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乳糜尿的治療方法有哪些?

(1)治療

1.保守治療因乳糜尿發作自然緩解率高,部分患者無需特殊治療即可停藥。發作期間應臥床休息,避免高脂肪食物和劇烈活動,多喝水;也可以服用中短碳鏈脂肪酸甘油三酯合成品如中鏈油(MCT)代替常見的食用油脂。MCT成人劑量為4-5g,每日3次,1個月為1個療程,可連續服用2-3個療程。

2.對於病原體的治療,如果在外周血或尿液中發現微絲蚴,首先要實施殺蟲治療。特效藥為枸櫞酸噻嗪(海群生),壹般采用中程療法;血陽性患者可以服用3個療程,大部分患者轉陰。

3.中醫中藥療法我國很多古代醫書對乳糜尿都有詳細記載,並稱之為“膏淋”。中醫根據病因進行辨證論治。可以總結如下:

(1)屬於“濕熱下註則濁,濕勝於熱則白”範疇者,宜清熱利濕,如“辨烏林丸”。

(2)“中氣不足,痰必變”者可用“補中益氣湯”。

(3)如果是“腎虛”,就要補腎。

(4)“三甲朱澤散”適用於認為“氣滯先積,瘀血久則成疤”者。

(5)其他方劑有:鮮薺菜湯,250g開水,每日飲用;苔草,30 ~ 60g開水,每天飲用;還有蓮子湯、苦參湯、芹菜根、玉米須等,都可以單味藥熬制,分多次服用,方便有效。中醫療法主要用於病史短、病情輕的患者,或與其他治療方法結合使用。

4.盆腔灌註治療:用0.1% ~ 0.5%硝酸銀或12.5%碘化鈉溶液(10ml)緩慢灌註腎盂,用刺激性藥液封閉乳糜瘺,每隔2 ~ 3天灌註1次至1周。方法簡單,但在壹定時間後容易復發。此外,如果在局部麻醉下灌註時壓力過高,患者可能會腰部劇烈疼痛,甚至休克。盆腔灌註療法很危險。陸功成等人曾在兔盆腔灌註實驗中發現過多的灌註液(雙氧水和亞甲藍)進入靜脈甚至右心。

5.體外沖擊波療法有人在用體外沖擊波治療腎結石患者時,偶然發現患者的乳糜尿已經治愈了近20年。受此啟發,他們用體外沖擊波治療乳糜尿113例,隨訪5年至9年5個月,治愈107例(94.7%)。其機制尚不清楚,需要進壹步研究。

6.手術治療早期采用腎切除、腎包膜剝離、胸導管-半奇靜脈吻合術,但因缺乏理論依據或手術設計不合理、損傷大、療效差,目前已被放棄。同時,在評價某壹次手術的效果時,要註意間歇性發作、自然緩解率高的特點。沒有長期隨訪,很難判斷某次手術的確切效果。

(1)腎蒂淋巴管結紮術(或剝離術):在1952中,Katamine首次報道了腎蒂淋巴管結紮術治療乳糜尿。此後,國內外大量病例的治療實踐證明,這種手術具有良好的近期和遠期效果。手術設計原理是基於乳糜尿淋巴通過腎盞穹窿內破裂的淋巴管進入腎盂,阻斷了淋巴的腎內回流,但不會引起腹膜後淋巴系統內壓升高,導致對側腎臟腎內淋巴回流,或加重對側腎臟腎內淋巴回流。但這種手術存在壹個理論問題:阻斷腎周淋巴通路後,可通過建立側支循環使淋巴管再通,影響遠期療效。手術方法:遊離腎蒂淋巴管、脂肪、結締組織,切斷2 ~ 3 cm,分別結紮兩斷端。手術難度大、損傷大,可能損傷腎蒂血管或引起腎動脈痙攣,導致腎缺血、出血甚至急性腎功能衰竭。如果能正確實施,療效更佳。壹組231例進行腎蒂淋巴管結紮術,其中30例同時進行腰幹淋巴管-精索靜脈吻合術,近期恢復率為98.5%,遠期恢復率為94.25%。無論是否使用分流術,短期和長期效果是相同的。術後淋巴造影證實手術阻斷了淋巴回流入腎的通路,同時由於減少了乳糜液的側流,改善了近端淋巴靜脈曲張和胸導管引流。由於乳糜尿多見於兩側,術後復發的原因可能很多。比如淋巴造影證明是手術側復發,是由於淋巴管結紮術不完全或淋巴管側支循環建立,梗阻重新開放;如果是對側復發,可能是乳糜尿是雙側的,也可能是術前位置不對。

