carotid body tumor
3 概述頸動脈體瘤是壹種化學感受器腫瘤。它們主要存在於頸動脈體和主動脈體。這類腫瘤非常罕見，1743 年由 Vou Haller 首次描述，他首次指出頸動脈體被認為是壹個小腺體。1891 年，Marchond 報告了壹例頸動脈體瘤並對其進行了手術；他在術後 3 天死亡。迄今為止，全世界已報告了近 1000 個病例。中國約有 150 例。頸動脈體多位於頸總動脈分叉處，有包膜，大小不等，直徑約 3.5 毫米，血管和神經豐富。血液由頸總動脈的小分支供應，神經來自頸交感神經節、舌咽神經、迷走神經和舌下神經。頸動脈體瘤呈紅褐色，圓形或卵圓形，分葉狀，肉眼觀察時外部包裹。細胞主要呈多角形，胞漿呈嗜酸性染色，含有許多空泡和小體。好發於30至40歲的人群，惡變率為5%至10%。在臨床上比較少見，但如果治療不當，可導致嚴重的腦血管並發癥和死亡。
手術是治療頸動脈體瘤的唯壹方法。如果發現得早，應及時治療。越晚治療，腫瘤與頸總動脈分支粘連越強，治療方法為頸動脈周圍膜瘤剝離術。但術前需做好血管破裂修補、移植及頸總動脈結紮切除等各項準備工作。
4 疾病名稱頸動脈體瘤
5 英文名稱
carotid body tumor
6 分類Stomatology > Oral and Maxillofacial Surgery > Oral and Maxillofacial Tumors > Oral and Maxillofacial Benign Tumors of the Soft Tissues and Tumor-like Lesions
7 ICD numberD44.6
8 流行病學頸動脈體腫瘤好發於30-40歲，惡變率為5%-10%。
9 頸動脈體瘤的病因頸動脈體瘤的病因尚不清楚；單側病變壹般無家族史，但大多數雙側頸動脈體瘤可有家族史。研究發現，在海拔2000-4000米的高原地區，頸動脈體瘤的發病率相對較高，這可能是由於高原地區長期缺氧，***頸動脈體引起組織增生，逐漸長成腫瘤。
10 頸動脈體瘤的臨床表現頸動脈體瘤好發於青壯年。隨著腫瘤向不同方向生長和擴展，會出現不同的癥狀。壹般來說，早期沒有癥狀，當腫瘤增大時，就會出現相應的癥狀。少數病例會出現頸動脈竇綜合征，由於****改變，腫瘤壓迫頸動脈竇，使患者出現直立性頭暈、上腹不適、壹過性意識喪失等癥狀。
少數病例發生頸動脈竇綜合征。
少數頸動脈體惡性腫瘤病例，腫瘤壓迫浸潤周圍神經，可出現聲音嘶啞、嗆咳（迷走神經受侵）及舌下神經受侵引起舌下神經麻痹所致的舌肌萎縮，舌活動受限。
檢查：腫瘤多為單側，位於頸總動脈頸三角分叉處，胸鎖乳突肌深面，無粘連。腫瘤呈圓形或橢圓形，血管豐富，可膨脹或有雜音和震顫。由於腫瘤附著在動脈上，因此經常可以左右移動，但不能上下移動。
頸動脈體瘤有 3 個主要表現：
10.1 腫瘤位於下頜角稍前下方，頸動脈三角淺表少數頸動脈體瘤可向咽側壁突出。病變多為單側。腫瘤部位可觸及搏動。
10.2 頸內動脈淺表移位由於腫瘤位於頸動脈分支的內側，當腫瘤增大時，可推動頸內動脈和頸外動脈向淺表移位。
10.3 頸內動脈和頸外動脈的分離頸內動脈和頸外動脈被推向兩側，因為頸動脈體腫瘤穿過分支向淺側擴展。由於腫瘤環繞動脈壁，因此可能無法清楚地觸摸到動脈的輪廓。
頸動脈體腫瘤禁忌活檢。不過，頸動脈造影術應常規進行，數字減影動脈造影術（DSA）目前已得到普遍應用。典型的頸動脈體瘤影像學表現：腫瘤將頸動脈向外側移位；頸動脈分叉增寬或頸動脈與腫瘤之間有小交通支。
11 頸動脈體瘤的並發癥少數頸動脈體瘤病例出現頸動脈竇綜合征，由於****改變，腫瘤壓迫頸動脈竇引起患者出現直立性眩暈、上腹不適、壹過性意識喪失等。少數惡性頸動脈體瘤，腫瘤壓迫浸潤周圍神經，出現聲音嘶啞、飲水嗆咳（迷走神經受侵）及舌下神經受侵引起舌下神經麻痹所致的舌肌萎縮、舌活動受限等。
