2英文參考文獻門血栓形成
門靜脈血栓形成
3疾病別名門靜脈血栓形成、門靜脈血栓形成
4疾病代碼ICD:I81
5疾病分類胃腸病學
6疾病概述門靜脈血栓形成(門靜脈？血栓形成(PT)是指發生在門靜脈主幹、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈或脾靜脈的血栓。可發生於任何年齡，尤其是兒童，年輕患者常伴有門靜脈海綿樣變性。腹痛是最早的癥狀。腹痛多為局限性，少數為彌漫整個腹部。腹痛是間歇性的絞痛，但並不劇烈。可持續較長時間，50%患者出現惡心嘔吐，少數患者出現腹瀉或便血。
7疾病描述門靜脈血栓形成(門靜脈？血栓形成(PT)是指發生在門靜脈主幹、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈或脾靜脈的血栓。PV可引起門靜脈梗阻，增加門靜脈壓力和腸道充血，是肝前性門靜脈高壓的重要原因。該病在臨床上並不少見，但容易被忽視。如不及時治療，可導致嚴重後果，危及患者生命。
癥狀和體征PT可發生於任何年齡，尤其是兒童，年輕患者常伴有門靜脈海綿樣變性。肝硬化或門靜脈高壓癥患者發病率為5% ~ 10%，肝癌患者高達30%。據報道，門靜脈高壓癥是由PT引起的，占7.8%。由於起病急、閉塞程度和部位不同，門靜脈血栓形成的臨床表現差異很大。
1.臨床分類
(1)急性型:少見，常發生於:
①脾切除術後。
②門靜脈吻合口血栓形成。
③脾靜脈血栓的延續。
④化膿性門靜脈炎。
⑤腹部外傷。
(2)慢性型:多見，多繼發於凝血異常和門靜脈瘀血。肝細胞癌(HCC)是肝硬化最常見的男性患者。
2.臨床表現
(1)腸系膜靜脈血栓形成無特征性臨床表現。腹痛是最早的癥狀。腹痛多為局限性，少數為彌漫整個腹部。腹痛是間歇性的絞痛，但並不劇烈。可持續較長時間，50%患者出現惡心嘔吐，少數患者出現腹瀉或便血。如果突然發生完全梗阻，臍周劇烈腹痛可呈陣發性，並伴有明顯的惡心、嘔吐和排便。此時體檢無明顯體征，即腹痛程度與腹部體征不壹致。若病情進壹步發展，可出現腸壞死、持續腹痛、腹脹、便血、嘔血、休克、腹膜征等表現。腹部穿刺可以抽出血性腹水。
(2)脾靜脈血栓形成表現為脾臟迅速腫大，脾區疼痛或發熱。
(3)門靜脈血栓形成的臨床表現差異很大。當血栓緩慢形成，局限於肝外門靜脈，且機化，或側支循環豐富時，沒有或僅輕微缺乏特異性臨床表現，常被原發病掩蓋，往往最先被放射學發現。急性或亞急性發展，表現為中度或重度腹痛，或突然出現劇烈腹痛、脾腫大、頑固性腹水，甚至出現嚴重的腸壞死、消化道出血和肝性腦病。臨床上很多脾切除術後不明原因發熱與門靜脈血栓形成有關，部分患者還可能出現嚴重的腹腔感染和中毒性休克。其中20% ~ 50%的患者死於腹膜炎、腸切除和多器官功能衰竭。門靜脈血栓形成後，偶爾會報告膽囊靜脈曲張、直腸乙狀結腸靜脈曲張和肝壞死。
9疾病的病因門靜脈血栓形成的病因非常復雜，主要包括炎癥、腫瘤、凝血功能障礙、腹部手術、外傷和不明原因。25% ~ 30%的成人門靜脈血栓形成繼發於肝硬化。嬰兒門靜脈血栓形成多繼發於先天性門靜脈閉鎖、臍靜脈敗血癥、闌尾炎等。PT可分為初級和次級。原發性大多與血液高凝狀態有關。國外報道了372例繼發性腸系膜靜脈血栓形成。發現外周靜脈炎、腹腔炎性疾病、腹部大手術和門靜脈高壓是主要因素，尤其是脾切除術後。局部因素占PT形成的危險因素的40%，局部因素的存在促進了門靜脈血栓的形成。這些局部因素主要分為四類:局部感染病竈、門靜脈系統損傷、腹部腫瘤和肝硬化，其中肝硬化合並PT在臨床上最為常見。PT也可見於妊娠(尤其是子癇患者)、口服避孕藥和引起門靜脈充血的患者(如肝靜脈閉塞、慢性心力衰竭、縮窄性心包炎)。壹些學者認為，至少有1/3的PT患者是多種危險因素共同作用的結果。