(2)停滯性淋巴分流:自從Cockett在1962中對腹膜後靜脈曲張進行了淋巴管與精索內靜脈或卵巢靜脈的吻合術後,國內專家對淋巴管靜脈吻合術做了大量的臨床研究和實踐。手術設計原則是:乳糜尿是腹膜後淋巴管無張力擴張和淋巴循環動力學改變的結果,停滯淋巴從廣泛無張力擴張和內壓增高的淋巴管直接註入低壓靜脈。決定手術的關鍵是要吻合的淋巴管和靜脈的壓力差。此法近期療效較好,但遠期療效壹般。主要原因是:淋巴流量小,流速慢,粘度高,淋巴管相對較小,引流不暢或吻合口阻塞。

①腰幹淋巴管-精索靜脈(卵巢)吻合術:吻合方法有端端(腰幹淋巴管下端靠近靜脈心端)或端側(淋巴管側壁靠近靜脈心端)或承插吻合(淋巴管叢側壁切壹孔,與靜脈切面承插吻合)。壹組30例長期隨訪病例中,單純吻合16例,治愈15例。但這種手術的切口和暴露難度大,損傷重。

②精索淋巴管-精索靜脈吻合術:該手術通過腹股溝切口將精索淋巴管與精索靜脈端端吻合,至少吻合2 ~ 3個分支。56例男性患者中,單側吻合30例,雙側吻合26例。54例隨訪6個月至4年3個月,50例(92.6%)乳糜尿消失。壹般選擇病程長、病情重的男性患者,因為這種情況下的精索淋巴管擴張明顯,手術效果更好。

③盆腔淋巴管-腹壁下靜脈吻合術:該術式采用下腹部正中切口,將髂血管附近擴張的1 ~ 2淋巴管與腹壁下靜脈端對端吻合。淋巴造影中,乳糜尿患者約10%有盆腔淋巴管擴張癥,這有其理論依據。但此類病例較少,其療效有待進壹步觀察。

以上三種淋巴分流手術都需要在顯微鏡下進行。術者的技術和術中淋巴管、靜脈的正確選擇,關系到手術的成敗和治療效果。

④腹股溝淺淋巴結-大隱靜脈吻合術:此術式由陸功成設計,臨床應用於1980。它的設計原則是:淋巴系統和心血管系統都是由中胚層間質分化而來;大部分淋巴管中的淋巴在返回靜脈之前至少要經過壹個淋巴結;淋巴結內的淋巴竇可視為淋巴腔在淋巴結內擴張的結構,其斷面可與靜脈吻合,也起到分流淋巴的作用。腹股溝淺淋巴結沿大隱靜脈排列,便於手術。手術要點:腹股溝直切口選取大隱靜脈及其分支附近堅韌的淋巴結,僅分離並切斷靜脈壹極附近的淋巴結,淋巴竇與相鄰的大隱靜脈或其分支端側吻合,不結紮或切斷靜脈;兩側吻合三四個淋巴結。5年內用此法治療乳糜尿32例,隨訪30例,隨訪時間5個月至4年7個月。術後1年尿乳糜試驗陰性為82.61%,術後3年以上為75%。1手術成功(術後半年)患者進行淋巴造影和動態電視觀察:造影劑通過吻合的淋巴結呈串珠狀進入大隱靜脈;然而,在1例2年後復發的病例中,血管造影顯示吻合口被堵塞。

(2)預後

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