[病因和發病機制]
原因不明,誘發因素有:
(1)感染是常見的誘因,其中單純皰疹病毒感染最常見,也可誘發壹些細菌、真菌、支原體、原蟲感染。
(2)藥物和某些食物如磺胺、巴比妥、安替比林、疫苗等。,吃變質的魚和肉。
(3)寒冷、陽光、輻射等物理因素。
(4)某些疾病如惡性腫瘤、結締組織病、妊娠和月經。
發病機制:目前壹般認為,該病是機體在外來抗原刺激下發生特異性細胞毒反應,引起表皮細胞損傷所致。
[臨床表現]
早期癥狀可能包括寒戰和發燒,全身不適和喉嚨痛。皮疹發生在24小時內,對稱分布,通常發生在口鼻周圍、手和腳的背面、前臂和腿的延伸部,也可發生在軀幹上。皮損為紅斑、丘疹、斑丘疹、結節、水皰,嚴重者可出現水皰、血皰或紫癜。常伴有瘙癢、疼痛或燒灼感。口腔、鼻子、眼睛和外生殖器的粘膜可能會受到影響,出現發紅、水泡和糜爛。臨床上壹種類型的皮損常占優勢,同時也存在其他類型的皮損。根據皮損特征,臨床上分為三種類型。
(1)斑丘疹型此型最常見,初起圓形水腫性紅斑或扁平丘疹,扁豆狀硬幣大小,顏色鮮紅,邊界清楚。皮疹呈遠心狀,1-2天後中心變為深紫色,或出現紫癜、水皰甚至血皰,形成所謂虹膜狀或靶狀損害,是本病的特征性損害。皮損呈對稱分布,手背、前臂、腳踝等處是最常見的部位。這類黏膜損傷較少,全身癥狀較輕。
(2)水皰-大皰性病變主要是成簇或散在的水皰和大皰。水皰可以在紅斑的基礎上出現。此時,病竈中心為水皰、大皰或血皰,水皰周圍有暗紅色暈圈,呈虹膜樣。這種類型通常伴有口腔、鼻子和生殖器的粘膜水皰和糜爛。可出現關節疼痛、發熱、蛋白尿、紅細胞沈降速度加快等全身癥狀。
(3)重癥型又稱史蒂文斯-約翰遜綜合征。發病突然,常伴有高熱、頭痛、咽痛、關節痛和全身不適。皮損為鮮紅色或暗紅色虹膜樣紅斑或瘀斑,伴有水皰、大皰或血皰,尼氏征可呈陽性。皮損可融合成大片,分布廣泛。口、鼻、眼、生殖器、黏膜嚴重受累。口腔和鼻粘膜水皰糜爛,眼部結膜炎、角膜炎、角膜潰瘍,嚴重者可引起全眼球炎和失明。還可並發肺炎、心肌炎、關節炎、消化道潰瘍和肝腎損害等。,導致相關的臨床癥狀和體征。皮膚損傷可繼發於感染,甚至敗血癥。這種類型會因搶救不及時而導致死亡。
[組織病理學]
可見角質形成細胞部分壞死,基底細胞液化變性形成皮下水皰,細胞內水腫,海綿形成。真皮上部有明顯血管炎改變,血管周圍淋巴細胞浸潤,混有中性粒細胞和嗜酸性粒細胞。
[診斷和鑒別診斷]
根據皮損的特點,結合毛發的位置,壹般的診斷並不難。要註意仔細詢問病史,尋找誘因。需要與以下疾病相鑒別:
(1)凍傷發生在冬季。通常發生在手、足、耳廓、鼻尖、面頰等裸露部位,皮損為深紅色或紫紅色水腫紅斑。嚴重者可出現水皰和糜爛,但壹般無虹膜樣損害,也無粘膜損害。
(2)藥疹多形紅斑的藥疹可與多形紅斑相似,但有明確的用藥史,無季節性,有壹定的俯臥位。
(3)中毒性表皮壞死松解癥(萊爾病)應與重度多形紅斑相鑒別。該病起病急,經過壹個快速的病程,皮疹開始於面部、頸部、胸部,並迅速擴散至全身。皮損疏松壞死似二度燒傷,皮膚暗紅色,尼氏征陽性。
[預防和治療]
(1)查找並清除誘因:如清除體內感染病竈,停用疑似致敏藥物。
(2)輕度病例壹般給予對癥治療,如抗組胺藥、鈣、維生素C等。,外用爐甘石洗劑或皮質類固醇霜。
(3)嚴重者應及時給予足量皮質類固醇。對感染誘發的多形性紅斑應使用適當的抗生素,對皮膚黏膜糜爛嚴重的患者也應使用抗生素防治感染,但應註意避免使用可能過敏的藥物。同時應根據病情給予各種支持療法,保持水、電平衡,改善全身營養狀況。要註意皮膚和黏膜的護理,保持口腔清潔。可用3%雙氧水或洗必泰漱口液漱口,進食前可用1%利多卡因漱口。為了避免或減輕眼部後遺癥,需要及時清理分泌物,交替使用抗生素和可的松滴眼液,晚上使用紅黴素眼膏。對皮膚水皰,應抽出水皰液,用3%硼酸或1/8000高錳酸鉀溶液濕敷糜爛滲出。