骶管囊腫是指發生在骶管內的囊性病變,其名稱和分類較為混亂,如骶管囊腫、塔爾洛夫囊腫(神經根周圍囊腫)、骶管內蛛網膜囊腫、骶管內硬膜外囊腫、骶管內滑液囊腫等。多數學者認為是先天性硬腦膜憩室或蛛網膜疝,是先天性硬腦膜缺損。根據囊腫內是否有神經纖維或細胞,骶管囊腫可分為單純型和神經根型兩種。主要臨床癥狀為骶管內神經卡壓,囊腫與硬膜囊之間有連通孔。連通孔是閥狀的。骶管囊腫的研究最早見於1938年的Tarlov [1]。骶神經根囊腫在30例屍檢中首次發現,在1972中統稱為骶神經根囊腫[2]。第二種是蛛網膜囊腫,由蛛網膜囊腫包裹腦脊液,開口成袋狀結構組成。臨床上常被誤診為腰椎間盤突出、椎管狹窄或腫瘤。由於醫學影像學的發展,特別是MRI的應用,本病的診斷率有了顯著提高。骶神經根囊腫臨床發病率約為1% ~ 4.6%,常累及骶神經後支2 ~ 3或背側胸膜神經節。MRI和脊髓造影可確定其位置和大小,70%無癥狀。患者可出現腰痛、坐骨神經痛或大小便功能障礙,骶尾部會陰麻木不適。只有1/5的患者需要手術幹預[7]。骶神經根囊腫的發病機制尚無定論。塔爾洛夫[1]認為與外傷有關。他認為創傷後蛛網膜下腔出血和紅細胞堆積阻礙了神經外膜靜脈回流,使蛛網膜下腔擴大,逐漸形成囊腫。Paulsen [7]等人認為,囊腫通過瓣膜與蛛網膜下腔相通,瓣膜只允許腦脊液進入,而腦脊液不能流出,使液體逐漸積聚形成囊腫。BARTELS等人[8]認為先天性、創傷性、退行性和炎癥性改變均可誘發本病。然而,大多數學者認為這種疾病是先天性或自發性的硬腦膜憩室或蛛網膜疝。當腹壓增高或動脈搏動時,腦脊液壓力增高,腦脊液通過蛛網膜薄弱部分逐漸流入有先天性缺陷的憩室,形成囊腫。Goyal[9]等人提出了壹種新的椎管內囊腫分類方法,並將其分為五類:(1)神經周囊腫和位於後根神經節的神經根憩室-神經鞘(Tarlov囊腫)。(2)神經根套擴張——神經節附近蛛網膜腔擴大。(3)硬膜內蛛網膜囊腫-硬膜內或硬脊膜蛛網膜囊。(4)硬膜外蛛網膜囊腫-通過硬腦膜缺損的蛛網膜疝。(5)外傷性神經根囊腫——軟腦膜撕裂後腦脊液積聚。Nabors[10]等人將腦膜囊腫分為三類:ⅰ型硬膜外腦膜囊腫,無神經根纖維。ⅱ型硬膜外脊髓囊腫伴神經纖維(即Tarlov囊腫)。ⅲ型為硬膜內脊髓囊腫(見下表)。也有人提出,根據囊腫內有無神經纖維或細胞,可將骶管囊腫分為單純型和神經根型兩種。簡單型囊腫壁中不含神經纖維或細胞,而神經根型和Tarlov型囊腫有神經纖維穿過囊腫。3.1臨床特征骶神經根囊腫多表現為腰骶部鈍痛,癥狀與體位改變有關。由於囊腫多與蛛網膜下腔相連,站立時腦脊液可進入囊腫,使囊腫擴大,囊壁上的神經纖維被拉伸壓迫,癥狀加重。平臥囊腫內的腦脊液可流出,囊腫體積縮小,其張力降低,從而減少對神經根的擠壓和牽拉,癥狀減輕。壹般上午輕下午重,站立或行走後癥狀加重,臥床休息癥狀可減輕。久坐或站立時,腰部和下肢經常疼痛。隨著年齡的增長,囊腫逐漸增大,壓迫癥狀也加重。