首先，藥物治療
1，吡非尼酮:吡非尼酮連續治療52周後，可減緩肺功能指標如用力肺活量、壹氧化碳彌散量的下降，延長無進展生存期，降低死亡風險。
2.奈達尼:多靶點酪氨酸激酶抑制劑，可阻斷成纖維細胞的增殖、遷移和轉化，從而抑制肺纖維化的發生。適用於特發性肺纖維化或系統性硬化癥(進行性疾病)相關的間質性肺炎引起的肺纖維化。患者主要不良反應為腹瀉、惡心、肝藥酶升高，對中重度肝損傷患者禁用。
3.N-乙酰半胱氨酸:具有抗氧化和祛痰作用，也是臨床常用藥物。
4.糖皮質激素:常用的藥物有強的松和甲基強的松龍。治療期間，應註意激素的副作用。劑量減少時，應在數周至數月內緩慢減少，並密切隨訪，防止疾病復發。
第二，手術治療
肺移植:是各種終末期肺部疾病的主要治療手段之壹，可提高肺纖維化患者的生活質量，延長生存期。5年生存率為50%~56%。但存在手術要求高、移植後存活率不確定、費用高等因素。建議將合格且符合肺移植適應證的肺纖維化患者納入移植前評估的等候名單。
第三，其他治療
1.氧療:患者通常需要適當的氧氣濃度，以維持經皮氧飽和度在90%以上。當運動中耗氧量增加時，患者常出現低氧血癥，建議患者自行監測血氧飽和度。
2.機械通氣:目前認為有創機械通氣不能使肺纖維化急性加重期患者獲益，但無創正壓通氣對部分肺纖維化患者有益。
3.肺康復治療:肺康復的治療方法有被動活動、主動活動和肌力鍛煉。
4.原發病的治療:如長期接觸粉塵引起的肺部受累、結締組織病等，需要積極治療結締組織病等原發病，防止病情加重。