12 實驗室檢查腫瘤形態可分為兩型，壹為局限型，腫瘤位於頸總動脈分叉的外鞘內；另壹為包裹型，較為常見，腫瘤位於頸總動脈分叉處，圍繞包裹的頸總動脈、頸內動脈和頸外動脈生長，不累及頸動脈中層和內膜。但是，腫瘤會增大，可能會壓迫頸動脈，導致腦缺血。有時腫瘤會累及周圍組織，如頸內靜脈和第九、十、Ⅺ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經，並出現相應癥狀。
腫瘤無明顯包膜，為卵圓形或不規則形細小粉紅色組織，質地中等，有豐富的滋養血管。血液供應主要來自頸外動脈，通過咽靜脈和舌靜脈回流，舌咽神經是其神經支配。顯微鏡下可見細胞嵌套排列在血管纖維隔周圍。組織學檢查無法鑒別惡性和良性。淋巴或遠處轉移以及切除後局部復發是惡性腫瘤的主要特征。惡性腫瘤發生率約為 10%。
13 輔助檢查頸動脈體腫瘤禁忌活檢。然而，頸動脈造影應常規進行，數字減影動脈造影（DSA）是常用的方法。典型的頸動脈瘤影像學表現為：腫瘤將頸動脈移位至外側；頸動脈分叉增寬或頸動脈與腫瘤溝通處有壹細小交通支。
彩色超聲有助於發現頸動脈體部腫瘤。選擇性頸動脈造影可明確診斷。
頸動脈體瘤的血管造影診斷有以下特點：(1)頸內外動脈分叉角增大，呈杯狀;(2)瘤內小血管豐富;(3)瘤內血供主要來自頸外動脈分叉區和頸總動脈。
頸動脈體部腫瘤血供豐富，有其特征性的MRI和MRA表現，可靠的征象有：①腫塊發生在頸動脈外側和頸總動脈分叉區：腫塊發生在頸動脈分叉處，MRI 表現為空流信號；②MRA 表現為腫瘤（滋養）血管；③GdDTPA 動態增強檢查，瘤體明顯持續強化。參考體征：MRI具有重要的診斷價值，MRA與增強MRI是互補的檢查手段，不僅有助於確診，而且在顯示腫塊範圍、腫塊與血管的關系、術前計劃等方面具有重要意義。作者認為，MRI和MRA可作為頸動脈體腫瘤的常規檢查方法，增強MRI可作為輔助檢查方法。
14 頸動脈體瘤的診斷可根據病史、臨床表現和相關檢查進行診斷。
頸動脈體瘤術前與其他良性腫瘤鑒別困難，常根據輔助檢查和術中發現，術後病理診斷。頸動脈體瘤位於頸總動脈分叉處，推動腫塊時動脈常壹起移動，B超、CT可見頸動脈分叉處密度增高的陰影。數字減影動脈造影可使動脈顯像，如動脈瘤有大分支供血，腫塊即可顯像。
15 鑒別診斷應註意頸動脈體瘤與頸動脈動脈瘤、楔形腺囊腫、淋巴瘤、神經纖維瘤等的鑒別。
15.1 頸交感神經鞘瘤頸動脈體瘤最易與頸交感神經鞘瘤混淆。深部頸動脈體瘤常壓迫頸交感神經，可能發生霍納綜合征；而高位頸交感神經鞘瘤也可能向咽部生長，因此二者常相互誤診，往往需要頸動脈造影才能確診。
15.2 頸動脈分叉擴張癥頸動脈分叉擴張癥是頸動脈分叉部位的輕度擴張，容易被誤診為頸動脈體瘤或頸動脈瘤。此病多見於中老年人，壹般有經驗的血管外科醫生都能鑒別。當頸總動脈近端受到壓迫時，擴張可能會立即縮小或消失。壹般不需要特殊治療。
15.3 頸內動脈瘤兩者頸部均有搏動性腫塊，較易混淆，但壓迫頸總動脈近端時，腫塊明顯縮小的是頸內動脈瘤，而頸動脈體瘤則無明顯縮小。個別不易鑒別的頸動脈造影可明確診斷。
15.4 頸部腫塊頸部腫瘤，如頸神經鞘瘤或神經纖維瘤、腮腺腫瘤、惡性淋巴瘤、腮裂囊腫等均可出現頸部腫塊，前幾種為實性腫塊後壹種為囊性，壹般仔細檢查有經驗的外科醫生即可鑒別；如有困難，B超或頸動脈造影可明確頸動脈腫瘤的診斷。
16 頸動脈體瘤的治療手術是治療頸動脈體瘤的唯壹方法。如果發現得早，應及時治療。治療越晚，腫瘤與頸總動脈分支粘連越強，治療方法是在頸動脈外周下剝離腫瘤。但術前需做好血管破裂修補、移植和頸總動脈結紮、切除的各項準備工作。
手術治療的主要問題是頸動脈損傷、出血和顱神經損傷。術前應考慮結紮頸總動脈，並對受影響的頸總動脈進行間歇性壓迫，以增加大腦的耐受性。選擇性血管造影可發現頸外動脈分支的存在和新生血管分布到腫瘤，用乙醇聚乙烯顆粒栓塞供應腫瘤的頸內動脈分支可減少術中出血。
