allergic angiitis
hypersensitivity angiitis
3 概述過敏性血管炎（超敏性血管炎）是壹種血管炎癥性疾病。過敏性血管炎是最常見的血管炎之壹，曾被稱為白細胞凝集性血管炎、壞死性結節性皮炎、過敏性血管炎、結節性真皮過敏性皮疹、過敏性小動脈炎和過敏性血管炎。患者主要表現為皮膚受累，偶爾也有其他器官受累。患者主要表現為皮膚受累，偶爾也有其他器官受累。較常見的全身癥狀包括發熱、乏力和疲勞，而局部表現則以皮膚癥狀為主，少數患者的關節、腎臟、肺部和消化系統等皮外受累。病理組織學檢查顯示血管壁纖維素性壞死，血管周圍大量中性粒細胞浸潤。該病具有自限性，大多數患者預後良好。無論過敏性血管炎的治療是否有效，認識並去除病因都非常重要，尤其是停用可疑的抗原致敏藥物對預後起著關鍵作用。
過敏性血管炎有狹義和廣義之分。前者又稱為典型過敏性血管炎，患者為成年人，發病前通常會對外源性抗原產生過敏反應，以皮膚表現為主。後者包括多種疾病：紫癜、蕁麻疹性血管炎、血清病、混合型冷球蛋白血癥等。過敏原有外源性和內源性之分。過敏原有外源性和內源性之分，可能找不到明確的過敏原，發病年齡也存在較大變異，但臨床表現和病理改變往往與狹義的典型過敏性血管炎相似。
由於廣義的過敏性血管炎有自己的名稱，為避免混淆，文獻（即本文）中提到的過敏性血管炎壹般指狹義的血管炎概念，即典型過敏性血管炎。
4 疾病名稱過敏性血管炎
5 疾病名稱超敏性血管炎
6 過敏性血管炎的別名過敏性血管炎；過敏性動脈炎；超敏性血管炎；局部內臟動脈炎；白細胞壓迫性血管炎；過敏性小動脈炎；過敏性血管炎；超敏性血管炎；典型超敏性血管炎；過敏性血管炎；壞死性結節性皮炎；結節性皮膚過敏性皮疹；超敏性血管炎
7 ICD No：M31.8 7.1 分類皮膚科 > 皮膚血管病和淋巴腺病
8 ICD 編號: N16.4* 8.1 分類腎內科 > 繼發性腎病 > 原發性系統性血管炎腎損害
9 流行病學過敏性血管炎多見於成人，95%的患者年齡在 16 歲或以上，平均發病年齡為 47.3 歲，女性發病率略高於男性。平均發病年齡為 47.3 歲，女性發病率略高於男性。
10 過敏性血管炎的病因過敏性血管炎的發病主要是由外源性抗原引起的。這些外源性抗原大致可分為三類：
10.1 藥物藥物過敏原包括青黴素及其衍生物、磺胺、阿司匹林等。
10.2 化學品如殺蟲劑、除草劑、石油制劑。
10.3 體外蛋白質蛇毒血清和各種脫敏劑。
在這三類過敏原中，藥物是最常見的。
11 發病機制外源性抗原進入機體後，***體內產生相應的抗體，並在血管壁形成免疫復合物沈積，通過激活補體的經典途徑或旁路途徑，引起補體活化，活化的補體除直接損傷血管內皮細胞外，還對中性粒細胞和單核細胞產生較強的趨化作用，使其聚集成免疫復合物在沈積部位形成免疫復合物。補體除直接損傷血管內皮細胞外，還對中性粒細胞和單核細胞產生較強的趨化作用，使其聚集在免疫復合物沈積部位，造成炎癥損傷。此外，在炎癥反應過程中，中性粒細胞、單核細胞、血小板和肥大細胞也會通過釋放多種炎癥介質來協助或增強炎癥損傷，其中血小板會通過釋放 ADP 和前列腺素引起血小板聚集和血栓形成。因此，微循環血流動力學障礙和局部纖溶異常也可能是發病的背景。
12 過敏性血管炎的臨床表現過敏性血管炎起病可急可緩，較常見的全身癥狀有發熱、乏力、不適等，局部表現以皮膚為主，少數患者有關節、腎臟、肺和胃腸道系統等皮外受累。
