(1)馬德裏分型:1953二型分型(又稱馬德裏分型)是由馬德裏第六屆國際麻風大會提出的。經過20多年的臨床和現場實踐,實用但不理想。馬德裏分類將麻風分為兩型兩類。兩種類型相對穩定,即結核樣型(T)和麻風樣型(L),兩種類型不穩定,即不確定型(I)和交界型(B)。
(2)五級分類:根據麻風試驗,從強陽性到陰性,從少到多麻風桿菌,組織病理學表現從上皮樣肉芽腫到泡沫肉芽腫,很像光譜中不同的波長系列。所以麻風病免疫譜的概念是借用物理學的光譜現象形成的。Ridley和Jopling在1966中基於光譜的概念提出了麻風的五級分類(也稱光譜免疫分類),並在1973第十屆國際麻風大會上討論後推薦,將麻風分為結核性麻風(結核樣麻風,TT)、交界性麻風(BT)、中間型麻風(中界1 ine麻風,BB)、交界性結核樣麻風(BL)、腫瘤型麻風(1 epromatousmooth麻風,LL)。不確定性遠程病(IL)被認為是麻風病的早期階段,未進行分類。這是壹個連續的疾病譜,由於宿主反應和治療,患者可以向任何方向移動。TT終末細胞免疫力最強,組織中壹般不存在麻風桿菌。LL端對麻風的抗原無細胞免疫,無巨噬細胞激活,組織中可檢出大量麻風。TT和LL是最穩定的,前者可以自愈,而後者在沒有適當治療的情況下會繼續加重感染。BT如果不處理往往會降解為BL。BB最不穩定。不治療,大部分退化為LL。雖然未確定的類別不在光譜分類之內,但有些會在以後自愈,有些會發展成臨床類型。這種分類具有實用性,能反映麻風的全過程,已被世界各國廣泛采用。
(3)現場管理分類:1981年,世衛組織麻風化療課題組根據麻風菌的檢查,根據麻風現場管理的需要,便於流行病學調查和聯合化療的觀察,將麻風分為多菌型和少菌型兩種類型。少菌性指皮膚塗片任何部位進行細菌檢測,細菌密度在“”以下,包括未定型、結核樣型和交界性結核樣型;多菌型麻風(MB)是指細菌密度為“”或以上的任何部位,包括交界型、交界型、腫瘤型。1988中還規定,所有皮試菌陽性病例均采用多菌聯合化療。
2.麻風桿菌侵入體內後,需要很長的潛伏期才會發病。壹般來說,潛伏期平均為2 ~ 5年,老年人少則幾個月,多則10年。如果發病,壹般都是無意識發生的。在典型癥狀開始之前,可能會出現前驅癥狀,如全身不適、肌肉和關節痛以及異常的肢體感覺。這些表現都不是特異性的。隨著病情的進展,根據免疫力的強弱,發展為臨床類型,典型癥狀逐漸明顯。免疫力強的發展為壹端結核樣型,免疫力弱的發展為壹端腫瘤樣型,或發展為免疫不穩定的交界型。各種類型麻風的臨床表現描述如下。
(1)結核樣麻風(TT):該類型麻風免疫力強,局部組織免疫病理反應強,損害僅限於周圍神經和皮膚。皮膚病變包括斑疹和斑塊,斑塊比斑疹更常見(因為免疫反應增強)。常呈圓形或橢圓形,數目為1 ~ 3,病竈邊緣整齊清晰,是結核樣麻風的壹個臨床特征。皮損除面部外,往往有明顯的感覺障礙,但不癢,分布不均勻。皮損內毛發脫落,易在四肢、面部、肩部、臀部等部位摩擦。斑疹是淺色、微紅或紅色,表面光滑。斑塊通常為暗紅色或紫紅色,輪廓清晰,邊緣較高,部分向內傾斜,逐漸向中心移動變平或萎縮,表面多為幹燥鱗狀。