2英文參考紅蝴蝶瘡【中醫術語委員會。中醫術語(2004)]
紅斑狼瘡[中醫術語委員會。中醫術語(2004)]
紅斑狼瘡[中醫術語考試委員會。中藥術語(2013)]
3概述紅斑狼瘡是指面部、手部等裸露部位出現紅斑、鱗屑、皮膚萎縮的壹種自身免疫性結締組織病,外觀似蝴蝶,可累及全身多個器官[1]。多見於15 ~ 40歲的女性。常見的臨床類型有盤狀蝴蝶瘡和全身性蝴蝶瘡。其特點是盤狀蝴蝶瘡好發於面頰部,主要表現為皮膚損害,多為慢性局限;全身性蝶瘡除皮膚損害外,常同時累及全身多個系統和器官,病變呈進行性,預後差。
蝴蝶瘡相當於西醫的紅斑狼瘡[2]。
4蝴蝶瘡的病因病機蝴蝶瘡是先天稟賦不足,肝腎不足所致。因為肝主藏血,腎主藏精,精血不足,虛火上火。同時,該病是由秘因、太陽暴曬、外熱侵襲、熱毒人、兩熱相鬥、瘀血內傷臟腑、外傷皮膚所致。熱毒積聚於皮膚,上面部出現圓盤狀蝶瘡;熱毒傳於臟腑,瘀血於肌肉關節,致全身蝴蝶瘡。全身蝶瘡病程中,或因熱毒過盛,灼血阻絡,可引起急性發作,見高熱、肌肉酸痛、關節痛;或邪熱漸退,多表現為低熱乏力、唇幹舌紅、盜汗等陰虛、肝腎虧虛的證候;或因肝氣郁結,久則火轉,氣滯血瘀;或久病氣血兩虛導致的心陽不足;但在病程後期,每陰損陽,累及脾,導致脾腎陽虛,水濕泛濫,膀胱氣化失去動力,出現便溏少,四肢冰冷,下肢無力,甚至全身水腫。在整個病程中,熱毒實證可相繼出現或反復出現,甚至表現為熱毒內陷、熱盛動風。本病的病情多見於虛實,且多變。
5蝴蝶瘡的診斷5.1圓盤蝴蝶瘡圓盤蝴蝶瘡多見於20 ~ 40歲左右的女性,男女比例約為1: 3,家族中可能有相同的患者。皮損主要發生在面部,尤其是臉頰和鼻子,其次是頭部、耳朵、眼瞼和前額,也有手背、手指、嘴唇和肩膀。起初是針尖至扁豆大小或更大的鮮紅色或桃紅色斑點,呈圓形或不規則狀。邊界清晰,邊緣略高,中心略萎縮,形狀為圓盤狀。表面布滿灰褐色、有粘性的鱗屑,鱗屑下有角蛋白栓,嵌入毛囊口,毛囊口更張開,就像篩孔壹樣。病竈周圍的色素沈著伴有毛細血管擴張。臉頰和鼻子的病變可以相互融合,呈蝴蝶狀外觀。粘膜也可受累,主要在唇部,顯示除鱗屑和紅斑外,甚至可出現糜爛性潰瘍。壹般無自覺癥狀,進展中或日曬後可有輕度瘙癢。少數患者可出現低燒、乏力、關節痛等全身癥狀。部分患者的皮損可同時或先後發生於面部、頭皮、手背、足部等部位,稱為播散性盤狀蝴蝶瘡。約1%-5%先天不足的盤狀蝴蝶瘡患者可轉為全身性蝴蝶瘡或繼發皮膚癌變。
盤狀蝴蝶瘡是壹個慢性過程,患部對陽光敏感,春夏加重,冬季減輕。病程中不破,難以自愈,消退後留下淺表疤痕。
5.2全身性蝴蝶瘡全身性蝴蝶瘡多見於中青年女性,男女比例約為1: 10。
全身性蝶瘡早期表現多樣,癥狀不明顯。起初可能累及單個器官,也可能同時侵犯多個系統:不規則發熱、關節痛、食欲不振、體重減輕、皮膚紅斑等。
5.2.1約80%皮膚黏膜損傷患者有對稱性皮損。典型患者兩頰及鼻部有蝴蝶狀紅斑,不規則,鮮紅色或紫紅色,邊界清楚或模糊,有時可見鱗屑。當病情緩解後,紅移消退,留下褐色色素沈積,萎縮減少。皮損發生在指甲周圍和指甲下的皮膚,常為出血性的紫紅色斑塊,高熱時紅、腫、亮,有時出現,有時消失。如果發生在唇部,則是下唇紅斑性唇炎的表現。如果皮損嚴重,可出現泛發性多形紅斑、紫紅斑、水皰等。,且口腔和外陰黏膜被侵蝕,毛發可能逐漸稀疏或脫落。雷諾綜合征發生在手冷的時候,這往往是疾病的早期癥狀。
5.2.2全身癥狀1。發熱壹般有不規則發熱,多為低熱,急性活動時出現高熱,甚至達到40℃ ~ 41℃。
