中文名:多發性骨髓瘤
疾病簡介
多發性骨髓瘤是壹種漿細胞異常增殖的惡性腫瘤。壹種進行性腫瘤疾病，以骨髓漿細胞瘤和完整單克隆免疫球蛋白(IgG、IgA、IgD或IgE)或蛋白質(遊離單克隆κ或γ輕鏈)過度增殖為特征。多發性骨髓瘤通常伴有多發性溶骨性損害、高鈣血癥、貧血、腎臟損害和對細菌感染的易感性增加。正常免疫球蛋白的產生受到抑制。發病率估計為2 ~ 3/65438+萬，男女比例為1.6:1。大多數患者年齡超過40歲。黑人患者的年齡是白人患者的兩倍。
癥狀
持續原因不明的骨痛(尤其是背部或胸部)、腎衰竭和反復細菌感染(尤其是肺炎球菌肺炎)是最常見的癥狀。常見病理性骨折和椎體壓縮，可能導致脊髓壓迫和截癱。腎衰竭(骨髓瘤腎病)是由於廣泛的腎小管形成、腎小管上皮細胞萎縮和間質纖維化而發生的。部分患者以貧血為主，伴有疲乏、乏力，少數患者粘度較高。
病因和發病機制
病因不明。在骨髓瘤患者培養的樹突狀細胞中發現了與卡波西肉瘤相關的皰疹病毒，提示兩者之間存在壹定的關系。該病毒編碼白細胞介素-6(IL-6)的同源物。人IL-6可以促進骨髓瘤的生長，同時刺激骨吸收。這種特殊細胞的起源不得而知。免疫球蛋白基因序列和細胞表面標誌分析提示是次生生發中心細胞的惡性轉化。
診斷
1，最常見的年齡在40歲以上，男性多於女性。2.病變前可能沒有明顯癥狀，只有血沈加快、貧血、蛋白尿等癥狀。3.可有骨關節痛、腰痛、顱骨及胸肋骨腫瘤，表現為胸肋骨與鎖骨交界處出現串珠狀結節及溶骨性鉆樣或鼠咬樣圓形骨缺損，可出現病理性骨折、截癱、肋間及坐骨神經痛。4、可損害腎臟並引起蛋白尿、腎小管疾病、腎病綜合征、尿毒癥等。5、血液粘稠度增高引起的頭暈、頭痛、視力障礙、胸悶、眩暈、出血等癥狀。6、容易引起肺部和泌尿道感染。7.實驗室檢查顯示血清(1)異常球蛋白升高，白蛋白正常或降低。半數尿凝血素陽性。(2)貧血多為陽性細胞、陽性色素、正常或低紅細胞、血小板。(3)骨髓檢查主要是漿細胞系的異常增殖。(4)骨X線檢查可見多發性溶骨性穿孔樣骨缺損區或骨質疏松和病理性骨折。(5)誤診率高，應註意與慢性炎癥、傷寒、紅斑狼瘡、反應性漿細胞增多癥(漿細胞小於65438±00%，無異常形態)、良性單克隆丙種球蛋白血癥(無骨骼改變)、老年性骨質疏松癥、甲亢等鑒別。
款待
1，無根治療法，仍以抗腫瘤化療為主。(1)M2方案:第1天和第1天卡絡磺20 mg/m2，環磷酰胺400mg/m2；苯丙酸氮芥每日4 mg/m2，第1 ~ 7天口服，第10 mg/m2，第1 ~ 4天口服；從第1天到第7天每天口服40 mg/m2的潑尼松，從第8天到第14天每天口服20mg/mg/mg的潑尼松。21天就是1個療程，兩個療程之間用完14天，***6個療程。潑尼松從第三個或第四個療程開始逐漸停用。對於M2方案耐藥、難治或晚期多發性骨髓瘤患者，可采用VAD方案:長春新堿1mg靜脈註射，1次/日，***4天；阿黴素10mg靜脈註射，每日1次，***4天；地塞米松10mg靜脈註射，每天1次，* * 4天，然後在第9 ~ 12天，17 ~ 21天，每25天重復1個療程。如果不能耐受聯合化療，可以單獨使用，也可以聯合使用。(2)幹擾素:肌肉註射幹擾素A-2A (3×10U)，每日劑量增加6×10U、9×10U、18×10U甚至50×10U，治療4周以上停藥。(3)貧血和感染幾乎不能用對癥的抗貧血和抗感染治療。(4)血漿分離對高粘滯血癥是可行的；高鈣血癥可用生理鹽水1000ml靜脈滴註，潑尼松20mg，每日口服2次或氫化可的松200 ~ 300 mg每日靜脈註射。(5)骨髓移植。大劑量化療解決後，可以考慮自體或異體骨髓移植。