1.門靜脈高壓癥？它大多是由各種原因引起的肝硬化和充血性脾腫大。主要是由於門靜脈壓力增加，門靜脈及其分支的肝臟血流量減少，血流速度減慢，造成漩渦和血小板聚集，形成血栓。
2.腹部感染？它是由腸道感染病變的細菌進入門靜脈系統引起的，如新生兒臍炎和臍靜脈敗血癥。成人常見急性闌尾炎、胰腺炎、膽囊炎、中空器官穿孔、腸炎、腹腔及盆腔膿腫和術後感染。
3.腹部外科和外傷？各種腹部手術均可導致門靜脈系統血栓形成，尤其是脾切除術後。可能與術後血小板增多、血粘度升高有關。脾切除後門靜脈血流量減少，門靜脈壓力下降，加速血栓形成。此外，術後擴張的脾靜脈內血流緩慢，有助於高凝狀態下的脾靜脈血栓形成。
4.血液是否處於高凝狀態？腹部腫瘤，尤其是結腸和胰腺腫瘤，常伴有門靜脈系統高凝狀態，可導致血栓形成。近年來還發現遺傳性凝血功能障礙也參與了門靜脈血栓的形成，包括蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺乏。
5.腫瘤壓迫門靜脈嗎？腫瘤(如胰腺腫瘤、肝細胞癌)壓迫、腸扭轉等。導致門靜脈系統血流受阻和門靜脈血栓形成。
6.其他原因？包括原發性小靜脈硬化、脾靜脈播散或腸系膜靜脈血栓形成，部分患者有長期服用避孕藥史，罕見因素包括各種充血性心力衰竭和紅細胞增多癥。
7.原發性門靜脈血栓形成？少數肝外門靜脈栓塞原因不明。可能有四肢深靜脈血栓形成或遊走性血栓性靜脈炎史。
10病理生理學門靜脈梗阻可由PT和惡性腫瘤(肝癌血栓)的侵襲引起，臨床上PT是門靜脈梗阻的主要原因。門靜脈主幹、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈和脾靜脈均可發生PT。如果血栓形成局限於門靜脈主幹，是壹種緩慢形成的不完全梗阻，在臨床上可能不會產生嚴重後果，將來可能會引起門靜脈系統壓力增加，血液通過胃冠狀靜脈、食管靜脈流向半奇靜脈，最後註入上腔靜脈，導致食管胃靜脈曲張。如果門靜脈主幹和腸系膜上靜脈都有血栓形成，可引起明顯後果。嚴重者可引起腸壞死，表現為腸壁增厚、腸系膜暗紅色，黏膜下充血、水腫、出血和腸黏膜剝脫，伴有血性漿液性腹水，新舊血栓可擠出靜脈。脾靜脈血栓形成時，脾靜脈血流經胃底靜脈，最終註入門靜脈，進壹步加重食管胃底靜脈曲張，甚至破裂出血。單純腸系膜上靜脈和腸系膜下靜脈梗阻很少見，因為側支循環豐富，出血少，除非肝硬化原發血栓形成。其他原發因素引起的PT，即使肝外門靜脈或肝內較大的分支被阻斷，臨床上也很少影響肝臟的結構和功能，偶爾引起肝壞死。主要原因是在門靜脈血栓部位迅速建立側支靜脈旁路，最終形成海綿狀血管瘤，在壹定程度上保證了肝臟的血液供應。肝內門靜脈阻塞常伴有肝臟結構和功能的損害。
11診斷:本病臨床表現不典型，診斷困難。臨床上常被誤診為急性腸梗阻、胰腺炎、膽囊炎和原發性腹膜炎。本病的診斷應考慮以下不同情況:腹痛、腹腔膿腫、門靜脈高壓、上消化道出血等。在臨床診治肝硬化門靜脈高壓癥的過程中，急性起病，不明原因的腹痛、腹脹、便血，不明原因的上消化道出血或脾腫大，不明原因的麻痹性腸梗阻，高凝狀態，特別是斷流術後的門靜脈高壓癥患者，要警惕並發門靜脈血栓形成的可能，但確診依賴於彩超或CT檢查。對於難以診斷的患者，可通過磁共振血管造影和門靜脈造影進行診斷。