間歇性跛行在臨床上常被誤診為腰椎管狹窄癥。若累及骶神經根,則表現為馬尾神經壓迫和刺激癥狀,主要為會陰部鞍區感覺異常,部分表現為排尿困難或性功能障礙,肛門灼痛,部分誤診為馬尾神經瘤。臨床癥狀的嚴重程度與囊腫的大小和壓迫程度有關。3.2影像學特征X線平片:腰骶部正位X線片常作為常規檢查,但陽性發現較少。如果囊腫較大,病史較長,壹些以骶骨為中心的側位片顯示骶骨糜爛,骶椎管擴大,椎管前壁橄欖形凹陷密度減低區,椎管後壁變薄,椎管嚴重中斷。先天性骶骨裂和腰骶部移位較為常見。骶管囊腫由於其特殊的位置和與其他椎管疾病相似的臨床表現,壹直沒有引起人們的重視。腰椎間盤CT掃描不易註意骶管而漏診。除非骶管囊腫引起明顯的骶管骨質吸收,否則CT的密度分辨率最高,對囊腫周圍骨質結構的變化顯示最好。評價囊腫對椎管骨壁的壓縮性骨質吸收比Mr更好,如果結合增強掃描,可以大致確定囊腫的性質。但由於骨骼偽影和分辨率的影響,C T上腫瘤與周圍組織的關系並不明確,由於M R I對水的高敏感性,CT對囊性病變的診斷不如MRI。由於其無創、軟組織分辨率高、多方向成像、無骨偽影等特點,MRI能更好地顯示腫瘤的大小、數量、分布、內部結構及其與周圍組織的關系。其MRI表現為:(1)囊腫位於骶管內,呈橢圓形、串珠狀、不規則形,可單發也可多發。(2)囊腫邊界清晰,囊壁較薄,信號類似腦脊液。(3)囊腫主要位於骶骨1-3平面的骶管內。[3] MRI脊髓造影:MRI脊髓造影快速、無創。只要增強腦脊液的信號,就可以在不使用造影劑的情況下獲得高反差圖像。三維重建圖像克服了腰椎生理曲度的影響,獲得了包括腰骶部冠狀圖像在內的全方位圖像。結合常規矢狀位和軸位圖像,可替代傳統脊髓造影,提供腰骶部硬膜外腔、神經根和神經根鞘的影像學表現。Masato Tanakaa認為,瓣膜機制可能在囊腫的形成中發揮了重要作用,如果MRI脊髓造影中出現陽性充盈缺損,則是評估是否手術的良好指標。[14]編輯本段治療。目前骶神經根囊腫的發病機制尚無定論,也沒有明確的治療方法,療效也不確切。目前公認的手術適應癥主要是:腰骶部疼痛和(或)間歇性跛行,影響生活和工作,但保守治療無效;下肢感覺和肌肉無力者;會陰部疼痛或感覺減退,排便和性功能障礙;囊腫巨大,椎板受損嚴重。但疤痕體質的人在選擇治療方案時更要慎重,因為可能會影響治療效果。4.1保守治療由於大多數骶神經根囊腫(約70%)臨床癥狀較輕或無明確的神經系統癥狀,保守治療是可行的,如物理治療、硬膜外藥物註射等。4.2骶骨椎板切除聯合囊腫切除的手術治療:VOYADZIS等[16]對10例骶神經根囊腫患者進行了此手術,70%的患者臨床癥狀得到緩解。蘇等[17]采用顯微外科方法,將囊腫外壁附著的神經完全分離,然後將囊腫完全切除。Siqueira [18]采用單純椎板切除術切開囊腫,囊腫內壁電凝燒灼攣縮,後廢棄。但對於囊腫
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