分類：由於該病是壹組疾病，表現為所謂的譜系現象（壹端是皮膚受累，壹端是全身損害，中間的病例是不同程度的同時受累），因此可分為皮膚型、內臟型和完全型（皮膚和內臟均受累）。其中包括全身性過敏性血管炎、過敏性皮膚血管炎、過敏性動脈炎、結節性皮膚過敏性皮疹、過敏性細菌性皮疹、過敏性紫癜、蕁麻疹性血管炎、特發性混合型冷球蛋白血癥以及與其他疾病相關的白細胞壓迫性血管炎。
12.1 前驅癥狀發病，尤其是急性皮疹，往往先有發熱、嗜睡、肌痛和關節痛等前驅癥狀。
12.2 皮膚病變皮膚型患者的典型病變是小腿和膝蓋上隆起、可觸及的瘀斑，上肢、背部、臀部和髖部也可出現瘀斑。如果伴有單壹抗原，皮損可能形狀相同，持續 1 到 3 周，然後消退。但是，如果長期接觸抗原，就會反復出現不同時期的皮損。特點是初期損害為鮮紅色紫癜，逐漸演變為多形性，如蕁麻疹、水皰、大皰、膿皰、結節，甚至壞死或潰瘍。皮疹的色調、大小和數量各不相同。
最早的損害可見但摸不到，然後會相互融合，直徑可達幾厘米。較小的皮損通常無癥狀，而較大的可觸及或水皰性皮損通常會引起疼痛。它們還可能伴有小腿下部水腫。但以局部瘙癢或灼痛為主。
皮損多為對稱性，常分布於下肢和臀部，也可發生於上肢和胸背部，皮膚表現為多種多樣的變化，主要有紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、結節和壞死性潰瘍、慢性患者偶可出現網狀青色斑丘疹，皮疹初起多為粟粒至綠豆大紅色斑丘疹和紫癜，很快發展為可捫及的紫癜，稍突出於皮膚表面，用手可捫及，有穴位感，無色素沈著，無炎癥。顏色不會褪去，非炎癥性紫癜很容易分辨。皮疹大小不等，從針刺到蠶豆大小都有可能。小皮疹通常無癥狀，而大皮疹或混合性皮疹可能會引起疼痛。皮疹不規則發作，持續 1 到 4 周後消退，並可能留下色素斑。約 30% 的患者皮損更為嚴重，表皮壞死，形成潰瘍，愈合後結痂。
12.3 內臟受累腎小球腎炎最常見，表現為蛋白尿和血尿。胃腸道受累表現為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉，甚至潰瘍和出血。關節受累表現為關節疼痛、腫脹或麻木。神經受累表現為頭痛、復視、聲音嘶啞或多發性神經炎。肺部受累在臨床上無明顯癥狀，但X線檢查可顯示彌漫性或結節性陰影。心臟受累很少見，表現為心律失常、心包炎等，嚴重時可導致心力衰竭。個別患者可能會出現中樞神經系統癥狀，組織細胞增生癥和真性紅細胞增多癥患者往往會發病。當腎臟受損時，可出現水腫和血尿。
本病常見的幾種特殊類型：
（1）急性病毒性肝炎前驅血清型：10%～20%在發病過程中出現（乙型或非乙型）急性肝炎，患者HBsAg滴度較高，多在肝炎潛伏期出現皮疹、蕁麻疹、多關節炎。發病輕微或壹過性時常被忽視。
（2）低補體血管炎：多見於年輕女性。反復發作的蕁麻疹伴有血清補體減少。可能有發熱、關節炎、腹痛和腎臟受累。腎活檢提示輕度至中度膜增生性腎小球腎炎，腎小球基底膜有 IgG 和補體沈積。皮膚活檢常顯示壞死性血管炎。
（3）混合型低溫球蛋白血癥：中年女性多見。臨床表現為皮膚血管炎、雷諾現象、反復紫癜、關節和肌肉疼痛、腎功能衰竭、肝脾腫大、淋巴結腫大和貧血。腎臟病理可顯示膜增生性腎小球腎炎或彌漫性增生性腎小球腎炎。血管壁和腎小球基底膜上有免疫復合物和補體沈積。
12.4 病程大多數病程為良性，可自發緩解或反復發作。
13 過敏性血管炎的並發癥過敏性血管炎的常見並發癥包括：
13.1 消化道出血消化道出血與腸粘膜損傷有關。
