為酪氨酸，過度積累後，大部分變成苯丙酮酸，患者尿液中可測出高濃度的苯酮。
苯丙酮酸的過度積累不僅會抑制其他氨基酸的代謝，還會引起腦中毒，影響智力發育。未經治療而出生的嬰兒往往表現出智力遲鈍，病情未得到控制的兒童可能會表現出攻擊或自傷行為、癲癇發作和嘔吐。由於苯乙酸代謝物的產生，患者可能會有異味。患有苯丙酮尿癥的新生兒皮膚、頭發和眼睛呈淺色，進食較少，嗜睡，但如果不進行常規篩查，通常很難早期發現。
壹旦發現苯丙酮尿癥，最重要的治療方法是嚴格控制患者的飲食，避免攝入過多的苯丙酸。有些藥物，如飛博蓋爾和辛格瑞爾咀嚼片，含有人工甜味劑阿斯巴甜，這是壹種由苯丙氨酸和天冬氨酸組成的雙化合物，可導致這類患者中毒。由於阿斯巴甜會分泌到母乳中，因此如果嬰兒患有苯丙酮尿癥，哺乳期婦女應避免使用這種藥物。
1934年，挪威的福林博士在家族性智力遲鈍患者的尿液中發現了壹種特殊的陳腐味道，後來得知這種物質就是苯丙酮酸（phenylpyruvic acid），1937年，這種疾病被正式命名為苯丙酮尿癥（PKU）。苯丙酮尿癥是壹種體細胞隱性遺傳病，主要由體內苯丙氨酸（Phe）羥化為酪氨酸（Tyr）的代謝途徑引起，屬於先天性代謝異常。已知有五種不同酶的缺乏會導致這種代謝功能障礙，其中包括苯丙氨酸羥化酶（PAH）、三磷酸鳥嘌呤環狀羥化酶（GTPCHI）、6-丙酮酰四氫吡啶（6-PTP）和 6-丙酮酰四氫吡啶（6-PTP），它們都會導致酪氨酸的代謝功能障礙。6-丙酮酰四氫蝶啶合成酶；PTPS）、二氫蝶啶還原酶（DHPR）和蝶呤-4?根據缺乏癥的不同，臨床癥狀和診斷方法以及治療方法也各不相同。
缺乏第壹種苯丙氨酸羥化酶（PAH）會導致最常見的典型苯丙酮尿癥。臨床表現包括頭發變黃、皮膚蒼白幹燥和智力障礙後遺癥。根據文獻報道，在歐洲和美國，約有98%-99%的PKU患者患有此類疾病，發病率約為萬分之壹，但地區和種族差異較大。國內對87萬名新生兒的篩查結果顯示，PKU的發病率約為1/34000，其中只有約70%-80%是典型的苯丙酮尿癥。
第二至第四種缺乏癥會導致四氫生物蝶呤（BH4）缺乏，而四氫生物蝶呤是苯丙酸羥化成酪氨酸所必需的輔助酶。臨床癥狀除典型的苯丙酮尿癥外，還包括嚴重的神經系統癥狀（如抽搐）、生長遲緩和易感染。
第五種缺乏癥也會導致輔助酶四氫生物蝶呤的缺乏，但臨床癥狀較輕，可能不需要治療。在中國，約有20%至30%的PKU患者存在四氫蝶呤缺乏癥，這與西方國家的結果大相徑庭，需要進行鑒別診斷，才能采取正確的治療方法。