骨髓瘤化療中的註意事項
(1)治療前必須明確診斷，白血病、多發性骨髓瘤、惡性組織細胞瘤必須血液學、骨髓細胞學確診。惡性淋巴瘤和其他實體瘤必須通過局部組織進行病理診斷。化療藥物壹般不用於診斷性治療，更不用說作為安慰劑，以免給患者造成不必要的損失。
(2)患者壹般情況良好，血象、肝腎功能正常，才能耐受化療。有下列情況之壹者，應慎重考慮藥物的種類和劑量:【1】老弱；[2]過去是同時進行各種化療或放療；[3]肝腎功能異常；[4]明顯貧血；[5]白細胞或血小板低於正常值；[6]營養不良，血漿蛋白明顯下降；[7]腫瘤骨髓轉移；[8]腎上腺皮質功能不全；[9]發熱、感染或其他並發癥；[10]心肌病等。[11]慢性肺功能不全。
化療失敗的原因
1.病人
骨髓和其他重要器官(肝、腎、心、肺等)的功能。)不徹底，患者壹般情況太差，無法耐受化療。
2.腫瘤方面
原發性或繼發性耐藥性；增殖率低，靜止細胞多；腫瘤負荷過大，腫瘤細胞在1011以上。
3.藥
選擇性不強，對腫瘤和正常組織細胞的損傷差別不大；對GO期細胞無效或無效；無法在“庇護所”內發揮作用的腫瘤細胞無法通過血腦屏障進入顱骨；還沒有找到使用它的最有效的方法。
多發性骨髓瘤的康復指導；
生活調節
(1)勞逸結合，尤其是中老年人，註意不要過度勞累，保持良好的心情。
②mm患者易發生病理性骨折，應註意臥床休息，避免負重等勞動或運動。
(2)飲食調理
飲食宜清淡，選擇抑制骨髓增生的食物，如海帶、紫菜、裙帶菜、文蛤、杏仁等。選擇抗血栓、補血、壯骨、消脾的食物，穩定期長期服用康血寧藥茶。
①桃花魚片:適量青魚和桃仁酥10g。將魚切成絲，煎至熟透。適用於各種類型的多發性骨髓瘤。
②山楂甜湯:山楂50g，紅花50g。煮湯當甜點。適用於高粘血癥的多發性骨髓瘤患者。
③補血抗癆食療方劑。
黃芪銀耳湯:黃芪9g，銀耳12g，水300ml，文火1小時，冰糖適量，每日1次。治療緩解期多發性骨髓瘤，氣陰兩虛，口幹，盜汗，失眠。
多發性骨髓瘤的臨床表現
多發性骨髓瘤起病緩慢，數月至十余年可無癥狀，早期容易誤診。MM的臨床表現很多，包括貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經系統癥狀、高鈣血癥、澱粉樣變等。
癥狀:
(壹)多發性骨髓瘤細胞浸潤表現
1.骨痛、骨變形、病理性骨折。骨髓瘤細胞分泌破骨細胞活性因子激活破骨細胞，引起骨溶解和破壞。骨痛是最常見的早期癥狀，約占70%，多為腰骶部、胸骨和肋骨疼痛。由於腫瘤細胞破壞骨骼，可發生病理性骨折，並可同時存在多處骨折。
2.貧血和出血性貧血常見，是首發癥狀。貧血前期較輕，後期較重。血小板減少，出血癥狀多見，皮膚黏膜出血多見，內臟和顱內出血嚴重者可見。
3.肝脾淋巴結腎浸潤肝脾輕中度腫大，頸淋巴結腫大，骨髓瘤腎。
4.其他癥狀部分患者早期或晚期可出現肢體癱瘓、嗜睡、昏迷、復視、失明、視力下降。
(2)由分泌大量M蛋白的多發性骨髓瘤細胞引起的癥狀
1.多發性骨髓瘤繼發感染常見於細菌、真菌和病毒，最常見的是細菌性肺炎、尿路感染和敗血癥，也可見病毒性帶狀皰疹。
