硬皮病現在被稱為系統性硬化癥。臨床上表現為局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化,累及心、肺、腎、消化道等內臟器官的結締組織病。各年齡段均可發生,但發病高峰在20-50歲。女性發病率約為男性的3-4倍。
硬皮病屬於中醫“皮膚痹”、“肌肉痹”的範疇,其病因主要是由於陽氣虛弱,津液不足,氣血不足,抗病能力低下,皮膚受風寒邪氣浸潤,痹阻凝血,津液虧損,氣血衰竭,肌癰營養不良,脈絡瘀阻,皮膚硬如革,萎縮萎縮。
指導意見:
中醫辨證以脾虛血虛、方藥中為主,如黨參、黃芪、白術、當歸、川芎、生熟地、山茱萸、菟絲子等。,常用水蛭10g治療。1例患者堅持服藥1年以上,右側顳區局限性硬皮病完全治愈,膚色恢復正常。
生活護理:
處理措施
目前該病尚無特效療法,部分病例經治療後可停止發展或緩解。
(壹)壹般治療去除感染病竈,加強營養,註意保暖,避免劇烈精神刺激。
(2)血管活性藥物主要用於擴張血管,降低血液粘度,改善微循環。
1.丹參註射液相當於每毫升含生藥2 g,8 ~ 16毫升加低分子右旋糖酐500毫升靜脈滴註,每日1次,10次為壹療程,連續或間斷應用。對皮膚硬化、張口吞咽困難、色素沈著、關節僵硬疼痛、雷諾氏現象有壹定療效。
2.胍乙啶初始劑量為12.5mg/d,逐漸增加至25 mg/d,3周後改為37.5mg/d。對雷諾現象有效(有效率約50%)。
3.甲基多巴125mg,壹日三次(或1 ~ 2g/d),可抑制雷諾現象。
(3)連接組織抑制劑
1.d-青黴胺能幹擾膠原蛋白的分子間復合物,抑制新膠的生物合成。起初服用250mg/d後,逐漸增加到1g/d的全劑量,持續2 ~ 3年,對皮膚增厚和營養變化、微循環和肺功能均有顯著作用,可降低器官受累的發生率。該藥可刺激腎臟,抑制骨髓,引起白細胞減少和血小板減少。如果將I-谷氨酰胺與0.2g壹起服用,每日三次,其療效優於單獨使用青黴胺。
2.秋水仙堿可以阻止前膠原轉化為膠原,抑制膠原的積聚。劑量為每日0.5 ~ 1.5 mg,對皮膚硬化、雷諾氏現象、食管改變有壹定療效。用藥期間如有腹瀉,可減量或給予β-半乳糖苷酶。
3.積雪草苷是從積雪草中提取的有效成分。實驗證明,它能抑制成纖維細胞的活性,軟化結締組織。用法:片劑(每片含積雪草苷10mg)每日三次,每次3-4片;註射劑(2ml每支含20mg積雪草苷)肌肉註射,每周2 ~ 3次,每次1針。對外國人硬皮病有相當效果(有效率80%左右),消除組織水腫,緩解關節疼痛,愈合潰瘍等。壹般1個月左右開始見藥。
(4)糖皮質激素,消炎藥,對全身性硬皮病的早期癥狀,如炎癥、水腫、關節等有效。壹般先口服潑尼松,然後逐漸減量至維持劑量5 ~ 10 mg/d,如有蛋白尿、高血壓或氮質血癥,應避免使用。
(5)可選用免疫抑制劑如硫唑嘌呤(75 ~ 1.50 mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、環磷酰胺(50 ~ 200 mg/d),對關節、皮膚、腎臟疾病有壹定療效。與糖皮質激素聯合應用往往能提高療效,減少糖皮質激素用量。
(6)物理治療包括音頻電療、按摩、熱水浴,其中音頻電療對本病有較好的療效,局部型可使其完全康復,全身型也有軟化皮膚、改善組織營養、愈合潰瘍的作用。開始治療時每天1 ~ 2次,每次持續20 ~ 30分鐘,病情好轉後可隔天1次,長期使用。
(7)其他如封閉療法、維生素E、復方磷酸酯酶片、丙酸睪丸酮等可酌情選用。建議用中藥治療。