13.2 紫癜性腎炎紫癜性腎炎與腎毛細血管的過敏性炎癥有關。
13.3 過敏性紫癜（Henoeh-Schonlein purpura）輕者有關節痛和腹痛，重者可出現便血、嘔血，甚至發生腸套疊和腸穿孔。如果不及時治療，會造成肝腎功能損害、血尿和蛋白尿。有的患兒還會出現頭痛、抽搐、昏迷，甚至導致腦血管炎、消化道出血、腎病綜合征等多種並發癥。
過敏性紫癜在兒童中最為常見，大多數患者有典型的三聯癥狀（紫癜、關節痛和腹痛），半數以上患者有血尿、蛋白尿、腎病綜合征，甚至腎功能衰竭。腎臟病理顯示為局竈性節段性硬化性腎小球腎炎或彌漫性葡萄胎增生性腎小球腎炎，少數嚴重病例出現新月體腎炎。免疫熒光顯示腎小球漿膜區有IgA和補體沈積，病理改變與原發性IgA腎病相似。
14 實驗室檢查 14.1 血液檢查血嗜酸性粒細胞常增高，白細胞可增高，血沈較快，可有高球蛋白血癥及ADP、前列腺素增高，壹般無貧血，血小板計數正常，出血和凝血時間正常。有 IgGIgM 低球蛋白血癥，實驗室檢查可見高丙種球蛋白血癥和低補體血癥，RF 和 HBsAg 可陽性。
14.2 尿液分析尿液分析可顯示蛋白、紅細胞、白細胞和管型。嚴重病例可能出現腎病綜合征範圍的蛋白尿，腎功能失代償時尿素氮和肌酐可能升高。
14.3 糞便常規檢查部分患者可見寄生蟲卵和紅細胞，隱血試驗可呈陽性。
14.4 骨髓骨髓正常，嗜酸性粒細胞可偏高。
14.5 毛細血管脆性試驗毛細血管脆性試驗陽性。
15 輔助檢查 15.1 組織病理學病理顯示小血管周圍彌漫性炎癥，血管周圍有中性粒細胞聚集。免疫熒光顯示真皮血管壁存在 IgA 和 C?
15.1.1 (1) 皮膚改變本病的主要病理特征是急性纖維素性壞死，開始於血管內膜或內皮下基質，然後蔓延至整個血管壁，伴有明顯的多形性細胞反應和嗜酸性粒細胞浸潤。血管病變處的病變進展是在同壹時期，而不像結節性多動脈炎的所有階段都存在。
檢查可發現真皮層的動脈炎、靜脈炎和毛細血管炎，****直至皮膚組織的網狀層。血管擴張、內皮細胞水腫、滲出、管腔狹窄、有血栓形成，血管壁有纖維蛋白樣變性或壞死。發病早期以中性白細胞為主的血管周圍浸潤，可見白細胞碎裂和核塵及紅細胞外滲等，發病晚期以單核細胞浸潤為主。
15.1.2 (2) 腎臟變化除皮膚外，腎臟也是本病的易感部位。肉眼觀察，腎臟大小正常或增大，表面有出血點。光鏡下可見小葉間動脈、小動脈、靜脈和毛細血管中的纖維素性壞死，腎小球病變最為突出，腎小球周圍偶有肉芽腫病變。可見毛細血管內細胞增生，伴有節段性或環狀上皮樣新月體和彌漫性壞死性腎小球腎炎。該病的腎臟病理類型為新月體性腎炎，無免疫復合物或僅有少量免疫復合物。腎間質圓形細胞浸潤和出血。部分腎小管萎縮。免疫熒光顯示系膜區和毛細血管壁幾乎沒有或很少有 IgG、IgM 和補體等免疫球蛋白成分沈積，但腎小球囊和腎小球壞死血管區有較多纖維蛋白原沈積。電鏡檢查未發現明顯的特征性變化或更多的電子致密物質。
過敏性血管炎腎臟受累的特征性病變是壞死性腎小球腎炎或局竈性壞死性腎小球腎炎。彌漫性壞死性腎小球腎炎見於惡化的病例。
15.2 X 射線檢查肺部受累可在胸片上顯示局竈性或彌漫性肺浸潤或小結節，偶見胸腔積液。
16 過敏性血管炎的診斷根據上述發病特點，典型過敏性血管炎的診斷並不困難。
1990 年，美國風濕病協會（ARA）制定了本病的診斷標準：
1.發病年齡大於 16 歲。
2.病前有吸毒史。
3.可觸及紫癜。
4.斑丘疹，即皮膚壹處或多處出現皮疹，皮疹扁平，高出皮膚表面。
5.皮膚小靜脈或小動脈切片顯示血管內外有中性粒細胞浸潤。