實驗室檢查:
1.腸壞死並發細菌感染時，白細胞增多，大便潛血陽性，肌酸磷酸激酶明顯升高，甚至出現電解質紊亂和代謝性酸中毒；當合並消化道出血時，可出現貧血。原發性靜脈血栓形成患者抗凝血酶ⅲ因子可減少或缺乏。脾切除術後的患者有時血小板顯著增加。
2.腹部穿刺檢查？伴有腸壞死，可抽出血性腹水。顯微鏡檢查顯示紅細胞和潛血呈陽性。
其他輔助檢查:
1.腹部x光？伴腸壞死或麻痹性腸梗阻，腸管可增粗，氣液平面。
2.腹部超聲？顯示門靜脈血栓形成的位置、大小和範圍。主要發現門靜脈主幹、脾靜脈殘端、腸系膜上靜脈主幹增寬，靜脈內有異常回聲，為實質性不規則亮點或等回聲點。門靜脈海綿樣變性患者，門靜脈主幹和分支消失，取而代之的是細小不規則的管狀結構。
3.彩色多普勒？門靜脈、脾靜脈或腸系膜上靜脈內徑增寬，可見實質性回聲，血液流變學良好。當它完全阻塞時，血流信號消失，栓塞的遠端靜脈擴張。
4.腹部CT？包括常規平掃和增強掃描(動脈期和靜脈期)。門靜脈血栓形成的典型CT征象是門靜脈腔內無強化的低密度條狀或塊狀病變，可見側支靜脈和異常腸段。正確率超過90%。同時可發現脾大或脾腫大。
5.血管造影？直接或間接門靜脈造影可顯示血栓形成的部位和範圍，診斷率為63% ~ 91%。門靜脈或脾靜脈血栓形成處顯示造影劑充盈缺損或不顯影。遠端梗阻和脾靜脈擴張、迂曲、延伸和移位。肝內梗阻近端段及門靜脈分支無造影劑充盈。脾臟內有大量造影劑。
6.磁共振血管造影？對門靜脈系統的評價不僅非常準確，而且堪比超聲、CT？提供更多關於側支循環的信息。可以了解壹下門靜脈系統的通暢情況，血栓形成，靜脈曲張，自發性分流等等。靈敏度和特異性極高。
12鑒別診斷1。急性腸梗阻表現為腹脹，劇烈腹痛伴陣發性加重，體格檢查腸型或逆蠕動波，腸鳴音亢進伴有過水或金屬音。麻痹性腸梗阻時，腸鳴音減弱或消失。腹部X線透視或平片檢查可見腸腔內多臺階狀液面，少數患者有腹部手術史。
2.慢性膽囊炎的疼痛多位於右上腹，可放射至右背部和肩胛骨。吃過油膩的食物後，疼痛往往會加劇。b超或CT可確診，有時可發現與膽結石並存，而胰腺形態正常，無擴張胰管。但必須指出的是，慢性膽囊炎、膽囊結石和慢性胰腺炎在少數患者中可以並存。
3.慢性胰腺炎和胰腺癌患者的上腹部飽脹、隱痛、腹瀉和消瘦的癥狀並不獨特。慢性胰腺炎患者也有上述癥狀，後者也可出現黃疸和類似胰腺癌的腫塊，因此區分兩者非常困難。但慢性胰腺炎壹般病史較長，有反復發作史。腹瀉和消瘦的癥狀只有在長期患病後才會明顯。胰腺癌病程短，無反復發作史，消瘦出現較早。胰腺炎時腹部X線平片可發現胰腺鈣化。b超、CT或胰腺腫塊細胞學檢查可確診。必須指出的是，慢性胰腺炎可以演變成胰腺癌。
13處理方案1。抗凝治療？作為主要治療措施，對新發生的血栓應早期靜脈註射肝素抗凝，可使80%以上的患者完全或廣泛再通，防止血栓擴散，短期防止腸缺血，長期防止肝外門靜脈高壓。建議口服抗凝藥物至少半年。
抗凝治療的推薦適應癥:
(1)急性:PT(尤其是腸系膜靜脈血栓形成)。
(2)近期接受過門體分流術的患者。
(3)其他有血栓形成臨床表現的患者，尤其是脾切除後出現高凝狀態。
2.溶栓療法？溶栓治療(包括局部或全身用藥)在疾病的急性期是可行的。有報道稱應用全身靜脈溶栓藥物(尿激酶)可使主門靜脈再通。近年來，由於幹預水平的提高，更多地使用本地藥物。早期門靜脈血栓形成采用經皮股靜脈插管至腸系膜上動脈後管，早期微量泵尿激酶持續溶栓治療。並且新出現的PT是有效的。
