替代療法是治療血友病的壹種有效方法，目的是將患者的血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ:C水平達到正常值的3%～5%時，患者壹般不會出現自發性出血，只有在外傷或手術時才會出血；但重型患者出血頻繁，需要進行替代治療。
1、血漿輸註為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由於劑量過大，容易導致血容量過多，其應用受到壹定限制。
2、冷沈澱冷凍（-20℃）冷沈澱制劑，每袋平均含活性因子VIII 100U，可使體內因子VIII血漿濃度提高到正常的50%以上。它具有效力高、體積小的優點。如果在室溫下放置 1 小時，會損失 50%的活性。冷凍幹燥後在-20℃以下保存，可保存 25 天以上。適用於輕型和中型患者。
3、因子 VIII、IX 濃縮液是凍幹產品，每單位因子 VIII、IX 活性相當於 1ml 正常新鮮血漿內的平均活性。每瓶含 200U，每公斤體重註射 1U 因子 VIII 可使體內因子 VIII 的活性提高 2%，但每註射 1U 因子 IX 只使體內因子 IX 的活性提高 0.5%-1%。因子 VIII 和 IX 在血液循環中的半衰期很短，必須每隔 12 小時補充壹次，以維持較高的因子水平並控制出血。
4、凝血酶原復合物（PPSB）每瓶 200 U，相當於 200 ml 含有因子 IX 的血漿，用於血友病 B。
5、重組 FⅧ 替代治療的優點是不受病毒汙染，藥代動力學試驗表明其生物半衰期與血漿 FⅧ 極其相似，自 1987 年以來，壹直在臨床試用，效果與血漿 FⅧ 相同。自1987年以來，壹直在臨床上試用，效果與血漿FⅧ相同，且無明顯毒副作用。
DDAVP（1-去氨基-8-右旋精氨酸加壓素）壹種人工合成的抗利尿激素衍生物，具有抗利尿和血漿因子Ⅷ水平，靜脈註射後可使VIII:C和VIIIR:Ag增加2～3倍。適用於輕度血友病和血友病傳導者。
壹般止血治療如使用抗纖維蛋白溶解藥和壹般促進血小板聚集的止血藥。對嚴重出血引起的關節、肌肉血腫，可用繃帶加壓包紮或沙袋等局部加壓冷敷止血。
藥物治療效果不如凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素、達那唑、糖皮質激素等改善血管通透性。
家庭治療家庭治療最初應在專業醫生的指導下進行。除傳授註射技術外，還包括血液學、骨科、精神病學、心理學以及艾滋病和病毒性肝炎的預防。
手術治療對於關節出血者，應采取固定和物理治療，同時進行置換治療。對於反復關節出血導致關節強直、畸形的患者，可在補充足夠凝血因子的前提下行關節成形術或關節置換術。
其他治療方法如通過不同的基因療法使患者體內表達足量的凝血因子等，這些方法目前仍處於臨床試驗階段，尚未完全應用於臨床。
局部止血治療小傷口局部加壓5min以上；大傷口用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等塗抹傷口，加壓包紮。國外有人配制止血劑，含冷沈澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節腔出血時應減少活動，局部冷敷，當腫脹不繼續加重時改用熱敷。
血友病治療藥物氨甲環酸片
功能主治：主要用於各種出血引起的急性或慢性、局限性或全身性原發性纖溶亢進。彌散性血管內凝血所致的繼發性纖溶亢進狀態，肝素化前慎用本品。
血塞通膠囊
功能主治：止血：止血。用於血友病、血小板減少性紫癜等內臟出血性疾病。
血寧糖漿
功能主治：止血。用於血友病、血小板減少癥、紫癜、鼻衄、牙齦出血等癥。
氨甲環酸片
功能主治：主要用於各種出血引起的急性或慢性、局限性或全身性原發性纖溶亢進。彌散性血管內凝血所致的繼發性纖溶亢進狀態，肝素化前慎用本品。
人凝血因子 VIII
功能：對人凝血因子 VIII 缺乏引起的凝血功能障礙有糾正作用，主要用於預防和治療血友病 A 和獲得性凝血因子 VIII 缺乏導致的出血癥狀及此類患者的手術出血治療。
氨甲環酸註射液
功能：主要用於各種出血引起的急性或慢性、局限性或全身性原發性纖溶亢進。彌散性血管內凝血引起的繼發性纖溶亢進狀態壹般不在肝素化前使用。
血寧片
功能主治：止血：止血。用於血友病、血小板減少性紫癜及其他內臟出血性疾病。
替代治療的不良反應1、肝炎見於40%～50%經常使用血液制品者，轉氨酶可持續升高，肝功能異常者占50%以上，尤以兒童多見；幹擾素γ現用於治療丙型肝炎300萬U，3次/周，**** 6個月。
2、溶血 FⅧ濃縮制劑在大量混合血漿中，不同程度地存在著IgM和IgG型抗A、抗B同種異體蛋白，大量患者接受FⅧ濃縮制劑治療時，常發生溶血反應，程度與劑量有關；血友病患者多次輸血，血清中結合珠蛋白減少，這與患者體內存在慢性亞臨床型溶血有關。
3、獲得性免疫缺陷病（AIDS，艾滋病）是近年來普遍強調的嚴重並發癥，返老還童期死亡率為40%，長期可達100%。血漿產品經加熱處理後可殺滅 HIV 病毒，減少因輸血引起的艾滋病。