(1)治療
由於肺組織細胞增生癥是壹種罕見的疾病，壹些患者通常可以自行緩解，因此很難評估有效的治療方法。到目前為止，還沒有雙盲對照試驗來證明哪種治療方法有效。口服糖皮質激素對控制患者癥狀有效。潑尼松常規劑量為每天0.5 ~ 1.0 mg/kg，逐漸減量至6 ~ 12個月。最近的壹項研究表明，糖皮質激素可以改善新發病患者的癥狀和胸部X線表現，但對肺功能的改善作用不明顯。其他細胞毒性藥物，如硫酸長春堿(長春堿)和依托泊苷(依托泊苷)常用於治療兒童彌漫性組織細胞增生癥，但對於僅累及肺部的成年患者應避免使用。
因為吸煙與肺組織細胞增生癥密切相關，所以要盡量勸阻這類患者戒煙。雖然到目前為止還沒有證明戒煙可以改善病情，但是戒煙可以降低支氣管肺癌、冠心病、慢性阻塞性肺疾病和呼吸道感染的發病率，支氣管炎和呼吸道感染是肺組織細胞增多癥急性加重最常見的原因。
氣胸的治療與其他氣胸相同，可進行胸腔閉式引流或胸膜固定術，但對於即將進行肺移植的患者，應盡量避免胸膜固定術。
對於晚期肺組織細胞增生癥合並重度肺動脈高壓患者，可考慮肺移植，但部分患者肺移植後可再次出現肺組織細胞增生癥，並伴有肺功能嚴重惡化，該並發癥對生存率的影響尚未得到證實。
(2)預後
肺組織細胞增生癥的臨床病程變化很大。約50%患者可自然消退或經糖皮質激素治療後消退，10% ~ 20%患者呈進行性進展，反復出現自發性氣胸，最後死於呼吸衰竭和肺心病。與患者預後相關的因素有多種，包括發病年齡過小或過大、全身癥狀持續、氣胸反復發作、肺外表現復雜、彌漫性囊性變、發病初期肺功能障礙明顯等。妊娠不影響肺組織細胞增生癥的預後，所以如果沒有呼吸功能不全，肺組織細胞增生癥不是妊娠禁忌癥。此外，肺組織細胞增生癥患者並發淋巴瘤和肺癌的概率明顯增加。有學者認為可能是吸煙造成的，或者是在原有肺疤痕的基礎上造成的。