編按： 蠶豆癥是什麽呢？ 蠶豆癥是壹種常見的隱性遺傳疾病，患者缺乏葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酵素，簡稱為「G6PD缺乏癥」。蠶豆癥90％以上的個案由父母遺傳，目前臺灣新生兒蠶豆癥篩檢率已經達到100％，每壹百個新生兒約有2～3個患有蠶豆癥，而蠶豆癥基因病變位置在第23對性染色體的X染色體上，男生僅有1個X染色體，壹旦X染色體有缺陷，就可能表現出蠶豆癥癥狀，因此男生罹患率較高。。 除了不能吃蠶豆，哪些藥品、家庭用品、食物，蠶豆癥患者也碰不得？蠶豆癥患者接觸到特殊藥物、感染或特定化學制品時，可能發生黃疸、溶血性貧血等嚴重癥狀，以下為專業藥師專文，詳細解說蠶豆癥禁忌用藥、還有蠶豆癥在生活必須註意的細節與飲食！ 廖偉呈（糖尿病衛教師、居家藥師照護合格藥師）不管是在醫院或是藥局執業，常常都會遇到有病人咨詢：「我有蠶豆癥，可以吃這個藥嗎？」。蠶豆癥這個遺傳疾病，在臺灣算是常見，每100個小朋友中，就有3個是蠶豆癥患者，因此，今天就讓我們壹起來了解這個疾病，以及需要避免接觸的藥品或是食物。 壹、 認識蠶豆癥 蠶豆癥的學名稱為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥(Glucose-6-phosphate Dehyrogenase Deficiency,G6PD Deficiency)，如下圖所示，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是在葡萄糖代謝中壹個重要的輔酶，另壹方面，在紅血球遇到外來氧化壓力時，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶可以協助形成還原性物質NADPH，保護紅血球不受到破壞。 蠶豆癥患者因為基因的缺乏，導致葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的缺乏，在遇到特殊藥物、感染或是某些特殊的化學制品的情況下，就會使得紅血球發生溶解，進而發生黃疸或是溶血性貧血等嚴重癥狀，因此蠶豆癥患者應該避免接觸到這些特定藥物或是化學制品。 WHO依照G6PD酵素缺乏的嚴重程度將此疾病分為五級，如下表所示，臺灣常見的變異型，都屬於第二級： 二、 蠶豆癥應避免接觸的藥物或物質 蠶豆癥有許多不適合服用的藥物，但許多藥物如今臺灣早已沒有在使用，因此微笑藥師網以下列出在臺灣可能接觸到的藥品，提供民眾作為參考： 青光眼用藥 DorzolamideBrinzolamideAcetazolamide 降血糖藥 GlibenclamideGlyburideGlimepirideGlipizide 磺胺類藥物 SulfamethoxazoleSulfasalazineSulfadiazine silver 抗瘧藥品 Hydroxychloroquine 促尿酸排泄藥 Probenecid 尿道止痙劑 Phenazopyridine 抗生素 NitrofurantoinNalidixic AcidChloramphenicolCiprofloxacin 化療藥 Doxorubicin 除了藥物以外，還有許多 蠶豆癥患者需要避免接觸到的物質 ： 食物類： 蠶豆制品。 薄荷制品： 口香糖、曼秀雷敦、綠油精、白花油、肌樂或是漱口水內都可能含有薄荷，要多小心註意。 樟腦制品： 樟腦丸、冬青油，天然的樟樹制品不會引起溶血，須註意的是合成的樟腦制品。 中藥： 黃蓮、金銀花、牡丹皮、冰片、龍膽、珍珠粉、大黃、柴胡。 三、微笑藥師的總結 蠶豆癥並不是壹個絕癥，只要生活中多註意不能接觸的藥品以及物品，壹樣可以過和正常人壹樣的生活！但要記得在用藥前，記得多詢問壹下藥師與醫師，避免接觸到不應該接觸的藥品而發生危險喔！ 作者簡介：廖偉呈藥師，臺北醫學院藥學系畢，糖尿病衛教師、居家藥師照護合格藥師。 微笑藥師網、 微笑藥師網臉書專頁 ※本文由微笑藥師網授權，未經同意禁止轉載。 編按： 蠶豆癥是什麽呢？ 蠶豆癥是壹種常見的隱性遺傳疾病，患者缺乏葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酵素，簡稱為「G6PD缺乏癥」。蠶豆癥90％以上的個案由父母遺傳，目前臺灣新生兒蠶豆癥篩檢率已經達到100％，每壹百個新生兒約有2～3個患有蠶豆癥，而蠶豆癥基因病變位置在第23對性染色體的X染色體上，男生僅有1個X染色體，壹旦X染色體有缺陷，就可能表現出蠶豆癥癥狀，因此男生罹患率較高。。 除了不能吃蠶豆，哪些藥品、家庭用品、食物，蠶豆癥患者也碰不得？