2.關節和肌肉疼痛約90%的患者有關節和肌肉疼痛。關節疼痛可侵犯四肢關節,多為遊走性,軟組織可腫脹,但很少出現積液和潮紅。
3.腎臟損害幾乎所有全身性蝴蝶瘡都涉及腎臟,但其中約75%有臨床表現。腎臟損害是壹種早期的、常見的、重要的內臟損害,可見腎炎的各種表現。早期尿中有蛋白質、管型和紅細胞,後期腎功能損害可出現尿毒癥和腎病綜合征。
4.心血管疾病約1患者有心血管疾病,心包炎、心肌炎、心包積液較為常見。有時伴有血栓性靜脈炎和血栓閉塞性脈管炎。
5.呼吸系統疾病主要表現為胸膜炎和間質性肺炎,伴有呼吸功能障礙。
6.約40%的消化系統疾病患者有惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血等消化道癥狀。30%的患者有肝損傷,表現為慢性肝炎樣表現。
7.神經病神經癥狀多見於後期,可表現為各種精神和神經癥狀,如抑郁、失眠、精神分裂癥樣改變等。嚴重者可出現抽搐和癥狀性癲癇。
8.可累及其他病變的淋巴系統,表現為局部或全身淋巴結腫大、柔軟、壓痛。造血系統受累時可見貧血和全血細胞減少。此外,約20%的病例有眼底疾病,如視神經水腫和視網膜病變。
5.3實驗室檢查5.3.1壹般檢查可見血常規中度貧血,約56%的患者有白細胞和血小板減少,血沈加快,尿中蛋白、紅細胞和管型,蛋白電泳白蛋白減少,丁基球蛋白和a2球蛋白增加,白球蛋白比例倒置。
5.3.2免疫學檢查1。狼瘡細胞陽性率約為60%,但特異性較低。
2.抗核抗體陽性率達90%以上,其中抗雙鏈DNA抗體特異性高,陽性率達95%,其滴度與疾病嚴重程度成正比:其他抗體如抗Sm抗體、抗SS-A抗體、抗SS-B抗體陽性率約為30%。
3.補體和免疫復合物檢測顯示循環免疫復合物升高,而血清總補體、C3和C4下降,尤其是C3下降明顯。
4.狼瘡帶試驗:通過直接熒光免疫分析,免疫球蛋白和補體沈積在患者皮膚與真皮交界處,黃綠色熒光帶呈顆粒狀、球狀或線狀排列。全身蝴蝶瘡正常皮膚暴露部位陽性率為50%-70%,皮損高達9096處,具有重要的診斷意義。
6需要與蝴蝶瘡鑒別的疾病6.1類風濕性關節炎類風濕性關節炎患者關節腫脹疼痛明顯,可有風濕性結節。抗風濕因子多為陽性,無全身蝴蝶瘡特有的皮膚改變。紅斑狼瘡細胞和抗核抗體檢查為陰性,對光不敏感。
6.2類風濕性關節炎類風濕性關節炎患者有關節疼痛。大部分是類風濕因子陽性,沒有發現狼瘡細胞。蝴蝶瘡沒有獨特的皮損,可能存在關節畸形。
6.3皮肌炎皮肌炎多始於面部,皮損為以雙眼皮為中心的紫藍色水腫性紅斑。多發性肌炎癥狀明顯,肌酶和尿肌酸含量異常。
7紅蝴蝶瘡的治療7.1辨證施治7.1.1紅斑狼瘡熱毒熾盛型是指熱毒熾盛,外灼傷皮膚,面部出現鮮艷的蝴蝶紅斑,皮膚出現紫點。伴有高熱、煩躁口渴、譫妄、抽搐、關節肌肉疼痛、大便幹結、小便短赤、舌紅、舌苔黃膩、脈數或滑為常見癥狀[2]。
7.1.1.1癥狀相當於全身蝴蝶瘡急性活動期,出現蝴蝶紅斑,顏色鮮艷,皮膚發紫;伴有高熱、煩躁口渴、譫妄、抽搐、關節肌肉疼痛、大便幹燥、小便短赤;舌紅,苔黃膩,脈沈或細。
7.1.1.2辯證分析,熱毒熾盛,邪在氣中,故見高熱、煩躁、口渴;熱擾血液,血熱損絡,溢入皮膚,產生紅斑、紫斑;熱毒可消陰血,肌肉虧損會導致關節肌肉疼痛;熱毒襲心,或回傳心包,走神則譫妄;熱桿動風時,抽搐;大便不通,小便短赤,舌紅,苔黃膩,脈數或細,都是熱毒過盛的表現。
7.1.1.3治法:清熱涼血,祛斑解毒。
