骨纖維異常增殖癥的病因是什麽？癥狀怎麽治？

骨纖維異常增殖癥是壹種自限性良性纖維組織疾病，病因不明，進展緩慢。正常骨組織被均質梭形細胞的纖維組織和網狀骨小梁發育不良所吸收和替代，可能是由於網狀骨的骨成熟不成熟、出生後網狀骨支持的紊亂或構成骨的間質組織分化不良所致。這種疾病在臨床上並不少見，約占所有骨腫瘤的25%，占所有良性骨腫瘤的7%。單骨型約占70%，無內分泌紊亂的骨型約占30%，有內分泌紊亂的骨型約占3%。本病的診斷在單骨型早期不易發現，壹般結合病史、部位、體征和影像學檢查，無組織學證據。治療措施本病，尤其是單骨型，主要是手術切除，因為放療可能誘發惡變。鑒於本病臨床進展緩慢，病變輕微或無癥狀者可暫不手術，但應密切隨訪。病變發展迅速、畸形和功能障礙明顯的患者應作為手術指征。根治性切除是最好的治療方法，但有功能障礙和美容缺陷的缺點。保守性部分切除易復發，其中單骨型21%，多骨型可高達36%。手術方法和入路的選擇應根據原發部位、侵犯範圍和功能損害程度靈活掌握。原則上應盡可能徹底地切除病變組織，最大限度地保留器官的生理功能和美容效果。術中對兒童和病變廣泛的患者應采用口腔插管全麻。病變有限的患者也可以在局部麻醉下切除。手術切口種類繁多，可根據病變情況選擇應用。(1)①考-陸二氏法:適用於病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇、蝶竇的患者；②韋伯-弗格森法:適用於上頜骨、眶下壁、顴骨、硬腭、蝶篩竇廣泛侵犯的患者。③顱面聯合入路:包括雙額瓣或單額瓣+Weber-Fergusson切口，適用於原發於前顱窩底或竇道與眶壁，並相互侵犯的廣泛病變。④Fish法:適用於病變主要累及顳骨、外耳道、中耳、內耳、巖骨、中顱窩的患者。最好用平鑿、圓鑿或大刮匙來切。傷口上有很多滲血。術中應使用骨蠟止血，並給予必要的輸血，尤其是兒童。此病手術切除預後較好，因此術中不應過度切除顱底及顱骨毗鄰的重要神經血管病變，以免發生意外。病因不明。可能與外傷、感染、內分泌功能障礙或局部血液循環障礙等某些原因有關，但尚未得到證實。目前普遍認為這種病不是真正的腫瘤。病變在血管供應上有很大的變異。病變組織壹般呈白色、灰白色或淡黃色，比正常骨組織稍軟。切的時候感覺有沙或者有彈性。巨大的骨損傷大多是從骨髓開始侵蝕擴張的。管狀骨和扁平骨的骨皮質內只剩下兩層薄殼，將殼取出，如脫囊。顯微鏡下，小梁網的大小、形狀和分布各不相同，不規則地嵌在富含細胞和血管的疏松或致密結締組織中。這種組織類似於結締組織化生的結果。骨小梁的形狀變化很大，橫截面多為球形、弧形、C形或弓形，邊緣不規則，骨細胞腔隙較寬。骨小梁緊密排列形成骨網。骨小梁由粗纖維原骨組成，偏振光顯微鏡下呈網狀而非板狀。偶爾可見網狀骨板變形，有時弓形骨小梁圍繞壹個心血管系統。大多數骨小梁缺乏成骨細胞的輪廓。這可以與骨化纖維瘤相區別。臨床表現臨床分類大多數作者贊同Beleval和Schneider(1954)提出的分類，即該病可分為三種類型:①單骨型:累及壹個骨的單發或多發傷，其中上頜骨最常見，占64%，下頜骨占36%，顱面骨占10%。②無內分泌紊亂的骨型:累及多塊骨的多發傷。顱面骨受累的發生率在中度骨骼受累中為5%，在廣泛骨骼受累中為100%。在回顧了文獻報道的144例患者後，Van Tilburg發現顱面骨受累最多的是額骨和蝶骨，其次是篩骨和顳骨。可以是單邊的，也可以是雙邊的。③多骨型伴內分泌紊亂:該型與單骨型之比為30∶1。皮損散在多處骨骼，常呈單側分布，並伴有較大的皮膚色素沈著斑。多見於女性，表現為早熟的第二性征。