蠶豆癥患者接觸到特殊藥物、感染或特定化學制品時，可能發生黃疸、溶血性貧血等嚴重癥狀，以下為專業藥師專文，詳細解說蠶豆癥禁忌用藥、還有蠶豆癥在生活必須註意的細節與飲食！ 廖偉呈（糖尿病衛教師、居家藥師照護合格藥師）不管是在醫院或是藥局執業，常常都會遇到有病人咨詢：「我有蠶豆癥，可以吃這個藥嗎？」。蠶豆癥這個遺傳疾病，在臺灣算是常見，每100個小朋友中，就有3個是蠶豆癥患者，因此，今天就讓我們壹起來了解這個疾病，以及需要避免接觸的藥品或是食物。 壹、 認識蠶豆癥 蠶豆癥的學名稱為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥(Glucose-6-phosphate Dehyrogenase Deficiency,G6PD Deficiency)，如下圖所示，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是在葡萄糖代謝中壹個重要的輔酶，另壹方面，在紅血球遇到外來氧化壓力時，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶可以協助形成還原性物質NADPH，保護紅血球不受到破壞。 蠶豆癥患者因為基因的缺乏，導致葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的缺乏，在遇到特殊藥物、感染或是某些特殊的化學制品的情況下，就會使得紅血球發生溶解，進而發生黃疸或是溶血性貧血等嚴重癥狀，因此蠶豆癥患者應該避免接觸到這些特定藥物或是化學制品。 WHO依照G6PD酵素缺乏的嚴重程度將此疾病分為五級，如下表所示，臺灣常見的變異型，都屬於第二級： 二、 蠶豆癥應避免接觸的藥物或物質 蠶豆癥有許多不適合服用的藥物，但許多藥物如今臺灣早已沒有在使用，因此微笑藥師網以下列出在臺灣可能接觸到的藥品，提供民眾作為參考： 青光眼用藥 DorzolamideBrinzolamideAcetazolamide 降血糖藥 GlibenclamideGlyburideGlimepirideGlipizide 磺胺類藥物 SulfamethoxazoleSulfasalazineSulfadiazine silver 抗瘧藥品 Hydroxychloroquine 促尿酸排泄藥 Probenecid 尿道止痙劑 Phenazopyridine 抗生素 NitrofurantoinNalidixic AcidChloramphenicolCiprofloxacin 化療藥 Doxorubicin 除了藥物以外，還有許多 蠶豆癥患者需要避免接觸到的物質 ： 食物類： 蠶豆制品。 薄荷制品： 口香糖、曼秀雷敦、綠油精、白花油、肌樂或是漱口水內都可能含有薄荷，要多小心註意。 樟腦制品： 樟腦丸、冬青油，天然的樟樹制品不會引起溶血，須註意的是合成的樟腦制品。 中藥： 黃蓮、金銀花、牡丹皮、冰片、龍膽、珍珠粉、大黃、柴胡。 三、微笑藥師的總結 蠶豆癥並不是壹個絕癥，只要生活中多註意不能接觸的藥品以及物品，壹樣可以過和正常人壹樣的生活！但要記得在用藥前，記得多詢問壹下藥師與醫師，避免接觸到不應該接觸的藥品而發生危險喔！ 作者簡介：廖偉呈藥師，臺北醫學院藥學系畢，糖尿病衛教師、居家藥師照護合格藥師。 微笑藥師網、 微笑藥師網臉書專頁 ※本文由微笑藥師網授權，未經同意禁止轉載。 不能吃蠶豆制品蠶豆癥患者不能吃蠶豆制品，根據G6PD酵素缺乏程度，每個人病理反應不同，而幼童相較於大人又更敏感，相對較危險。 就醫務必攜帶提醒卡，避免阿斯匹靈篩檢出患有蠶豆癥的新生兒，醫院會發給父母壹張蠶豆癥提醒卡，蠶豆癥患者就醫時須將提醒卡交給醫生，提醒醫生避免不安全的用藥。常用於泌尿感染或皮膚科中的磺胺類抗生素、心血管疾病或解熱鎮痛用的阿斯匹靈類藥物（aspirin）、含有類阿斯匹靈成分的水楊酸（salicylate）擦劑等，都要特別註意。 中藥材蠶豆癥需要避開會促使血液氧化的中藥材，例如：黃連、金銀花、牡丹皮、柴胡等。常用於感冒的藥材冰片也要避免使用。 樟腦制品天然樟腦（camphor）並不會導致蠶豆癥發作，吸入樟樹天然的味道也不會影響，所以天然的樟樹制品不會引起溶血，但天然樟腦（camphor）提煉量有限，大多都混有化學合成樟腦，須註意的是合成的樟腦制品。 蠶豆癥患者若出現貧血、臉色蒼白、心跳加速、呼吸急促、活動力降低、倦怠、茶色尿，有可能是誤食或誤用會引發癥狀的東西，導致急性溶血反應，應盡速就醫。
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