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尤文肉瘤的治療

由於尤文氏肉瘤惡性程度高,病程短,轉移快,單純手術、放療、單藥化療效果不理想。大多數患者在2年內死亡,5年生存率不超過10%。隨著細胞增殖動力學理論的深入研究、新型抗癌藥物的出現以及對各種抗癌藥物作用機制的深入了解,也為制定安全有效的治療方案提供了理論依據,使尤文肉瘤的化療取得了顯著進展,特別是綜合療法的使用,使局限性尤文肉瘤治療後5年生存率提高到75%以上。

1.放射療法

尤文氏肉瘤對放療極其敏感。低劑量照射後,腫瘤可迅速縮小,局部疼痛可明顯減輕或消失。但是單壹應用的長期效果很差。放療劑量壹般為40 ~ 60 Gy,持續4 ~ 5周,建議放療總劑量為55Gy。

2.化學療法

尤文氏肉瘤(骨未分化網狀細胞肉瘤)是壹種高度惡性的骨腫瘤,起源於骨髓中的神經上皮。尤文肉瘤和骨肉瘤壹樣,容易發生早期轉移,不化療的長期生存率為5% ~ 10%。

尤文肉瘤仍然按照化療、手術、再化療的步驟進行新輔助化療。但由於腫瘤對放療敏感,手術前後的放療往往與化療同步。單純化療有效率30%左右。通過多種藥物聯合,綜合放療和手術,尤文肉瘤的生存率可達70%以上。

傳統的化療方案是VAC和VACA。因為環磷酰胺(CTX)和放線菌素D具有骨髓抑制作用,所以長春新堿(VCR)主要是神經毒性,並且傾向於被IFO取代。經臨床觀察,ADM對尤文肉瘤的治療作用明顯,可明顯提高5年生存率。在給藥方式上,大劑量間歇化療效果明顯優於小劑量連續化療。腫瘤的大小也與預後有關。最近的研究表明,IFO和Vp-16對尤文肉瘤的有效率超過60%。

對於組織學反應差、有復發轉移的患者,馬法林有較好的臨床效果。增加方案中的藥物劑量聯合全身放療以及使用骨髓和幹細胞搶救有望提高5年生存率。轉移因子、幹擾素、白細胞介素-2等生物療法的療效尚不確定。

3.外科療法

僅通過手術治療的患者數量正在減少。手術治療的目的是徹底切除病竈,減少患者體內腫瘤細胞的數量,從而節省很長時間的放療。目前單純手術治療只適用於病情嚴重,無法接受放化療,或放化療失敗,有遠處轉移的患者,采用姑息性手術解決局部劇烈疼痛或治療病理性骨折。

4.綜合治理

綜合治療是指放療加化療加手術或不手術的綜合治療方法。其方法選擇

(1)放療+化療主要適用於不能手術的患者,包括晚期患者,采用中或大劑量放療加藥物聯合化療。根據患者的具體情況,放療和化療可以同時開始,也可以先後應用。

(2)手術切除+中度放療+化療只要能切除腫瘤,就要用中度放療和多藥聯合化療切除。目前也有人主張先聯合化療,待腫瘤明顯縮小後,再進行大塊切除、遠端再植或骨移植、人工骨關節修復缺損。術後對原發腫瘤所在骨進行35Gy放療,並加用聯合化療。

(3)尤文肉瘤術前化療是為了提高治療效果,主要使用依托泊苷(VP ~ 16)和異環磷酰胺(IFO)。

(4)對於已經擴散的尤文氏肉瘤的治療,只要全身條件允許,應同時對原發骨病竈和轉移竈給予放療加聯合化療。

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