①β-腎上腺素能受體興奮劑:異丙腎上腺素舌下含服l0mg通常僅降低肺血管阻力，而肺動脈壓不變甚至升高，這是心輸出量增加的原因；在少數患者中，肺血管阻力和壓力同時下降。長期服用可改善血流動力學，但由於心悸、震顫、心絞痛等並發癥，不能堅持使用。這種藥能改善癥狀但不能延長壽命，已被其他血管擴張藥取代。
② α腎上腺素能受體阻滯劑:酚妥拉明中度降低肺動脈壓和阻力，但可誘發直立性低血壓。酚芐明是壹種長效α腎上腺素能受體阻滯劑，也可降低肺動脈壓力和阻力。
③鈣通道阻滯劑:常用硝苯地平和地爾硫卓及其長效劑型，可降低靜息和運動時的肺動脈壓和阻力，作用大於肼屈嗪，對體循環壓影響較小。硝苯地平的急性血管舒張作用大於地爾硫卓。雖然可進壹步惡化通氣/灌註比，但由於心輸出量增加，混合靜脈血氧分壓和動脈氧分壓增高，改善了運動，對心功能不全患者有時表現出壹定的抑制作用。還主張對PGl2試驗反應良好者，應給予大劑量地爾硫卓(最高達480 ~ 720 mg/d)。
④直接作用於平滑肌的血管擴張劑:
a、二氮嗪:可降低肺動脈壓力和阻力，改善癥狀和血流動力學。重癥患者大劑量靜脈給藥，心率、心輸出量和肺動脈壓增加，體循環壓力也可明顯降低。據報道，長期口服可降低肺動脈壓力，但也可引起外周水腫、糖尿病、體位性低血壓、多毛癥、惡心和嘔吐。
B.肼:自有報道稱口服該藥可降低靜息和運動時的肺血管阻力，輕度者效果較好，但重癥者肺動脈壓降低不理想，並可引起明顯的全身動脈壓下降，已用於臨床。
⑤前列腺素(PGI1，PGE 1，2):雖非選擇性肺血管擴張劑，但可降低肺循環阻力和肺動脈壓，增加心輸出量，不惡化肺通氣與血流之比，副作用相對較小。依前列烯醇是壹種前列環素制劑，被23個單位報道，其中19單位* *提供了500多名原發性肺動脈高壓患者服用依前列烯醇鈉的結果(本文雖有壹定局限性，但仍有參考價值)。年齡18 ~ 40歲，32%的患者吸入NO進行急性藥物試驗，少數使用鈣拮抗劑、腺苷、前列腺素和前列腺素E1，部分還使用血管緊張素轉換酶抑制劑或其受體抑制劑。試驗反應陽性標準為肺動脈壓下降>:20%，心輸出量增加> 20%，肺血管阻力下降> 20%或30%，陽性反應率從10%到75%不等，中位數為30%。依前列素長期治療的初始劑量為(2 1) ng/(kg？Min)，增加1 ~ 2 ng/(kg？Min)，出院時平均劑量為(6.5±2.5)ng/(kg？分鐘).長期治療的平均時間為(3 1)周，中位劑量為8ng/(kg？Min)，最大為270ng/(kg？Min)，70%患者病情持續好轉。早期副作用包括惡心、頭痛、心悸、腹瀉、臉紅、下頜疼痛和低血壓。同時10% ~ 90%的患者使用口服血管擴張劑，最常用的鈣通道阻滯劑，全部常規抗凝，90%使用華法林。9個單位復查右心導管，平均隨訪時間(7.5±3.8)個月。平均肺動脈壓下降65438±05% ~ 25%，平均肺血管阻力下降> 25%，心輸出量增加> 25%。在500名長期接受前列醇治療的患者中，只有約20%獲得鈣通道阻滯劑的長期療效。10多年來的研究表明，對於鈣通道阻滯劑無反應的原發性肺動脈高壓患者，長期靜脈輸註前列醇(前列環素)可能是最有效的。
