目前普遍認為主要有三種全身性臨床形式。當澱粉樣變與疾病無關時，稱為原發性或突發性(AL形)，與慢性疾病有關時，稱為繼發性、獲得性或反應性，既可以是感染性的(肺結核、支氣管擴張、骨髓炎、麻風病)，也可以是炎性的(類風濕性關節炎、肉芽腫性腸炎)。澱粉樣變性病還與多發性骨髓瘤、霍奇金病(AA)有關，其他腫瘤與家族性地中海熱有關。家族形式的III型與其他疾病無關。原發性澱粉樣變，常累及心、肺、皮膚、舌、甲狀腺、腸道，呼吸道等部位可見局限性腫塊。實體器官(肝、脾、腎)和心血管系統，尤其是心臟，經常被累及。繼發性澱粉樣變表現為脾、肝、腎、腎上腺和淋巴結常受累。雖然很少有心臟受累的臨床癥狀，但心血管系統經常廣泛受累。腎臟常腫大，肝脾常腫大，質地硬而有彈性。由於正常脾臟被白色澱粉樣變所取代，脾臟增大呈半透明蠟狀，稱為“西米”脾。遺傳性澱粉樣變性以外周感覺和運動神經(通常為自主神經)以及心血管和腎臟澱粉樣變性為特征。腕管綜合征和玻璃體經常存在。與其他惡性疾病(如甲狀腺髓樣瘤)相關的澱粉樣變僅與腫瘤或其轉移有關。當糖尿病在成年期發生時，通常在胰腺中發現澱粉樣變性。根據上述癥狀和體征，可以初步診斷澱粉樣變，只能通過活檢確診。皮下腹部脂肪墊抽吸和直腸黏膜活檢是最常用的篩查方法，其他有用的活檢部位是牙齦、皮膚、神經、腎臟和肝臟。在偏光顯微鏡下，剛果紅染色的組織中可以觀察到澱粉樣變的綠色雙折射。通過同位素標記的血清AP閃爍試驗可以診斷澱粉樣變。
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