如果符合上述 5 項中的 3 項或 3 項以上，即可診斷為過敏性血管炎，其敏感性為 71%，特異性為 93%。
17 鑒別診斷典型的過敏性血管炎主要與以下疾病鑒別：
17.1 過敏性紫癜過敏性紫癜多發於兒童和青壯年。皮膚、關節、胃腸道和腎臟等臟器常同時受累，皮損形態較單壹，以可捫及紫癜和瘀斑為特征，尿中可見蛋白和紅細胞，可有消化道出血。
17.2 乳頭狀壞死性結核疹乳頭狀壞死性結核疹多發生於青年。損害對稱分布於四肢伸側、關節和臀部附近，表現為暗紅色實質性丘疹或中央壞死性結節，無紫癜，有結核病史或結核病竈。組織病理學檢查顯示有結核病變。
17.3 亞急性細菌性心內膜炎亞急性細菌性心內膜炎的皮膚癥狀與過敏性血管炎相似，但血液培養陽性。
17.4 滲出性多形性紅斑急性和亞急性皮膚血管炎容易與滲出性多形性紅斑混淆，但後者常伴有周身虹膜樣紅斑，粘膜易受累。它通常伴有關節癥狀。
17.5 結節性多動脈炎結節性多動脈炎常伴有高血壓、深部血管受累導致的皮膚大面積壞死和自覺劇烈疼痛。
17.6 其他還應該根據實驗室檢查和皮疹表現將過敏性血管炎與紅斑狼瘡、真性紅細胞增多癥和晚期組織細胞增生癥的皮膚表現相鑒別。
18 變態反應性血管炎的治療大多數患者的病程短暫、自限性強，治療時間短。
18.1 壹般治療首先要清除感染性病竈，如牙源性膿腫、慢性腎盂腎炎和咽炎，停用可疑的致敏藥物，清除可疑的環境毒素，並告誡患者今後不再接觸此類物質。
18.2 藥物治療 18.2.1 (1)糖皮質激素糖皮質激素對大多數過敏性血管炎患者有效，其劑量應根據病情嚴重程度決定，輕癥患者每天只需 20 毫克潑尼松，重癥患者每天可達 60 毫克。癥狀改善後，劑量應減至最低維持量。總療程為 2 至 4 個月。
18.2.2 (2) 抗組胺藥如果患者病情較輕，僅有小部分皮膚受累，內臟器官無損傷，無需特殊治療，使用抗組胺藥即可治療。
18.2.3 （3）碸類碸類藥物的作用機制尚不清楚，可能與穩定溶酶體膜等作用有關，部分患者只用氨苯碸 100-150 mg/d，即可有效控制病情。
18.2.4 （4）免疫抑制劑如果患者對糖皮質激素反應不佳，或因糖皮質激素副作用太大不能耐受，可考慮使用免疫抑制劑，如環磷酰胺（CTX）0.5～1.0/m2，每2～4周1次，療程可達3個月。
18.2.5 (5)白細胞功能抑制劑白細胞功能抑制劑以秋水仙堿為代表，具有抗中性粒細胞趨化作用和壹定的免疫調節作用，可作為慢性、復發性患者的首選藥物。它也可用於皮質類固醇治療難治的患者。
18.2.6 (6) 抗生素對於合並感染的患者，使用抗生素極為必要。
18.2.7 (7) 非甾體抗炎藥非甾體抗炎藥主要用於對癥治療，對發熱和關節疼痛患者有效。
18.2.8 （8）中藥治療中藥治療以活血化瘀、清熱解毒為主，可用於辨證施治，如四妙永安湯。有文獻報道，生地黃總甙對本病療效有幫助。
19 預後過敏性血管炎的治療是否有效，明確病因並去除病因非常重要，尤其是可疑抗原致敏藥物的停用對預後有關鍵性的決定作用。
20 過敏性血管炎的預防過敏性血管炎的預防可以通過迅速查明過敏性血管炎患者的致敏藥物或化學物質，告誡患者停用並保證今後不再接觸該物質來有效預防。
21 相關藥物青黴素、磺胺、阿司匹林、尿素、潑尼松、組胺、氨芐西林、環磷酰胺、秋水仙堿
22 相關檢查血小板計數、凝血時間、尿素氮、
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