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血友病的病因是什麽?血友病怎麽治療?

血友病的病因血友病是壹種遺傳性疾病,主要病因在於遺傳,極少數患者是因為基因突變。分為三種,血友病A、血友病B、血友病c,血友病A是由於缺乏第八因子引起的,是壹種性染色體隱性遺傳病。由女性傳播,發生於男性,女性傳播者通常無明顯癥狀。是基因異常引起的,基因異常後導致相關凝血因子缺失。

因為凝血因子是人體凝血過程中必不可少的物質,當缺乏凝血因子後,人體的凝血過程出現異常時,就會發生壹系列的出血事件。由於凝血因子缺乏引起的出血多發生在關節和深部組織,因此血友病患者常見的臨床表現為關節腔出血和深部肌肉組織出血。關節腔出血常累及膝關節,常導致關節畸形,影響日常生活。

治療方法血友病的治療包括局部止血、替代治療、基因治療等。由於醫療技術的發展,直接輸註血漿改善凝血因子的方法逐漸被取代。目前補充凝血因子主要有兩種方式:1。補充從血漿中純化的高濃度凝血因子;2.補充重組凝血因子。

血友病的治療沒有更好的辦法,只能通過長期補充凝血因子來治療。只要患者的凝血因子在血液中保持適當的濃度,那麽就可以有效避免身體的出血。因此,這種疾病只能定期補充凝血因子,以達到維持患者凝血功能的目的。

如果傷口小,局部加壓5分鐘以上;如果傷口較大,用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素敷傷口,加壓包紮。國外配制的壹種止血劑,在生理鹽水中含有5ml冷沈澱、750mg氨基己酸和50U凝血酶。口腔、皮膚、包皮受傷時,可外用止血,效果良好。關節腔出血時,應減少活動,局部冷敷,腫脹不再加重時改為熱敷。

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