有時可見多數小丘疹堆積的皮損,皮損下方或附近可觸及粗大的皮神經,有時附近淋巴結變大。眉毛壹般不會脫落。該類型的周圍神經(如耳大神經、尺神經、正中神經、橈神經、脛神經等。)受累後變粗變硬,呈梭形、結節狀或串珠狀,僅有65,438+0 ~ 2條神經,觸痛,多為單側。在嚴重的情況下,由於遲發型超敏反應,可形成膿腫或瘺管。有的患者只有神經受累的癥狀,沒有皮膚損害,稱為純神經炎。臨床上表現為神經增大,皮膚感覺障礙,相應部位肌肉無力。麻風病檢查有助於這類患者的分類。如果晚期反應為強陽性,則為TT或BT,其余為陰性。神經受累後,神經的營養、運動等功能受到不同程度的阻礙,表現為大魚際和魚際肌、骨間肌的肌肉萎縮,形成爪手(尺神經)、猿手(正中神經)、懸腕(橈神經)、懸足(腓神經)、兔眼(面神經)、潰瘍。畸形發生較早。這種類型壹般不涉及黏膜、眼睛和內臟。皮損中細菌的細菌密度指數(對數分級法)為“0”~ 1”。麻風病檢查呈陽性。細胞免疫功能正常或接近正常。這種類型比較穩定,進展比較慢,有的可以自愈。麻風反應很少見,如果出現,就是I型麻風反應。療程短,預後好。
(2)邊界樣結核型麻風(BT):該型病變為斑塊狀、斑片狀,與結核樣型相似,色澤淡紅、紫紅色或棕黃色,邊緣整齊清晰,部分斑塊中央有“空白區”或“打孔區”(也稱非浸潤區、免疫區),內外形成清晰的環狀病變。洞區皮膚看起來正常,受損面大多光滑。病變三個以上,大小不壹,有的散在,多為軀幹、四肢、面部,分布廣泛,但不對稱,常見衛星樣病變。雖然有感覺障礙,但比TT輕且稍晚。眉毛和睫毛壹般不會脫落。神經參與是厚和不對稱的,不像TT那樣厚和硬。黏膜,淋巴結,睪丸,眼睛,內臟越來越少涉及。皮損細菌檢查壹般為陰性,皮損細菌密度指數為1 ~ 3。麻風試驗呈弱陽性或疑似陽性。細胞免疫功能檢測低於正常人。這種類型不穩定,不治療可“降級”,即免疫力減弱,移向BB或BL。麻風反應為I型反應,通過反應免疫系統改善時可“升級”轉化為結核樣型,但有時因反應加重神經損害,可產生嚴重畸形。
(3)中界麻風(BB):這類病變以多形性和多色性為特征。皮損有斑疹、斑塊、浸潤等皮疹形態,數量多,大小不壹,分布廣,不對稱。表面光滑,手感柔軟。顏色有酒紅色、橙色、棕色、紅色、棕色等。,有時壹個皮損上有兩種顏色。病竈邊緣部分清晰,部分不清晰。其形狀為帶狀、蛇形或不規則形。如果是帶狀,壹面清晰,壹面不清晰。如果是斑塊,有的中央有“造孔區”,內環明顯隆起,逐漸向外傾斜,使外緣浸潤逐漸不明顯,呈現“倒碟”狀。有些皮損呈紅白環狀或多環狀,形似靶或徽章,稱為“靶形斑”或“徽章樣斑”。發生在面部的皮損有時呈蝙蝠狀,翅膀展開,顏色為灰棕色,稱為“蝙蝠狀臉”。有時可以看到“衛星”損壞。常見於患者皮膚不同部位出現腫瘤樣、結核樣病變,有時在肘、膝關節、髖關節的伸展面有結節形成厚墊。神經受累是多發性的,但不對稱,其厚度介於雙極型和中等偏軟之間。臨近的時候,往往不是脫落,就是不對稱脫落。粘膜、淋巴結、眼睛、睪丸和內臟器官均可受累。皮損細菌密度指數為2”~ 4”。麻風病檢查呈陰性。細胞免疫功能測試介於兩極型之間。這種類型是最不穩定的。當ⅰ型麻風反應發生時,“升級反應”變為BT,“降解反應”變為BL或LL。
