主要發生在年輕男性，多發生在四肢遠端，尤其是手指、手掌、前臂和手腕的屈曲處，也可發生在頭、頸和外陰。原發性皮損為真皮或皮下結節和斑塊，呈棕紅色或灰黑色，中央易發生潰瘍。四肢近端皮損常沿筋膜表面或血管、神經向心性發展，臨床表現與淋巴孢子絲菌病相似。深度損傷附著於筋膜、腱鞘、骨膜，伴有肢體腫脹、疼痛、運動障礙。該病發展緩慢，局部切除後常復發，早期有淋巴結轉移，晚期有肺轉移。組織病理學改變:腫瘤多位於真皮、皮下及深部組織，結節不規則，中心壞死，周圍有柵欄樣上皮細胞，梭形細胞混雜，數量不等。這兩種類型的細胞都有不典型的變化。我們所見到的病例的臨床特征和組織病理學變化符合該病的診斷。患者的頭皮和左肩胛骨在病程後期出現轉移，最終出現氣胸。
由於本病罕見，皮膚科醫生對其認識不足，臨床上容易誤診，大多誤診為孢子絲菌病。病理上，尤其是低倍鏡下，本病類似於網格狀肉芽腫性疾病，如環狀肉芽腫、脂質樣進行性壞死等，要註意鑒別。其他病理分化疾病包括滑膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤和血管肉瘤。如果綜合考慮該病的臨床表現和病理特征，診斷並不困難。必要時，可通過免疫組織化學進行診斷和鑒別診斷。上皮樣肉瘤的大多數腫瘤細胞角蛋白和EMA染色陽性，也有CD34陽性反應的報道。
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