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血管畸形的臨床表現

1.以前被歸類為海綿狀血管瘤,它是由許多內襯內皮細胞的血竇組成。血竇大小不壹,形態各異,如海綿結構。竇腔內的血液凝結成血栓,可鈣化成靜脈結石。

2.靜脈畸形常見於臉頰、頸部、眼瞼、嘴唇、舌頭或口腔底部。位置深淺不壹。如果位置較深,皮膚或黏膜顏色正常。淺表病竈呈藍色或紫色。邊界不清,質軟,可壓縮,有時可見脈石。頭低時,病變區充血腫脹;回到正常位置後,腫脹也會縮小,恢復原狀,這叫正姿勢運動試驗。

3.靜脈畸形大多在出生時未被發現,有些在兒童期甚至成年期出現癥狀後才引起患者的註意。

4.靜脈畸形病變體積較小時,壹般無自覺癥狀。如果它繼續發展和長大,它會導致面部,嘴唇和舌頭的畸形和功能障礙。如果發生繼發性感染,可引起疼痛、腫脹、淺表皮膚或粘膜潰瘍,並有出血的風險。

1.那是常見的酒漬。多在面部皮膚,常沿三叉神經分成小點至數厘米,大的可延伸至面部壹側或越過中線至對側。用手指按壓病竈,表面顏色變淡;壓力釋放後,血液立即填充受損區域,並恢復其原有的大小和顏色。

2.所謂中線微血管畸形主要位於中線,以項部最常見,其次是額部、眉間和上唇。與酒漬不同,它可以自行褪色。1.在之前的分類中,稱之為腱性血管瘤或葡萄狀血管瘤。是壹種曲折、極不規則、搏動的血管畸形。主要由血管壁明顯擴張的動靜脈直接吻合形成,故又稱先天性動靜脈畸形。

2.動靜脈畸形在成人中比在兒童中更常見。常發生於顳淺動脈所在的顳區或頭部皮下組織。皮損呈念珠狀,表面溫度高於正常皮膚。病人可能自己感覺到脈搏;問診時有震顫,聽診時有吹氣樣雜音。如果所有的供血動脈都關閉了,病變區域的搏動和雜音就會消失。腫瘤可以侵蝕基底的骨骼,也可以滲入皮膚,使其變薄,甚至壞死出血。

3.動靜脈畸形可與其他血管畸形並存。1.是淋巴發育異常引起的。常見於兒童和年輕人。它發生在舌頭,嘴唇,臉頰和頸部。根據其臨床特點和組織結構,可分為微囊型和大囊型兩種。

(1)微囊:包括之前分類中的毛細淋巴管瘤和海綿淋巴管瘤。它是通過擴張襯有內皮細胞的淋巴管形成的。淋巴管極度擴張和彎曲,形成多房囊,相當海綿狀。淋巴管充滿了淋巴液。它在皮膚或粘膜上呈現孤立或多發散在的小圓形囊性結節或點狀病變,無色、柔軟,壹般不可壓縮,病變邊界不清。口腔黏膜的淋巴畸形有時與小靜脈畸形並存,有黃色和紅色的大皰狀突起,稱為淋巴血管瘤。

好發於嘴唇、下頜骨和臉頰,有時可使患處明顯肥大和畸形。那些發生在舌頭上的往往表現為巨舌癥,從而引起頜骨畸形、開、反、牙移位、咬合紊亂等。舌黏膜表面粗糙,呈結節狀或脈狀,有黃色小泡。在長期慢性炎癥的基礎上,舌頭可以變硬。

(2)大囊腫:以前分類為囊性或囊狀水瘤。它主要發生在頸部的鎖骨上區,但也發生在頜下區和上頸部。壹般為多房囊腔,彼此分離,內含透明微黃色水樣液體。皮損大小不壹,表面皮膚顏色正常,飽滿,柔軟,起伏不定。與深部血管瘤不同,體位運動試驗為陰性,但有時透光試驗為陽性。

主要采用手術治療。術中應先結紮與腫瘤相通的動脈,再切除病竈。有時病變應廣泛,術中應結紮壹側或雙側頸外動脈以減少出血。隨著介入放射學的發展,經導管動脈栓塞術可用於控制和減少術中出血。其止血效果遠優於頸外動脈結紮。因為動脈除動脈幹外的所有分支均可栓塞至終末分支,不存在外周血管壓力驟降、管腔開放的缺點,而是形成了側支循環。常用的有效且安全的栓塞材料是明膠海綿。

應該指出的是,頸外動脈結紮已被嘗試單獨治療動靜脈畸形。經驗和實驗研究證明,不僅無效,還能促進不規則側支循環的形成,給後期進壹步治療帶來困難和麻煩。應用頸外動脈結紮治療動靜脈畸形不僅在實踐中無效,而且在理論上也是錯誤的。手術過程中非常容易出血。除了準備足夠的血源外,還可以用低溫和低血壓麻醉來控制出血。術中應結紮壹側或雙側頸外動脈,或先直接結紮下牙槽動脈(或上頜動脈);當然,TAE技術可以比頸外動脈結紮更有效地控制術中出血。

以往頜骨中心血管畸形多采用截骨術治療,但傾向於盡可能保留。其中介入治療已經初見成效,應該是首選。其次,在有效控制出血後,我們只能刮掉骨內的病竈,這樣可以保留更多的骨組織來維持面部的外觀。當然,在骨質破壞過大,出血難以完全控制的情況下,也可以采用截骨術。手術是主要的治療方法,尤其是對於有微囊的患者。小病竈可完全切除;大的病變也可以分期切除,或部分切除,以改善功能和外觀。

臨床上關於平陽黴素治療血管畸形的報道越來越多。主要適應癥為靜脈畸形和囊性淋巴管畸形,已取得壹定療效。由於平陽黴素是壹種抗癌藥物,其長期療效和不良反應需要觀察。

雖然治療血管畸形的方法很多,但大血管畸形的治療還沒有完全解決。由於重建外科特別是顯微外科技術的進步,壹些巨大的血管畸形可以進行根治性切除和立即重建,這將被更多的醫生所采用。被更多的患者接受。

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