1.典型扁平苔蘚多見於成年人,年齡以30-60歲為最常見,兒童和老年人少見,女性略多於男性。典型的皮損為紫紅色或暗紅色、紅褐色的多邊形扁平丘疹,從帽針到扁豆狀不等,邊界清楚,表面覆蓋壹層薄薄的附著鱗屑,有蠟樣光澤(圖1,2),有時中心略凹,或有微小的角塞,丘疹表面有灰點和交錯的網狀條紋,稱為韋氏條紋,用液體油擦拭後更明顯。皮損開始時為紅點,數周後形成紫色丘疹。有時它可以在短時間內迅速發展和傳播。皮損可相互融合,呈大小不壹、形態各異的苔蘚樣斑塊,周圍散在皮疹(圖3、4),急性期搔抓後出現線狀同構反應。皮疹可發生於全身各部位,常呈對稱性,尤其是四肢屈曲側、大腿內側、內窩、臀部和腰部,頸部也有。自覺瘙癢,程度不同,甚至嚴重瘙癢,少數無自覺癥狀。
粘膜也可能受累。約60% ~ 70%的扁平苔蘚患者有口腔病變,可與皮損同時發生,也可發生在皮損前或皮損後,有的僅有黏膜病變。口腔病變可以是乳白色斑點、小而孤立的斑點,排列成環狀、線狀和不規則網狀,或斑塊、萎縮、丘疹、糜爛性潰瘍和大皰。糜爛性潰瘍多見於老年人,易引起疼痛和灼熱感。頰粘膜、牙齦粘膜和舌粘膜是最常累及的部位。發生在唇部的損傷可能有粘連性鱗屑,與紅斑狼瘡引起的唇部損傷非常相似。男性生殖器約15%可受損,龜頭和陰莖是最常受累的部位,常呈環狀受損。女性外生殖器的損害如粘膜白斑和增生性紅斑,有時伴有糜爛,偶爾伴有廣泛脫屑性陰道炎。肛門扁平苔蘚的病變可包括粘膜白斑、角化過度、裂隙和糜爛。
指甲受累可占扁平苔蘚的10% ~ 15%,只有指甲受累的病例很少見。甲板變薄、縱脊和遠裂是最常見的損害,還可見縱甲裂、甲下角化過度甚至甲板消失。指甲消失可由潰瘍性扁平苔蘚引起。甲翼狀胬肉,即甲背皺襞向上生長並與相鄰甲床融合,是扁平苔蘚甲損害的特征性表現。指甲比趾甲更復雜,病理性指甲損傷可以同時或相繼發生。頭皮也會受損,如毛囊和毛囊角栓周圍出現紅斑,壹處或多處脫發,甚至永久性脫發。
2.藥物性扁平苔蘚引起的扁平苔蘚是在註射、接觸和吸入壹種化學物質後發生的。皮損出現時間從用藥後幾個月到1年不等,或更長,與藥物的劑量、個體敏感性、暴露和用法有關。皮損消退時間3 ~ 4個月不等,金制劑引起的苔蘚樣皮疹消退可能需要停藥後2年。皮疹可以是扁平苔蘚的典型或非典型表現,表現為局限性或泛發性濕疹樣丘疹和斑塊、不規則多角形、炎癥後色素沈著、脫發和典型韋克漢線缺失,多發生於軀幹和四肢,以及多發性對稱性皮疹。黏膜受累較少。
病程慢性,持續數月至數年,多數在1 ~ 2年內自行消退。口腔損傷可持續20年以上。愈合後留下暫時性色素沈著、色素減退或萎縮性瘢痕。
3.不典型扁平苔蘚的臨床表現各不相同,根據其發病情況、皮疹形態、排列方式的不同有多種類型。常見的列舉如下。
(1)lichenoplanus Liu earis:病變呈長短不壹的線狀排列,常沿神經節段或血管通路分布,有時發生於外傷或擦傷處,形成同形反應。多發生於肢體的壹側,尤其是下肢的後側,有時可擴展至整個肢體(圖5)。應與線狀苔蘚、線狀銀屑病、線狀痣相鑒別。
(2)扁平苔蘚:約占扁平苔蘚的10%。皮疹多呈環狀排列,或向四周延伸,邊緣略隆起,中心略凹陷或萎縮。受損時可呈環狀,常見於陰莖、龜頭(圖6)、大陰唇或口腔黏膜。發生於軀幹和四肢的病竈直徑可達2 ~ 3 cm,周邊較高,有色素沈著,易誤診為環狀肉芽腫。
(3)lichenoplanusverucosus:又稱lichenplanushypretrophicus。皮疹外觀呈疣狀,多呈簇狀或片狀增生,類似於慢性肥厚性銀屑病。表面布滿灰黑色的固定鱗屑,周圍有散在的多邊形扁平丘疹。皮損處的汗孔、毛孔常設有角栓,去除後可見凹陷。這種類型多見於小腿的伸展側,也見於上肢、大腿、手腕、頸部、臀部和軀幹的伸展側(圖7)。多見於老年人,病程較長,數年至數十年不變。損傷消退後,色素沈著和皮膚萎縮依然存在。