臨床上該病約60%發生在20歲以前，偶見於70歲以上的嬰幼兒和老年人。男女發病率為1∶2。80%以上的患者表現為病變骨區異常腫脹，發生在面部者表現為雙側不對稱、眼球移位突出、鼻腔狹窄、牙齒松動、牙槽脊異常、撕裂、腭隆起。隨著病情的發展，可出現頭痛和偶發性鼻出血。由於原發部位和累及範圍不同，可表現出相應的臨床癥狀。如果發生在顳骨，常表現為顳骨腫脹變形，外耳道狹窄，傳導性耳聾。約16%的外耳道狹窄患者合並膽脂瘤。膽脂瘤常導致顳下頜關節炎、面癱、迷路炎或顱內並發癥。累及耳蝸和內耳道的病變可產生感音神經性耳聾。巖骨受侵時，容易出現顱中窩或顱後窩受累的癥狀。該病可廣泛侵犯鼻竇、眼眶、顱前窩，臨床上有惡性生長傾向，表現為鼻塞、感覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復視、視力障礙、張口困難等。蝶骨及蝶竇區骨纖維異常增生，前額或枕部疼痛更劇烈。由於蝶竇壁薄，病變容易波及周圍結構，累及II、III、IV、V、VI等顱靈，產生顱神經損害的癥狀和體征。大病竈可導致腦萎縮或顱內高壓。輔助檢查影像學檢查對本病的診斷有特殊意義。根據X線表現，該病可分為三型:①骨病型:常為骨性病變，表現為顱骨增厚，顱骨外板和頂骨單側泡狀擴張，內板向板障和顱腔腫脹，增厚的顱骨內局限性和彌漫性透明區和致密區並存。這種骨質的吸收和硬化與佩吉特畸形骨炎的表現非常相似。頭骨從額骨到枕骨變大變硬。面部受累可導致眶鼻狹窄和竇腔消失，約占56%。②硬化型:此型多見於上頜骨肥大，可導致牙齒排列不整齊，鼻腔鼻竇受壓減輕。上頜骨受累多於下頜骨，且多為單骨型。損傷具有硬化或毛玻璃外觀。相反，下頜骨損傷多見於骨性類型，表現為隔離骨壁光滑，對輻射透明。這種類型約占23%。③囊性型:顱骨呈現孤立或多個環狀或玫瑰狀缺損，始於薄的硬化邊緣，直徑可達數厘米。孤立性病變為嗜酸性肉芽腫，多發缺損可誤診為Hand Schüller Christian病，偶爾同壹個體出現幾種X線類型。該類型約占21%。利用CT或MRI檢查，可以明確病變的部位和範圍，顯示與軟組織的聯系。定期檢查可動態觀察病變的發展程度，對選擇手術入路、減少並發癥和估計預後非常重要。鑒別診斷在診斷過程中應與以下疾病相區別:1。近年來，骨化性纖維瘤已被明確，這種疾病與骨纖維異常增殖癥是兩種完全不同的疾病。前者在臨床上生長緩慢，為孤立性病變，侵犯下頜骨多於上頜骨，偶爾出現在額骨和篩骨。女性多於男性，多發生在15 ~ 26歲。X線顯示輪廓清晰，外觀放大透明，中心呈點狀或不透明。顯微鏡下以纖維骨為主，不規則的骨小梁隨機分布於纖維基質中，形成網狀骨的中心，但在板骨的周邊和咬合邊緣形成成骨細胞。2.嗜酸性肉芽腫是壹種良性孤立的非腫瘤性溶骨性病變，起源於網狀內皮系統。常見於額骨、頂骨和下頜骨。30歲以前的居多，男性居多。組織學上，它由致密泡沫細胞組成，伴有不同數量的嗜酸性粒細胞和多核巨細胞。組織細胞核含囊泡，嗜酸性粒細胞含微小空泡，巨細胞為朗格姆型和異物型。這些細胞聚集在壹起。3.加德納綜合征(Gardner syndrome)這種綜合征是多發性骨瘤，侵犯上頜骨、下頜骨、顱骨，偶爾侵犯長骨，並伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維瘤和長骨局部波紋狀皮質增厚。4.巨大的牙骨質瘤通常累及整個下頜骨，可引起皮質骨的擴張。x線檢查顯示致密塊狀堆積。常起源於遺傳，組織學上未發現傳染源。5.應與外源性骨瘤、鼻竇惡性腫瘤和囊腫相鑒別，以防誤診。6.骨纖維發育不良應與甲亢、佩吉特病、神經纖維瘤病和頜骨肥胖相鑒別。