2.50%-70%的多發性骨髓瘤患者尿中有蛋白質、紅細胞、白細胞和管型，可出現慢性腎功能衰竭、高磷血癥、高鈣血癥和高尿酸血癥，可形成尿酸結石。
3.多發性骨髓瘤高粘滯綜合征的發生率約為2%-5%，表現為頭暈、眼花、視力障礙，以及突然暈厥和意識障礙。多見於IgM多發性骨髓瘤。
4.多發性骨髓瘤中澱粉樣變的發病率為5%-10%，好發於舌、皮膚、心臟和胃腸道。
(3)漿細胞白血病符合外周漿細胞數大於20%，肝脾腫大，白細胞數大於15×109/L，即
漿細胞白血病。
重視多發性骨髓瘤的飲食
多發性骨髓瘤飲食宜清淡，選擇能抑制骨髓過度增殖的食物，如海帶、紫菜、裙帶菜、海蛤、杏仁等。
選擇抗血栓、補血、壯骨、消腫的食物，如海帶、紫菜、裙帶菜、海蛤、杏仁、桃仁、梅子、蛤蜊、章魚、韭菜、山芋、海蜇、龜甲、龜肉、牡蠣、核桃等。蟹、蝦、豬肝、蜂乳、芝麻、花生龜、泥鰍、海鰻。不吸煙，不吃肥甘厚寒辛辣之品。為了消除病源，可以適當喝牛奶。腎功能不全的人也應該采取低鹽飲食。如果出現真性紅細胞增多癥和血小板增多癥，應添加花生、葡萄等增加凝血功能的食物。
多發性骨髓瘤的家庭護理
1.休息。普通患者可以適當運動。過度的身體限制會促進患者繼發感染和骨質疏松，但千萬不要劇烈運動。他們應該避免負荷過重，以防止跌倒和擦傷。腰和夾板要酌情使用，但要防止血液循環不暢。如果患者由於長期患病，免疫功能下降，容易出現並發癥，應臥床休息，減少活動。出現骨質破壞時，應絕對臥床，防止病理性骨折。
2.為防止病理性骨折，應給患者壹個硬床，不能使用彈性床。讓病人保持舒適的臥位，以避免受傷，尤其是從床上掉下來。
3.飲食護理給予高熱量、高蛋白、富含維生素、易消化的飲食。腎功能不全患者應給予低鈉、低蛋白或小麥澱粉飲食，以減輕腎臟負擔。如遇高尿酸血癥和高鈣血癥，應鼓勵患者多飲水，每日尿量保持在2000ml以上，以預防或減輕高鈣血癥和高鈣血癥。
4.對身體活動不便的老年臥床病人，要定時攙扶翻身，動作要輕柔，以免骨折。應在壓力下對皮膚進行溫熱毛巾按摩或理療，保持床鋪幹燥平整，防止褥瘡。
5.腎功能受損患者的口腔護理，由於代謝產物的過度積累，部分廢物排入呼吸道，產生口臭，影響患者的食欲。做好口腔護理，交替給予0.05%洗必泰溶液和4%碳酸氫鈉溶液漱口，防止細菌和真菌感染。
6.疼痛護理隨著病情的進展，骨痛癥狀難以緩解，骨痛程度不壹，主要發生在富含紅骨髓的骨骼，如肋骨、胸骨等。神經根因受壓可引起神經痛。對病人要給予關心和體貼，盡可能減輕病人的痛苦。特別是對於體力活動引起的疼痛，要對患者進行嚴密觀察和精心護理。遵醫囑給予適量的鎮靜劑和止痛藥，必要時給予杜冷丁、嗎啡等止痛藥。也可以進行局部放療來緩解癥狀。神經病理性疼痛患者可以給予相應的局部封閉或物理治療。
7.貧血護理觀察貧血癥狀，判斷貧血程度，並給予相應的護理。
8.預防感染，呼吸道感染和肺炎是最常見的疾病，其次是尿路感染。因此，病房應保持清潔，溫濕度適宜，避免受涼，防止交叉感染，並協助患者勤換體位，及時咳痰；鼓勵水合和利尿。
9.化療護理化療期間，患者應多飲水，每日液體攝入量不少於3000ml，堿化尿液，準確記錄液體量，維持水電解質平衡。
10.心理護理可以幫助患者表達自己的憂慮，給予更多的愛和關懷，盡力減輕他們的精神壓力，幫助他們正視現實，擺脫恐懼，情緒穩定。