16.1 術前準備頸動脈體部腫瘤術前必須進行頸動脈造影，以了解基底動脈Wills環的通暢和代償情況，確定是否可以阻斷頸總動脈。預測術後發生腦血管並發癥的可能性。如果術前提示大腦基底動脈環（wills）不能代償，則應阻斷頸動脈進行訓練，待側支循環建立後方可進行手術。
早在1914年，Matas就提出了阻斷患側頸總動脈血流的訓練方法，並在臨床上使用了壹種特殊的壓迫裝置--Matas夾。但目前常用的方法仍是穴位按壓患側頸總動脈，4-6次/d，每次10min以上。如果患者在連續阻斷 30 分鐘後，沒有出現頭暈、暈厥等腦缺血癥狀，則認為頸動脈阻斷是安全的，可以進行手術。為了更加謹慎，手術前通常需要再次進行頸動脈造影，以證明威爾斯環確實是通暢的。由於穴位按壓訓練，有時難以長時間堅持，按壓不穩定，天津市腫瘤醫院頭頸外科研制了頸動脈壓迫器，並利用微電腦腦血流動力學監測受壓側半球的血供情況。上海第二醫科大學附屬第九人民醫院口腔頜面外科研制了頸動脈壓迫器，並利用微電腦腦血流圖監測受壓側大腦半球的供血情況。利用經顱超聲血流圖測定阻斷前後的血流下降情況，也可作為腦供血的監測指標。如果阻滯後血供下降不超過 25%，則可視為手術的安全值。
16.2 術中和術後治療麻醉：壹般采用低溫麻醉，以減少腦氧的需要，有利於延長術中血流阻斷時間，減少腦損傷。
備血：應準備充足的血容量。壹旦決定結紮並切除頸總動脈，就必須補充足夠的血容量，使血壓維持在正常值的較高水平，不能低於患者原來的血壓水平。
血管擴張藥物的應用：結紮切除術後，必須應用擴血管藥物擴張腦血管。常用藥物有：低分子葡萄糖酐；復方丹參；尼莫地平（尼莫替平）1 毫克，靜脈 24 小時緩慢滴註。血管擴張藥壹般需使用2周，2周後可改為口服血管擴張藥，如：煙酸（NA）、阿司匹林。
頸動脈體部動脈瘤術後平臥或頭低位15°，絕對臥床休息2周。必要時可重做術前各種腦血流檢查，以了解術後患側腦供血情況。
16.3 手術註意事項嚴格止血、避免動脈損傷是頸動脈體瘤手術成功的關鍵。因此，手術操作應輕柔、仔細，按計劃逐步進行。根據天津市腫瘤醫院頭頸外科的經驗，應先分離周邊，再離斷動脈瘤。基本順序是切斷頸外動脈近顱端，分離頸總動脈，切斷頸外動脈近端，分離頸內動脈，最後分離頸動脈分支。頸動脈體瘤的血液供應來自頸外動脈。因此，為減少術中出血，應爭取盡早完全切斷頸外動脈近顱端和近心端，然後分離腫瘤基底部。總之，按照壹般的操作順序，分支的分離應最後進行，因為這部分粘連最緊，最容易損傷動脈壁。
由於頸內動脈切除術後可能出現腦部並發癥，因此有人主張在分離頸內動脈上段的病例中采用靜脈或人工血管移植和頸內動脈重建術；但在不能充分保留頸內動脈殘端的病例中不能使用這些方法，只能進行頸總動脈結紮和剝離。
17 預後頸動脈體瘤的治療以手術為主，由於該腫瘤生長緩慢，手術風險大，較小的可行隨訪觀察，但腫瘤增大，增加了手術難度和死亡率。頸動脈體腫瘤對放療不敏感，雖然腫瘤縮小，但增加了惡變的可能性，手術中腫瘤分離困難。多數腫瘤可從頸總動脈或頸內動脈剝離，應結紮頸外動脈，盡量避免損傷九、十、丁、戊腦神經。頸總動脈或頸內動脈損傷可以結紮或重建，頸總動脈結紮的死亡率為30%至50%。
治療以手術為主，由於該腫瘤生長緩慢，手術風險大，較小的可行隨訪觀察，但腫瘤增大，增加了手術難度和死亡率。頸動脈體腫瘤對放療不敏感，雖然腫瘤縮小，但增加了惡變的可能性，手術中腫瘤分離困難。大部分腫瘤可從頸總動脈或頸內動脈剝離，應結紮頸外動脈，盡量避免損傷九、十、丁顱神經。頸總動脈或頸內動脈損傷可結紮或重建，頸總動脈結紮的死亡率為30%至50%。
18 相關藥物氧氣、復方丹參、丹參、尼莫地平、煙酸、阿司匹林
19 相關檢查煙酸
頸動脈體瘤相關藥物 鹽酸多沙普侖註射液