2英文參考文獻汗孔角化病
3概述汗孔角化病是壹種特殊的異常角化病，組織學上表現為圓錐形板層的出現。錐形薄層由分布在整個角質層中的細小圓柱形緊密排列的角化不完全細胞形成。基本損害是界限分明的角化不良，呈環狀、線狀或點狀，伴有中央萎縮。有五種臨床類型(表1):經典型Mibelli型(PM)、播散淺表型(DSP)和播散光化性淺表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、線型(LP)和斑點型(常伴有PM和LP)。
汗孔角化癥沒有特效療法。
4疾病名稱汗孔角化病
5英文名汗孔角化病
6汗孔角化病是汗孔角化病的別稱。
7皮膚病學分類>角化病和遺傳性皮膚病>:角化皮膚病
8 ICD號碼L86*
9流行病學汗孔角化病播散性淺表(DSP)和播散性光化性淺表(DSAP)比較常見，常發生於30 ~ 40歲，發展緩慢，持續數年。雖然女性更常見，但家人生病時男女比例是50/50。在黑人中很少見。
10汗孔角化癥病因不明。在PM、PPPD、DSp和DSAP中發現常染色體顯性遺傳。LP在同卵雙胞胎中發現。臨床表現和組織病理學的相似性，以及同壹患者或同壹家系不同患者的不同臨床類型，提示不同的臨床表現具有相同的遺傳背景。
11發病機制汗孔角化病根據其病理特征、圓錐形板層及相關臨床表現進行分類。但需要註意的是，在許多與此病無關的疾病中，如炎癥、增生、新生物形成等，也發現有圓錐狀的片層。Reed和Leone提出表皮細胞突變克隆沿周邊擴展，導致克隆群體與正常角質形成細胞交界處形成圓錐狀片層。克隆異常可能是遺傳，其他原因導致臨床癥狀。誘因之壹是紫外線，這與DSAP有關。另壹個誘因是免疫抑制，常見於器官移植和HIV感染，與DSAP和DSP有關。嚴重的免疫抑制有利於因免疫監測下降而出現異常的角質細胞克隆，最終導致惡性轉化。
汗孔角化病的臨床表現12.1 Mibelli型病變開始為小的、褐色的、角質化的丘疹，逐漸擴大形成規則的環狀斑塊，邊界清晰，角質化程度高。邊界往往高於1mm，包括線形溝槽。皮損為角化過度和疣狀。中樞常萎縮、無毛、多汗，伴有色素沈著或脫發。直徑從幾毫米到幾厘米不等的幾個損傷。常見於四肢、臀部和外生殖器。它也存在於面部和口腔中，並可累及手掌和腳底。
這種類型始於兒童期，幾年後損害慢慢擴大，往往不對稱。這種類型是特征性的，有限的，大多是單側的，損傷大，邊界清楚，有診斷溝。男性更常見。
12.2播散性淺表DSP和播散性光化性淺表DSP較為普遍，主要累及肢體，且雙側對稱。腋窩、腹股溝、會陰、掌跖和粘膜也有損傷(圖1)。在大約50%的情況下，損害是在暴露地點(DSAP)發現的，這種損害在夏季會加劇。損傷小，表淺，簡單，成簇，四肢伸展側甚至可見到數百個。皮損開始為小的角化丘疹，多伴有中央凹，直徑65438±0 ~ 3mm，多幹燥，可有紅斑、色素沈著或正常膚色。它逐漸增加為淺環形損害，伴有輕微的中央萎縮，周圍有間斷的堤狀隆起，頂部有溝紋。DSP和DSAP比較常見，多發生在30 ~ 40歲，發展緩慢，持續數年。雖然女性更常見，但家人生病時男女比例是50/50。銀屑病患者過度暴露於紫外線下，如光化學治療和光療，可導致DSAP加重或延長。DSAP出現在陽光強烈的地區，但在黑人中很少見。
12.3掌跖播散型是壹個小的淺表的、相對單壹的病竈，邊界清楚，周圍有堤狀隆起，高度不超過1 mm，掌跖有廣泛的角質化，沿隆起的縱向溝紋更明顯。損害首先出現在手掌和腳底，然後蔓延到四肢、軀幹等部位，包括未暴露部位，數量較多。有瘙癢和刺痛。黏膜病變較小，呈環狀或蠕動狀，乳白色無癥狀，數量較多。男性患病人數是女性的兩倍。它通常始於青春期和成年早期。
12.4的線狀圖案可以是單側、線狀、廣泛受累，類似於線狀疣狀表皮痣。病變與Mibelli型相同，包括苔蘚樣丘疹、小環狀病變、中央萎縮的角化過度斑塊和特征性的外周堤狀隆起。成組分布，沿四肢呈直線排列，遠端易受累。它可以在樹幹上呈條狀分布。可累及單側肢體，也可見於同側面部和軀幹(圖2、3)。從嬰兒期或童年開始。遺傳特征不清楚。它可能與其他臨床類型有關。有惡化的報道。
12.5散斑圖常與米貝利圖樣或線形圖樣聯系在壹起。它是在掌跖發現的大量小的、不連續的斑點，角化過度，伴有薄的突起邊緣。損傷可以以線性方式排列或聚集成小塊。臨床上壹定要註意與黃斑掌跖角化病相鑒別。
13病理組織學檢查，環狀損害中央角質層輕度增厚，顆粒層正常，棘層萎縮，但汗孔和堤緣角化程度高，顆粒層消失，棘層增厚。真皮淺層主要有淋巴細胞炎性浸潤，膠原纖維和附件萎縮。最好切掉中央有凹槽的堤狀隆起邊緣，以便病理檢查。顯微鏡下，中央溝是壹個充滿角蛋白的表皮凹陷。其中有非角質化的柱狀物，即所謂的圓錐狀片層。角化不良柱底部有異常表皮細胞。這是該病所有類型中最具特征性的病理改變。
汗孔角化癥的診斷14根據臨床表現，壹般診斷不難，必要時可通過活檢確診。這種疾病的組織病理學圖像具有診斷價值。
15鑒別診斷有時需要與扁平苔蘚、疣、疣狀痣、光角化病、表皮癌、皮膚原位癌、穿透性彈性纖維瘤病等鑒別。
1.紫色扁平丘疹呈環狀排列；邊緣光滑不粗糙；主觀癢。病理變化可用於鑒別。
2.疣狀痣的病變為疣狀、線狀，出生時就有。病變很容易分辨。
16汗孔角化癥的治療無特效療法。
16.1全身療法避免日曬，可口服氯喹，0.25g，每日兩次。試試維生素a 5萬~ 65438+10萬u，壹天3次；或異維a酸(13順式維a酸)，0.5 ~ 1 mg/kg，每日2次。
16.2數量少、範圍小的皮損局部治療可采用冷凍、電灼或激光。外用角質溶解劑，如10%水楊酸軟膏或0.1%維a酸軟膏等。
16.3中醫治療原則應以養血潤膚為主，如潤喉丸、溫經湯、蒼術軟膏等。
17預後汗孔角化病通常發生在30 ~ 40歲，幾年後緩慢發展。銀屑病患者過度暴露於紫外線下，如光化學治療和光療，可導致DSAP加重或延長。從嬰兒期或童年開始。遺傳特征不清楚。它可能與其他臨床類型有關。有惡化的報道。
18相關藥物膠原蛋白、氯喹、維生素A、異維a酸、維a酸、水楊酸、保濕丸
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