(4)交界性單形型麻風(BL):這類皮損包括斑疹、丘疹、結節、斑塊和彌漫浸潤等。病變多為瘤樣病變,數量多,大的少,小的多,邊界多不清,表面光亮,顏色淡紅、紅色或橘紅色,病變趨向黃色。分布廣泛,但不對稱。皮損的感覺障礙較輕,出現較晚。在大面積損傷中,仍然可以看到“打洞區”,內邊緣清晰,外邊緣模糊。有時可見散在結節性病變,面部和四肢可出現大面積彌漫性浸潤,部分皮損有感覺障礙。眉毛、睫毛和頭發會脫落,通常是不對稱的。後期面部彌漫浸潤也可形成“獅臉”。中晚期黏膜充血、浸潤、腫脹,淋巴結、附睪、睪丸腫脹、壓痛。眼睛會出現結膜炎、角膜炎和虹膜炎。神經受累往往是雙側的,均勻壹致,觸感柔軟,畸形出現較晚。皮損細菌密度指數為4”~ 5”。晚期麻風病檢查呈陰性。細胞免疫功能試驗顯示缺陷。當它的免疫力增強時會升級到BB和BT,免疫力降低時會變成ll。這種類型可產生ⅱ型麻風反應。
(5)麻風病(LL):這類患者對麻風桿菌無反應,其組織有利於麻風桿菌的繁殖。麻風桿菌通過血淋巴擴散至全身,可在大多數組織中發現,呈持續性菌血癥。因此,組織和器官的損傷是廣泛的。皮損包括斑疹、浸潤、結節和彌漫性皮損,其特點是數量多,分布廣且對稱,邊緣模糊,有融合傾向,表面油膩光滑,皮損顏色從淡紅色和紅色發展到除淡斑外的黃紅色和橙色,感覺障礙發生較晚,較輕。在早期階段,眉毛和睫毛開始脫落。壹是眉毛外側開始脫落,睫毛也同時脫落。這是腫瘤型麻風的臨床特征。斑點狀病變早期分布於全身,特別是面、胸、背、腹部,但腋窩、腹股溝、會陰、中背部等溫暖部位很少累及,顏色淡紅或淺色,邊界不清,有融合傾向,必須在良好的光線下仔細檢查才能鑒別。後來除了黃斑增大外,陸續形成淺表彌漫性浸潤。結節性病變發生在斑疹和浸潤性病變的基礎上,開始很少,以後逐漸增多,大小不壹。分布特點多在四肢伸展側,其他部位多見於面部、肩部、臀部、陰囊等突出部位。由於面部血管豐富,可在早期發生潛在浸潤,面部外觀略紅腫。後來浸潤向深部發展,使皮膚彌漫增厚,皮紋加深,鼻唇增厚,耳垂變大,毛發很快脫落,結節和深層浸潤混在壹起,結膜充血,形成“獅面”狀。後來由於彌漫性浸潤和部分吸收,以及明顯的感覺障礙,在四肢形成“手套”或“襪子”形式的麻木和出汗,小腿內皮膚略變硬,光滑有光澤,出現魚鱗狀或蛇皮狀損害,持續時間較長。有的患者頭發幾乎掉光,剩下的頭發沿血管分布或成片殘留。這種類型的周圍神經早期受侵,神經幹多增粗、均勻對稱,觸感柔軟、觸痛,但後期感覺障礙更明顯,表現為肌肉萎縮、畸形、殘疾。鼻黏膜的損害出現較早,表現為黏膜充血腫脹,鼻腔分泌物帶血或鼻腔通道堵塞,繼而出現結節、浸潤、潰瘍。嚴重者部分鼻中隔穿孔,若鼻梁塌陷,可形成“鞍鼻”,口腔、咽喉黏膜可見充血、浸潤、結節、軟腭穿孔、懸雍垂畸形。舌體多肥大、皺紋加深、結節。淋巴結腫大明顯,壹般不紅、不熱、不粘連、不痛,多見於腹股溝、股、頸、肘、腋淋巴結,早期已被侵犯,稍有腫脹,晚期明顯,有壓痛。附睪和睪丸先腫大,後縮小,有壓痛,晚期可見乳房增大和陽痿。結膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎等。可發生在眼球前半部分受累,同時累及其他內臟器官時,表現為肝腫大、脾腫大。除了上呼吸道,沒有肺部受累的表現。麻風雖然可以直接侵犯肌肉,但骨骼肌萎縮、麻痹等癥狀往往繼發於周圍神經的損害。皮損細菌密度指數為5”~ 6”,有大量菌球。麻風試驗陰性,細胞免疫功能試驗明顯有缺陷。這種類型非常穩定,不能自愈。只有極少數人在免疫力增強的情況下可以換成BL,但很少。這種類型常出現ⅱ型麻風反應。
