特發性肺纖維化(IPF)是壹種原因不明的肺間質炎癥性疾病。其主要病理特征是肺間質和肺泡腔內纖維化和炎性細胞浸潤並存。正常呼吸功能困難,主要表現為幹咳和進行性呼吸困難。肺部聽診時,可聽到濕羅音或扭曲音。如果做X線檢查,早期會發現肺部磨玻璃樣改變,有典型的彌漫性線條、結節、雲團、網狀陰影等改變,肺容積減少,而肺功能檢查可表現為肺容積減少、彌散功能下降、低氧血癥。
目前西醫對特發性肺纖維化尚無特效藥物治療。糖皮質激素、免疫抑制劑和細胞毒性藥物用於改善癥狀和延緩疾病的發展。然而,不到30%的患者有治療反應,並可顯示毒副作用。
肺纖維化主要導致通氣功能下降,氣短(呼吸困難)是最主要的臨床表現;屬於中醫“肺痹”、“肺痿”範疇;中醫壹般從活血化瘀、氣滯血瘀、脾肺虛入手。
肺關節痛
中醫分析肺間質和肺泡腔纖維化的病理變化,重點是肺經阻塞的病理變化,即以絡瘀、絡虛、絡緊為主要病理變化的外在表現。絡脈是魏瑩氣血津液分布的樞紐,絡脈小,分布廣,分支多,功能獨特。因此,壹旦邪客入絡或“久病入絡”,就容易影響絡脈中氣血的運行和津液的分布,導致絡脈不通或滲灌異常,導致絡脈瘀血或絡脈不足,從而形成“肺痹”。
1)根據病機,肺纖維化始於隱襲,病程長,難愈,符合“久病入絡”的特點;
2)從病變部位看,肺間質纖維化的“間質”不僅指肺的間質(如結締組織、血管、淋巴管、淋巴結和神經等。),還包括肺泡上皮細胞、血管內皮細胞等的精華,甚至影響到細支氣管場;
3)從病理特征上看,肺纖維化是壹種免疫介導的慢性炎癥性疾病,以肺泡間質內炎性細胞浸潤、成纖維細胞增生和肺泡間質內纖維結締組織沈積為特征,類似於肺絡阻塞的體征;
4)從發病機理上看,由於細支氣管和肺泡壁的纖維化,導致肺順應性降低,導致肺容量減少和限制性通氣障礙,細支氣管炎癥和肺小血管閉塞導致通氣/血流比失衡和彌散功能下降,最終出現低氧血癥和呼吸衰竭,與中醫的絡瘀、絡虛病機完全壹致。
2.肺痿
肺間質纖維化也稱為“肺痿”,原因如下:
1)中醫認為肺精臟,喜濕惡燥。它是靠胃(脾)來濡化、潤澤津液的,是掌管全身津液運化的水神之源。如果津液、氣機衰竭,肺得不到營養,肺虛就會導致痿弱。所謂“痿,痿如草木之萎蔫而不榮,為津而竭也。”(臨床指南醫案與肺痿門)。
2)形態學上,肺纖維化中晚期,雙肺體積縮小,總肺活量、肺活量、殘氣量、潮氣量明顯減少,符合“肺痿”的本義。
3)究其病機,肺熱焦葉、津液不足、氣血不足是肺痿的基本病機特點。肺纖維化揮之不去,病機變化從氣血,從肺腎,肺腎兩虛,氣血不飽,絡虛不榮,“絡虛則痿”。
4)從臨床特點來看,肺間質纖維化病程長,且無法痊愈。“剛開始氣結於經絡,久而久之,血傷入絡”,後期則表現為蜂窩肺(網格狀改變),甚至破壞肺,肺功能完全喪失。這正好對應了肺葉虛弱不用,反復拖延,久治不愈的特點。
另外,中醫如何解釋肺間質纖維化患者的癥狀、體征和實驗室檢查中的血瘀?如面色晦暗、嘴唇發紺、血液黏稠度增高等。,而且晚期右心衰竭時全身瘀血癥狀特別明顯?中醫認為,這是因為肺痿多為燥熱之邪損傷肺陰所致,亦可灼血絡,致脈外瘀血;也可以是熱邪灼津液,血粘血瘀所致;氣陰兩虛還會導致血瘀,氣虛不能運血,血瘀可由瘀生。瘀血壹旦形成,又可反過來影響氣機的通暢,陰、津液、陽難以達到,肺潤的喪失又會進壹步加重肺痿。