當前位置:偏方大全网 - 偏方秘方 - 骨髓增生異常綜合征的治療

骨髓增生異常綜合征的治療

MDS的治療主要解決兩大問題:骨髓衰竭及其並發癥和AML轉化。就患者人群而言,MDS患者的自然病程和預後差異很大,治療應個體化。根據MDS患者的預後評分,結合患者的年齡、身體狀況和依從性,選擇治療方案。低危組MDS的治療包括血液成分輸註、造血因子治療、免疫調節劑和表觀遺傳藥物治療。低危組患者壹般不推薦化療和造血幹細胞移植,但低危組年輕患者可以耐受高強度治療,有望產生更好的效果/風險比、無進展生存期和總生存率。

高危組MDS預後差,易轉化為AML,需要高強度治療,包括化療和造血幹細胞移植。高強度治療具有較高的治療相關並發癥和死亡率,並不適合所有患者。包括輸血、促紅細胞生成素(Epo)、粒細胞集落刺激因子(G-CSF)或粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)。它被大多數老年MDS人和低風險MDS人采用。支持治療的主要目的是改善MDS癥狀,預防感染和出血,提高生活質量。

1輸血

除了MDS本身引起的貧血,其他因素也會加重貧血,如營養不良、出血、溶血和感染。這些因素在改善貧血時應該加以處理。

通常在HB中

2除鐵療法

接受輸血治療的MDS患者鐵超載,尤其是紅細胞輸血依賴,如果不治療或治療不當,可導致總生存期縮短。

血清鐵蛋白(SF)的測定可間接反映機體鐵超載,但SF水平波動較大,易受感染、炎癥、腫瘤、肝病、酒精中毒等影響。對於依賴紅細胞輸註的患者,每年應監測3 ~ 4次。接受除鐵治療的患者應根據選定藥物的使用指南監測鐵負荷,並定期評估受影響器官的功能。

鐵治療(ICT)可降低肝臟和心臟SF水平和鐵含量,有效治療同時與用藥時間、劑量、患者耐受性和輸血有關。當SF降至500 μg/L以下,患者不再需要輸血時,可以終止除鐵治療,如果除鐵治療不再是患者的最大受益點,也可以終止。常用的藥物有:去鐵胺、去鐵酮和去氯雷。

3血小板輸註

建議輸註點有血小板消耗危險因素的患者(感染、出血、使用抗生素或抗人胸腺細胞免疫球蛋白等。)為20× 10 9/L,而病情穩定者為10× 10 9/L

4中性粒細胞療法

中性粒細胞減少癥患者可給予G-CSF/GM-CSF使中性粒細胞>:1×10^9/L。在MDS,不建議常規使用抗生素來預防感染。

5紅細胞生成療法

Epo是低危MDS和輸血依賴患者的主要初始治療,G-CSF可增加紅細胞反應6周。對於沒有反應的患者,可以在治療中加入促紅細胞生成素,持續6周。對治療有反應者,壹旦達到最大療效,逐漸減少G-CSF和Epo的應用,直至用最小劑量維持原有療效。ATG單獨或聯合環孢黴素可能有效選擇以下IST患者:低危/中危-1患者≤60歲,無克隆證據,或骨髓增生異常,HLA-DR15或有小PNH克隆。不推薦原始細胞>:5%,具有染色體7或使用IST的復雜核型。

最近的前瞻性隨機對照研究發現,IST的生存期與最佳支持治療相當。通過抑制T細胞功能來治療MDS應該謹慎。免疫調節藥物

沙利度胺治療後,血液學改善以紅系為主,療效持久,但中性粒細胞和血小板改善少見。劑量與反應速率的關系尚未得到證實,長期應用耐受性較差。

來那度胺對染色體5q-異常患者有較好的療效,但標準劑量(來那度胺10mg/d,***21天)骨髓抑制率較高;對於復雜染色體異常和p53基因突變的患者,使用來那度胺將導致疾病進展並促進增白。建議5q-患者先用Epo,失敗後再改用nadir。在使用來那度胺之前和期間檢測到染色體和p53突變。5-氮雜胞苷(Aza)和5-氮雜-2?脫氧胞苷(地西他濱)可以降低細胞內DNA的整體甲基化程度,引起基因表達的變化。兩種藥物在低劑量時有去甲基化作用,高劑量時有細胞毒性。阿紮胞苷和地西他濱在MDS的具體給藥方案仍在優化中。高危MDS患者是去甲基化藥物的合適靶點;對於並發嚴重血細胞減少和/或輸血依賴的低危患者,也是去甲基化藥物治療的合適靶點。增加療程可以提高阿紮或地西他濱的有效率。

1氮雜胞苷

目前MDS患者推薦應用AZA 75mg/m2皮下註射或靜脈滴註7天,1療程28天。

AZA能明顯改善患者的生活質量,減少輸血的需要,明顯延緩高危MDS患者向AML的轉化或死亡。即使患者沒有達到CR,AZA也可以提高生存率。

在毒性可耐受且外周血象提示病情未進展的前提下,對AZA治療6個療程仍無好轉者,改用其他藥物。

2地西他濱

地西他濱推薦方案為每天靜脈滴註20mg/m2,共5天,4周,1療程。

大多數患者在第二個療程結束時起效,同時達到最佳效果。通常足量的地西他濱使用3~4個療程,無效則終止治療。高危人群中的MDS預後相對較差,尤其是原始細胞增多亞型,宜開始類似AML的治療,完全緩解率為40-60%,但緩解時間短。老年人往往難以忍受。年輕(

預激方案在小劑量阿糖胞苷(10 mg/m2,Q12hs× 14d)的基礎上加用G-CSF,聯合阿克拉黴素(ACR)或高三尖杉酯堿(HHT)或去甲柔紅黴素(Ida)。預激方案在中國應用廣泛。由於MDS多見於老年人,身體狀況較差或常伴有慢性肺部疾病、心血管疾病、糖尿病等不適合強化化療的因素,小劑量化療為這些患者提供了延長生存期、提高生活質量的治療選擇。MDS的完全緩解率約為40%-60%,有效率為60%-70%。年齡對療效無明顯影響,但60歲以上患者對化療耐受性差。異基因造血幹細胞移植(Allo-HSCT)可能治愈MDS,但與移植相關的並發癥也會隨著年齡的增長而增加。這些跡象如下:

1 FAB分類中RAEB、RAEB-t、CMML、MDS轉化的AML患者生存期短,是Allo-HSCT的指征。

IPSS系統中的中等風險-2和高風險MDS是Allo-HSCT的適應癥。IPSS高危染色體核型患者預後較差,應進行異基因HSCT。

有嚴重輸血依賴和明確克隆證據的低風險患者應在器官功能受損前接受異體HSCT移植。

4 MDS患者有強烈的移植願望。

  • 上一篇:春天便秘?妳可以試試這種桃花茶。
  • 下一篇:拼音組詞
  • copyright 2024偏方大全网