7.1.1.4犀角地黃湯、黃連解毒湯處方。因高熱而頭暈者,加安宮牛黃丸清熱解毒,或服紫雪丹息風止痙,或服至寶丹清香醒腦。
7.1.2紅斑狼瘡陰虛內熱型是指陰虛內熱,皮疹暗紅,伴有不規則發熱或持續低熱,手腳發熱,心煩乏力,自汗盜汗,面浮,關節痛,足跟痛,月經量少或閉經。
7.1.2.1癥狀斑疹為暗紅色;伴有不規則發熱或持續低熱,手腳發熱,心煩乏力,自汗盜汗,面色潮紅,關節痛,足跟痛,月經量少或閉經;舌紅,苔薄,脈細。
7.1.2.2辨證分析表明,邪熱漸退,* * *衰竭,陰虛火旺,故皮疹暗紅,不規則發熱或持續低熱,手腳發熱,心煩,自汗盜汗;陰虛耗氣弱;虛火發炎,臉就紅;肝腎不足,關節痛,足跟痛,月經量少或閉經;舌紅、苔薄、脈數是陰虛火旺的標誌。
7.1.2.3滋陰降火治療。
7.1.2.4六味地黃丸、大補陰丸、清骨散的方藥治療。
7.1.3紅斑狼瘡脾腎陽虛型是指病程遷延,脾腎陽虛,面色晦暗,眼瞼及下肢浮腫,胸脅脹滿,腰膝酸軟,面寒肢冷,口幹,不渴,尿少或尿閉,舌質淡胖。
7.1.3.1癥狀有面色晦暗,眼瞼及下肢浮腫,胸脅脹滿,腰膝酸軟,面熱肢冷,口幹而不渴,少尿或尿閉;舌淡而胖,苔少,脈深而細。
7.1.3.2辯證分析表明脾腎陽虛,故面色晦暗:水濕時眼瞼及下肢浮腫;當喝水停止聚集胸脅時,胸脅就會飽滿;脾腎陽虛,肝腎不足,腰膝酸軟;陽虛上升時,面熱肢冷;如果氣不融於津液,津液承不住,則口幹不渴;脾腎陽虛,不宜氣化,少尿或尿閉;舌淡胖、苔少、脈深是脾腎陽虛的標誌。
7.1.3.3治療方法:溫腎壯陽,健脾利濕。
7.1.3.4傅貴八味丸、真武湯的處方治療。
7.1.4脾虛肝旺型紅斑狼瘡是指脾虛肝旺型紅斑性蝶瘡的證候,表現為皮膚紫點、胸脅脹滿、腹脹、頭暈、頭痛、耳鳴、失眠、月經不調或閉經、舌質紫暗或有瘀斑、脈細
7.1.4.1癥狀:皮膚出現紫點,胸脅脹滿,腹脹納差,頭暈頭痛,耳鳴失眠,月經不調或閉經;舌質紫暗或有瘀斑,脈細弦。
7.1.4.2辨證分析情誌內傷,肝郁氣滯,久火,故見皮膚紫斑;肝郁則胸脅脹滿;肝郁侵脾,脾虛失運,進而腹脹納差;當肝氣旺、受擾時,會引起頭暈、頭痛、耳鳴、失眠;如果肝失疏泄之功,熱邪灼陰,陰血不足,則月經不調或閉經;舌質紫暗,有瘀斑,脈細是脾虛肝旺的標誌。
7.1.4.3治療方法:健脾清肝。
7.1.4.4四君子湯加丹梔逍遙散處方。
7.1.5氣滯血瘀型紅斑狼瘡是指氣滯血瘀型紅蝴蝶瘡的證候,表現為暗紅斑、角栓形成、皮膚萎縮,伴有疲乏乏力、舌紅暗、舌苔白或滑、脈沈[2]。
7.1.5.1癥狀多見於圓盤狀局限性和亞急性皮膚型蝶瘡。紅斑停滯,角栓形成,皮膚萎縮;帶著疲憊和疲憊;舌質暗紅,苔白或舌滑,脈沈細。
7.1.5.2氣滯血瘀辨證分析,紅斑較暗,有角狀血栓形成;如果瘀血持續,皮膚異常,皮膚就會萎縮;久病氣血兩虛,伴有疲乏無力;舌暗紅、苔白、脈沈是氣滯血瘀的標誌。
7.1.5.3治療:疏肝理氣,活血化瘀。
7.1.5.4逍遙丸、血府逐瘀湯處方。
7.2外治法將白玉膏或柏膏塗於皮損處,1-2次,每日1次。
7.3其他療法1。昆明海棠片,每片50mg,每次2-4片,口服,每日3次;雷公藤總苷制劑每公斤體重口服2-3次(每天1-1.2毫克)。青蒿浸膏片,每片0.3g,每日30-45片,分2-3次口服;復方金翹片,每片0.6G,每日16-24片,分3次口服。
2.中西醫結合治療:
對於急性發作或重癥病例,應使用糖皮質激素和免疫抑制劑進行中西醫結合治療。
