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耳聾的病因和分類

耳聾的分類和病因

壹、根據耳聾發生的時間,可分為先天性耳聾和獲得性耳聾,語前耳聾和語後耳聾:

(1)先天性耳聾:指出出生時或出生後不久就存在的聽力障礙是由胚胎期或圍產期導致耳聾的因素引起的,其病因可分為遺傳性耳聾或非遺傳性耳聾兩類。

(2)後天性耳聾:出生後因疾病或意外傷害引起的耳聾。

(3)語前聾:嚴重先天性耳聾者或嬰兒期已喪失聽力者,因不能通過語音交流接收言語信號,自身沒有言語反饋,導致言語發育障礙稱為語前聾,最終多為聾啞。

(4)語後聾:言語形成後喪失聽力的人稱為語後聾。語後聾患者的言語功能往往隨著時間的推移而逐漸退化。

二、根據病變的部位和性質分類

(1)傳導性耳聾:由於外耳和中耳發生病變,聲波無法進入內耳而導致的聽力損失。例如耵聹栓塞、中耳炎、咽鼓管疾病、耳硬化癥等引起的耳聾。

(2)感音神經性耳聾:內耳、聽神經或聽覺通路的器質性病變可阻礙對聲音的感受和分析或影響聲音信息的傳遞,由此引起的聽力下降或聽力喪失稱為感音神經性耳聾。

根據引起聽力障礙的不同原因,感音神經性耳聾可分為三類:

1.遺傳性耳聾:繼發於基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽覺器官發育缺陷引起的聽力障礙。包括先天性遺傳性耳聾和獲得性先天性遺傳性耳聾。

2.非遺傳性先天性耳聾:指妊娠期因母體因素或分娩因素引起的聽力障礙。病毒感染、產傷、核黃疸是主要原因,梅毒、艾滋病或孕期使用耳毒性藥物也可導致胎兒耳聾。非遺傳性先天性耳聾常為雙側重度耳聾或極度耳聾。

3.非遺傳性獲得性感音神經性耳聾:發病率占臨床診斷感音神經性耳聾的90%以上。

常見疾病有:

(1)藥物性耳聾:由於壹些耳毒性藥物用於治療接觸其他化學毒物引起的耳聾,已知的耳毒性藥物有壹百多種,包括氨基糖苷類抗生素如鏈黴素、慶大黴素、卡那黴素和新黴素,抗腫瘤藥物如順鉑和長春新堿,利尿劑如呋塞米和乙醇酸。此外,銅、磷、砷、苯、壹氧化碳、二硫化碳、四氯化碳等化學物質可能通過血液循環、腦脊液或耳蝸窗膜進入內耳,損害聽覺器官,引起中毒性耳聾。

(2)老年性耳聾:隨著年齡的增長,由於聽覺系統的老化和退化而引起的聽力損失稱為老年性耳聾。老年性耳聾的年齡和發展速度因人而異,與遺傳因素有關,很大程度上與內外環境中各種有害因素的影響有關。老年性耳聾的臨床特征是雙側對稱性感音神經性耳聾,從高頻向言語頻率緩慢進展。可伴有高音耳鳴,多有響度復興。語音識別率與純音測聽結果不壹致。

(3)突發性耳聾:指病因不明的突發性重度感音神經性耳聾。目前認為其發病機制與病毒感染、迷路水腫、血管疾病、迷路窗膜破裂有關。

(4)感染性耳聾:由各種感染因素引起或並發的感音神經性耳聾。臨床上常見的致聾感染有流行性腦脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳部帶狀皰疹、斑疹傷寒、猩紅熱、艾滋病、風疹、水痘和梅毒。

(5)噪聲性耳聾:指因急性或慢性強聲音刺激損害聽覺器官而引起的聽力障礙。

(6)創傷性耳聾:從廣義上講,所有導致聽覺系統損害和聽力喪失的機械性損傷都屬於創傷性耳聾,包括爆震性耳聾、噪聲性耳聾、顳骨外傷和手術創傷。這些機械性損傷造成內耳內環境紊亂,聽覺感受器受到不可逆的損傷,導致耳聾。

(7)全身性疾病相關性耳聾:部分全身性疾病如高血壓和動脈硬化、糖尿病、甲狀腺功能減退癥、高脂血癥、腎功能衰竭、系統性紅斑狼瘡、紅細胞增多癥、白血病、鐮狀細胞性貧血、多發性硬化、結節性多動脈炎等。可導致內耳損傷並導致感音神經性耳聾。

(8)部分必需元素代謝紊亂:目前認為碘、鐵、鋅、鎂等必需元素代謝紊亂與感音神經性耳聾、耳鳴有關。

(9)自身免疫性感音神經性聽力損失:內耳組織對特定抗原或自身免疫性疾病產生反應而導致的感音神經性聽力損失。檢測內耳組織特異性抗體有助於診斷。

(10)中樞性耳聾是指由蝸核至大腦皮層的病變引起的聽力損失,與腦幹聽覺通路和聽覺皮層及其附近的各種病變有關,如多發性腦梗塞、多發性硬化等。

(11)聽神經病:指病變位於聽神經的壹種特殊類型的感音神經性耳聾。

(12)腫瘤:聽神經瘤等橋小腦角腫瘤可引起感音神經性耳聾,多為腫瘤壓迫引起的神經傳導障礙。

(13)功能性耳聾:聽覺系統無器質性改變,客觀聽力正常,但患者主訴聽不到聲音,包括假性耳聾、癔病和神經癥。

(3)混合性耳聾:傳聲和感覺機制同時存在病變。如慢性化膿性中耳炎、晚期耳硬化癥、爆震性耳聾等。

三、根據耳聾程度分類

根據純音測聽測得的言語頻率聽閾平均值對耳聾程度進行分類。

耳聾的分類依據世衛組織1980耳聾分類標準,平均語言頻率純音聽閾分為5級。

輕度耳聾:近距離聽壹般談話不難,聽力計純音和語言聽閾為26 ~ 40分貝。

中度耳聾:近距離聽音困難,聽閾41 ~ 55dB。

中重度耳聾:近距離聽大聲語言有困難,聽閾56 ~ 70分貝。

重度耳聾:只有在耳邊大聲喊叫時才能聽到,聽閾為71 ~ 91dB。

極重度耳聾(全聾):聽不到大嗓門,純音測聽閾超過91dB。

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