4.地衣芽孢桿菌可分為原生型和次生型。原發型少見,皮損呈多角形,中心萎縮,毛囊口和汗孔處有角栓,萎縮為色素減退,形成淡白色斑點,可融合成大斑塊,常見於四肢和軀幹。這種類型應與黃斑白斑和苔蘚硬化性營養不良相鑒別。繼發病例多見於環狀扁平苔蘚或肥厚型扁平苔蘚消退過程中。組織病理學顯示表皮及表皮附屬物萎縮,細胞浸潤較少,無明顯浸潤帶。
5.苔蘚樣大皰是罕見的。原發性丘疹、斑塊或正常皮膚上常出現子彈狀或大皰,大小與丘疹或斑塊壹致。扁平苔蘚急性期可出現內容物清晰、偶見血性水皰,伴有中度不適,數月內消失。皮損常發生在下肢,口腔黏膜也可有大皰性糜爛和自覺疼痛。組織學上,有典型的扁平苔蘚樣改變。正常皮膚上的大皰臨床表現類似天皰瘡或皰疹性皮炎,但有典型的扁平苔蘚組織像。大皰處直接免疫熒光檢查顯示IgG、IgM和C3沈積在基底膜區,血清中發現循環抗基底膜抗體。多以急性泛發性扁平苔蘚為基礎。這種類型是罕見的,應與天皰瘡相鑒別。
6.扁平苔蘚又稱扁平苔蘚,多見於成年女性。可孤立於毛囊或伴有扁平苔蘚的其他皮膚和粘膜病變。病變為明顯的毛囊丘疹和堅果樣斑塊,長期脫發後可形成萎縮性瘢痕。除頭皮外,常見於頸部、肩胛骨、胸部及四肢外側。皮膚和/或頭皮的毛囊性扁平苔蘚、頭皮的瘢痕性脫發以及腋窩和恥骨的非瘢痕性脫發被稱為格雷厄姆-利特爾-皮卡迪-拉蘇爾三聯征。組織病理學:除典型扁平苔蘚組織病理學外,可見毛囊角塞,毛囊根部浸潤顯著。這種類型應與毛囊角化病、結核性苔蘚和盤狀紅斑狼瘡相鑒別。
7.光敏性扁平苔蘚又稱亞熱帶扁平苔蘚。扁平苔蘚、夏季光化性苔蘚樣疹等。這種類型比較少見,多見於兒童和青少年,與日曬有關。它經常發生在中東國家的春天和夏天。常見於前額、頸部、手臂、前臂、下唇和上胸部,也見於粘膜和身體其他部位。除典型的扁平苔蘚病變外,還可見色素沈著或色素減退斑塊,或淺棕色、紫藍色圓形和橢圓形斑塊,邊界明顯,邊緣凸起,中心凹陷。自覺癥狀較輕,夏天可稍癢。有人認為是環狀扁平苔蘚的壹種,或者和光化性肉芽腫是同壹種病。應與盤狀紅斑狼瘡和日光性皮炎相鑒別。
8.掌跖苔蘚的扁平苔蘚是罕見的。病變多發生在掌跖緣,不對稱,缺乏扁平苔蘚的特征。表現為角質化斑塊或斑塊,質地堅硬,表面角質化明顯而粗糙,有胼胝樣或點狀角質化,無自覺癥狀。如果身體其他地方有扁平苔蘚,很容易診斷。此病發生於足跟,可形成大皰,常因摩擦刺激而產生潰瘍,稱為足部潰瘍扁平苔蘚。口腔黏膜也可同時受累,指(趾)甲可永久脫落。應與胼胝、跖疣、掌跖銀屑病相鑒別。
9.急性或亞急性扁平苔蘚起病急,炎癥明顯。剛開始多為紅色丘疹,後來皮膚逐漸變紫,消退後可呈灰褐色。常成批出現,可累及皮膚,皮膚紅腫,有時可出現水皰或大皰。4周左右可見典型的扁平苔蘚損害,瘙癢劇烈。嚴重者可伴有發熱不適等全身癥狀,甚至繼發紅皮病。此型應與扁平苔蘚藥疹相鑒別。
10.扁平苔蘚還有很多其他的臨床表現,除了上述,還可能有念珠(排列像念珠,多見於面部、頸部及身體其他部位);鈍性(大皮疹,數量少,扁平或圓頂狀,多見於四肢);孤立性(孤立性,色素痣,多在上肢)等。
根據皮損特征,紅至紫紅色多角形扁平丘疹或表面有光滑有光澤的蠟膜和威克姆線的大苔蘚斑片,結合組織病理學特征,診斷並不困難。
中醫病機與辨證;
1.中醫認為,體內陰血不足,脾濕健運,濕滯不化,重感感冒,風濕在膚,瘀點在血;或因肝腎不足,陰虛內熱,虛火上炎。
2.中醫辨證分型
(1)風濕郁滯型(發生於皮膚):
主要癥狀:皮膚呈斑丘疹狀,或融合成片,或帶狀,表面呈紫色,光滑瘙癢。口不渴,女性白帶多。舌紅,體胖,舌苔薄白或微膩,脈緩。
辨證分型:風濕積聚,經絡不通。
(2)虛火引起的炎癥(發生在口腔):
主要癥狀:口腔皮疹,乳白色,或糜爛。常伴頭暈、多夢、記憶力減退、舌邊尖紅、苔薄白、脈沈緩。
辨證:肝腎陰虛,虛火。