8紅蝴蝶瘡患者的日常保健1。避免陽光暴曬。夏天要特別註意避免陽光直射。外出時要戴遮陽帽或雨傘,也可以塗抹遮光藥物。
2.避免受涼受涼,嚴冬時適當保護暴露部位,如戴手套、厚襪子、口罩等。
3.避免各種誘發因素,避免使用青黴素、鏈黴素、磺胺、避孕藥等易誘發本病的藥物,避免在皮損處塗抹外用藥物。
4.不吃酒精等* * *食物;水腫者應限制鈉鹽的攝入;註意加強飲食營養,多吃富含維生素的蔬菜水果。
5.註意勞逸結合,加強體育鍛煉,避免疲勞。患有嚴重疾病的人應該臥床休息。
9蝶瘡治療進展1。雷公藤為衛矛科雷公藤屬植物,又名金錢草,藥用部位為根、莖、葉、花。主要成分為生物堿、二萜內酯、三萜內酯、苷類、糖類、有機酸和揮發油。性涼,味苦。辛;有很大的毒性和功效:祛風除濕,消腫止痛,疏通經絡,解毒殺蟲。藥理研究表明,雷公藤具有抗炎、免疫抑制、抗腫瘤、改善心功能、降低外周血流阻抗、抗凝血、解熱鎮痛等作用。關於雷公藤治療該病的臨床研究報道較多。如秦用雷公藤治療本病103例,有效率為91.2%。李誌明用雷公藤提取物T-A片治療本病12例,緩解4例,有效7例,無效1例。上海和雲南雷公藤總有效率為70%-91。2%。雷公藤可輕量單獨使用,重量與激素合用,可改善關節痛、發熱、乏力等。、皮損消退,受損肝、腎等內臟功能改善,白細胞、血紅蛋白、血小板增加,血沈、粘蛋白減少,紅斑狼瘡細胞轉陰,抗核抗體滴度下降或轉陰,補體增加,免疫球蛋白、T淋巴細胞、B淋巴細胞功能改善。雷公藤是壹種劇毒藥物。根據文獻記載,每天誤用30g去皮根,每次服用15g,都有可能中毒。如果用它的嫩芽,壹次口服7個就能死。所以要嚴格掌握適應癥和禁忌癥,控制劑量。雷公藤的毒副作用主要有消化道反應,如惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血、食管下段燒灼感、月經紊亂、皮膚黏膜反應、影響造血系統、影響心、肝、腎功能及蓄積等。這些毒副作用多發生在用藥初期或劑量過大時。壹旦發現中毒,可采取洗胃、嘔吐、導瀉等措施,盡量減少有毒物質的吸收。同時,喝濃茶或蛋清保護胃黏膜,輸液,酸糾正,對癥支持療法等。,並口服甘草汁或綠豆甘草湯解毒。
雷公藤的使用有壹個重要問題,就是停菌後病情會反彈。這類似於皮質類固醇。雷公藤因中毒停藥或停藥數日,病情會反彈,恢復到治療前水平,甚至加重。因此,聯合使用雷公藤和皮質類固醇的患者不應同時減少兩種藥物的劑量,應根據病情先後或交替減少劑量,以盡量減少和緩解反跳現象。
2.昆明秋海棠與雷公藤同屬壹科壹屬。其臨床療效與雷公藤相似,對全身蝶瘡、關節痛有較好療效。
3.黃花蒿為菊科黍屬植物黃花蒿和黃花蒿的全草。性寒,味苦、辛。功能:清熱解暑,去汗蒸,生發烏發。主要成分為揮發油和青蒿素。藥理研究表明,生藥和青蒿素能抑制瘧原蟲的發展,具有高效、速效、低毒、使用簡單等優點,並有抑制真菌和螺旋體的作用。臨床上治療盤狀蝴蝶瘡取得了很好的效果。如莊用青蒿治療盤狀蝴蝶瘡68例,基本消退率60%,總有效率90%。實驗研究證明青蒿素具有免疫抑制作用。
4.狼瘡丸由金銀花、連翹、丹參、赤芍、蒲公英、白鮮皮、桃仁、紅花、蜈蚣等17味中藥組成,每丸9G。王錯英等人用狼瘡丸治療此病,每日兩次,連服3-5年,有效率達85%。如果配合激素,有效率達到92%。實驗表明,狼瘡丸具有抑制急慢性過敏性炎癥、抑菌和促進纖維蛋白溶解的作用。
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