(6)未定型麻風(IL):被認為是各種類型麻風的早期表現,是原發性的,不是繼發性的,不列入五級分類。臨床表現較輕,僅有皮膚損害或輕微的神經系統癥狀,並非迫在眉睫,粘膜、淋巴結、睪丸、眼睛、內臟器官均不累及,臨床上常被忽視。皮損較簡單,僅有斑疹,主要發生在四肢伸展側、胸、背、臀部,腋窩、大腿腹側、會陰、頭皮較少見。呈淡紅色或淺色,65,438+0或數個,光滑不浸潤,不皺縮,壹般無鱗屑。斑內毛發可稀疏,斑呈圓形、橢圓形或不規則形,邊緣不清或部分清晰,分布不對稱。斑內感覺正常或輕度受損,部分伴有出汗障礙。神經幹輕度受累,輕度增粗,硬度低。皮損內細菌多為陰性,可發現少數抗酸桿菌。麻風病檢查大多呈陽性,少數呈陰性。細胞免疫功能檢測正常或接近正常,其他有缺陷。這種類型不穩定,可以自愈,也可以換成其他類型(30%左右)。進化的類型取決於病人的免疫狀態。多數演變為結核樣型,少數轉變為腫瘤型和交界型。
histoidprosy(HL):又稱組織樣麻風,好發於腫瘤樣麻風和交界性腫瘤樣麻風,皮膚組織病理影像特殊。皮膚損害可以是原發性的,也可以是繼發性的,在磺類藥物治療後惡化或復發的耐藥病例。其臨床特點是在彌漫性浸潤的基礎上出現大小不壹的結節,多見於面部、四肢和軀幹,觸摸時質韌或質軟,色澤棕黃,表面光滑,可破潰形成潰瘍。壓縮部分也可能形成厚襯墊損壞。組織病理學檢查顯示有大量密集的梭形或多邊形組織細胞浸潤,呈螺旋狀排列,類似於皮膚纖維瘤或神經纖維瘤的組織圖像。有大量細長的麻風桿菌成簇排列,周圍結締組織形成假包膜,特稱“組織樣麻風瘤”。
(7)麻風遺留癥狀:麻風經藥物治愈或自愈後,原有的活動性皮膚癥狀已完全消失,但有些遺留癥狀可長期不變。或者因為神經損傷,造成壹些長期無法恢復的畸形。熟悉這些癥狀對判斷麻風何時治愈、治愈後監測和鑒別診斷有實際意義。這些癥狀可以包括皮膚、眉毛、纖毛、胡須和毛發脫落、繼發性魚鱗病、疤痕、潰瘍等上的固定光點、白斑、萎縮點和色素沈著點。神經方面,可出現有限的感覺障礙或無汗、爪手、懸腕、足、兔眼、歪嘴、肌肉萎縮、缺指少趾等。其他如鼻中隔穿孔、鞍鼻、失明、男性乳房增大、睪丸萎縮等。雖然患者有上述癥狀,但不能認為麻風沒有治愈或復發,要加以區分。沒有殘疾的人應該被當作正常人對待,有殘疾的人應該被當作正常人對待,不受歧視。