⑥血管緊張素轉換酶抑制劑:如卡托普利急性血流動力學效應小，短期療效不理想。但研究發現，原發性肺動脈高壓患者肺血管內皮和中水平轉換酶表達增加，神經內分泌增加，提示血管緊張素ⅱ可能參與了原發性肺動脈高壓的形成。因此，血管緊張素轉換酶抑制劑治療原發性肺動脈高壓似乎是合乎邏輯的，並不壹定會引起急性肺血管擴張。通過抑制血管緊張素轉換酶的活性，使組織和循環血液中血管緊張素ⅱ含量降低，而緩激肽和前列環素水平升高，限制血管增生，降低神經內分泌對血管和心肌的作用，從而影響疾病進程。
⑦壹氧化氮(NO):它是內皮細胞舒張因子(EDRF)，在調節血管張力中起重要作用，是壹種強有力的血管擴張劑，維持血管床處於相對松弛的狀態。正常內皮細胞失去產生NO的功能，可能引起肺動脈收縮和平滑肌細胞增殖。最近有報道稱，原發性肺動脈高壓患者體內壹氧化氮合酶水平降低，表明局部NO生成不足可能是該病發病過程的壹部分。還發現肺血管改變越嚴重，NO合酶越少。因此，NO吸入已作為治療原發性肺動脈高壓的重要方法之壹應用於臨床。北京阜外心血管醫院對9例原發性肺動脈高壓患者進行了長期吸入NO的療效觀察，濃度為20ppm，每天4小時* * 4周。結果:肺動脈壓下降11.8%，心輸出量增加37.8%。臨床上未發現明顯的毒副作用。由於吸入的NO是壹種選擇性肺血管擴張劑，對體循環的影響很小，所以這種方法在小劑量治療原發性肺動脈高壓時沒有明顯的副作用。
上述藥物的具體用法和參考劑量。眾所周知，血管擴張劑會引起壹些副作用，尤其是對於患有嚴重原因不明的肺動脈高壓的患者。常見的副作用有:
A.全身血壓下降；b .肺動脈壓力反常增加；c .低氧血癥加重；d .右心室功能惡化；f .猝死等等。因此，在用藥過程中，尤其是初始用藥或增加劑量時，應在嚴密觀察下進行。2.在抗凝治療不能解釋的幾種肺動脈高壓疾病中，無論是慢性多發性肺血栓栓塞癥、真性原發性肺動脈高壓還是肺靜脈閉塞，都可能存在原發性或繼發性肺血栓栓塞或血栓形成，會增加肺循環阻力和肺動脈壓。抗凝治療可能適用於這些患者，尤其是那些對血管擴張劑沒有反應的患者。華法林是壹種常用的口服抗凝劑。成人首劑約3 ~ 4 mg，之後根據凝血酶原時間、活性和國際標準化比值調整劑量。療程為6個月至1年。出血和出血傾向被禁止。
3.心肺移植術後原發性肺動脈高壓患者預後較差。只有65，438+00% ~ 20%的患者經血管擴張劑治療後有所好轉和穩定，5年以上生存時間不到65，438+0/3。尤其是晚期重癥患者保守治療無望，往往是心肺、肺或單肺移植的指征。原發性肺動脈高壓心肺移植的具體適應證為心臟指數小於65438±0.5L/kg，混合靜脈血氧飽和度小於63%，前列腺素急性藥物試驗反應不佳。Butt和Higenbottam提出了原發性肺動脈高壓的分層治療:肺動脈高壓不太嚴重的患者對急性血管擴張治療有反應，鈣通道阻滯劑可用於右房壓下降的患者，可改善其生存機會和癥狀。嚴重患者，尤其是混合靜脈血氧飽和度低於60%，心臟指數低於2L者，可考慮長期靜脈輸註前列腺素。右心房壓力升高超過1.5 mmHg的最嚴重患者應考慮肺或心肺移植。不能接受前列環素如伊洛前列素的患者應給予抗凝治療。
4.心功能不全的治療可以延長患者的生命，尤其是在心功能不全的早期。治療方法與壹般心力衰竭相同，但血管擴張劑的使用量要小。