(8)麻風反應:麻風反應是麻風慢性過程中對麻風抗原的壹種免疫反應,無論是否活動,使病情突然活躍,表現為急性或亞急性加重,加重原有的皮膚損害和神經損害炎癥,或出現新的皮膚損害或神經損害。可伴有關節炎和結節性紅斑,其誘因可由藥物、繼發感染、貧血、精神、氣候、外傷、預防性註射或接種疫苗、營養不良、酒精中毒、疲勞、月經不調、妊娠、分娩、哺乳等多種因素誘發。I型反應與致敏淋巴細胞有關,屬於遲發型超敏反應,也稱細胞免疫過敏反應。壹般抗體和補體不參與反應,反應發生和消失緩慢,故稱為遲發性過敏反應。ⅰ型反應常見於交界性麻風,可分為升級(逆轉)反應和降級反應。升級反應多發生於接受抗麻風藥物治療的患者,其臨床表現為原有皮損全部或部分加重、擴大,伴有急性炎癥、疼痛、充血、水腫、潮紅。外觀類似丹毒,嚴重者可破。手、腳和面部會出現水腫,眼睛會出現虹膜炎。並出現新的紅斑、斑塊和結節;原病竈更清晰,病竈內細菌減少或轉陰;如果轉化了,就會演變成肺結核樣的結局。皮損消退時可見碎屑;神經幹腫脹增粗,伴有疼痛和壓痛,尤其在夜間。嚴重者,少數患者可形成神經膿腫。皮膚上原有的麻木區擴大,出現新的麻木區,原有的畸形加重,可出現新的畸形和殘疾。降級反應多發生在未治療的患者,臨床表現與升級反應基本相同,只是原病竈邊緣變得更加模糊,可出現許多與腫瘤類型相似的新病竈,病竈內細菌數量增多,或原陰性者變為陽性。如果轉化,可以進化到腫瘤末端;血象檢查無明顯變化;這種類型的反應發生得很慢,消失得也很慢。ⅱ型反應是抗原抗體復合物的過敏反應,屬於體液免疫反應,又稱血管炎反應,主要發生在已治療或未治療的多菌型患者。反應發生迅速,組織損傷嚴重。
常見的臨床表現是結節性紅斑(ENL),數量不定,顏色鮮紅。它大約有大豆和花生那麽大,容易發生在面部和四肢。壹按就變色變嫩。水腫經常發生在臉上,手上和腳上。ENL很容易自行消退,但它接二連三地爆發,而且持續時間很長。消退後局部色素沈著,如有壞死,愈合後留有疤痕。少數ENL患者常伴有發熱、全身不適、虹膜睫狀體炎、鼻炎、神經炎、關節炎、淋巴結炎、骨膜炎、肌痛、附睪炎或睪丸炎、腎炎、肝脾腫大等器官癥狀。神經反應較ⅰ型輕。ENL發作時,可出現白細胞增多、血沈加快、免疫球蛋白和補體含量增加。反應後皮損內細菌無明顯變化,以顆粒菌為主。
當麻風病人有典型的皮膚損害伴有神經系統癥狀時,結合明確的流行病學史,更容易診斷。當早期癥狀不典型且較輕時,往往容易被誤診或漏診。麻風病的診斷主要依據:①特殊的臨床皮疹、周圍神經腫大、感覺障礙;②刮皮找抗酸菌;③活檢組織病理學檢查;(4)麻風病接觸史等準確信息。,綜合分析後做出判斷。診斷需要以上四項中的兩項才能確診,最可靠的依據是皮膚中檢出麻風桿菌。在收集病史時,患者可能會因為恐懼而隱瞞病情。醫生要充分取得患者的信任和配合,重點了解其癥狀和家族接觸史。檢查身體時,應註意有診斷價值的局部感覺障礙和神經擴大。如果感覺障礙出現在皮損和麻木出汗區,對診斷更有價值。盡管從皮膚組織中檢查麻風桿菌對診斷非常重要,但當細菌陰性時不能排除麻風,尤其是結核樣麻風。細菌陽性時,也要註意與其他抗酸桿菌的鑒別。臨床上常用細菌指數BI和形態學指數MI來表示麻風桿菌在組織中的存在狀態。細菌指數,或細菌密度指數,是根據Ridely對數分類法,將各部位的細菌密度相加,然後除以被檢部位數。Ridely計數法每級之間相差10倍。形態指數是完整的麻風桿菌(活菌)占細菌總數的比例。實際應用中很難標準化,所以只報道了細菌的形態。這兩項指標不僅反映了麻風桿菌的含量和形態,還可以作為評價藥物療效的指標。