3.介入和手術治療？對於短時間內的急性門靜脈血栓形成，盡早行門靜脈切開取栓術，可在不改變門靜脈血流動力學的情況下，迅速降低門靜脈壓力。血栓形成時間長，血栓形成機化，開放取栓或溶栓效果差，門奇靜脈斷流術或門靜脈分流術(脾腎分流術，近端脾肝門靜脈分流術等。)可以選擇。為解除門靜脈梗阻，門靜脈球囊擴張和支架置入是可行的；對於食管胃底靜脈曲張嚴重的患者，在分流的基礎上進行門奇靜脈斷流術對預防上消化道出血非常有幫助。對於長期血栓形成不能分流或有手術禁忌癥的患者，可采用食管胃底靜脈曲張硬化治療。對於門靜脈主幹及其分支(包括脾靜脈和腸系膜上、下靜脈)有血栓形成的患者，在腹部直視下施行全胃切除和遠端食管切除、賁門周圍血管離斷術和胃冠狀靜脈栓塞術也是可行的。肝功能損害嚴重者，可考慮肝移植，上述治療方法中，門靜脈取栓和腸系膜上動脈導管溶栓最具生理性。
但其療效受血栓形成時間的影響。
4.門靜脈血栓形成的治療技巧？經頸靜脈肝內門腔分流術(經頸靜脈？肝內？波爾圖？系統性？分流術(TIPS)是壹項介入放射學技術，自從被引入臨床以來，已經成為控制門靜脈高壓癥出血和難治性腹水的治療選擇。近年來，褚建國等人報道了16例肝硬化患者因門靜脈血栓形成導致門靜脈及肝內分支完全閉塞，采用門靜脈支架旁路術和經皮門靜脈及其分支清除門靜脈血栓控制靜脈曲張出血和頑固性腹水。13例成功，取得了滿意的臨床效果。該方法特別適用於肝硬化、門靜脈高壓癥、門靜脈大量血栓形成引起的復發性靜脈曲張出血、脾切除和外科門靜脈分流術後再出血患者的治療。
5.腸切除？主要針對腸系膜血栓形成合並腸壞死的患者，切除壞死腸段和腸系膜是唯壹的治療方法。術後持續抗凝，防止血栓形成。
並發癥14門靜脈血栓形成最突出和最常見的並發癥是食管和胃靜脈曲張出血。急性發作包括腹痛、嘔吐和腹脹。
15預後及預防16預後病程及預後與肝內門靜脈高壓癥相似，肝功能有壹定程度的損害，預後較差。肝外門靜脈梗阻的預後取決於血栓的性質、部位、大小，是否有上消化道出血，能否及時有效控制。
17預防和積極治療原發病是預防門靜脈血栓形成的關鍵。
18流行病學中門靜脈血栓的發生率在文獻報道中差異很大。Jones報道肝硬化門靜脈血栓發生率為10%，Okuda報道日本病理協會247728例患者的屍檢結果。門靜脈栓塞發生率為0.5489%，肝硬化門靜脈栓塞發生率為6.5885%，脾切除術後門靜脈栓塞發生率為22.2%。Egnchi報道，特發性門靜脈高壓癥脾切除術後門靜脈栓塞率為25%。Rattner等調查了1000例脾切除術，7例發生門靜脈栓塞，發生率為0.7%。Chaffanjon報道了60例連續接受脾切除術的患者。術後常規使用低分子肝素，每天皮下註射3000U。術前及術後7、30天進行彩色多普勒超聲檢查。發現術後門靜脈血栓形成的發生率為8.3%，其中75%無明顯臨床表現。2185例脾切除術均在應家進行，術後發生PT 5例，發生率為0.23%。Rosemurgy報道門腔靜脈轉流術後栓塞率為65438±00%。戴誌本報道了24例斷流術後門靜脈高壓癥。術前門靜脈栓塞率為8.33%，術後栓塞率為37.5%，TIPS術後栓塞率高達32.5%。單純性腸系膜靜脈血栓形成的發病率占住院病人的0.002% ~ 0.007%，占全部腸系膜栓塞病例的10%。此外，還調查了465，438+0例肝外門靜脈高壓癥患者，其中門靜脈血栓形成33例，先天性腸系膜多發性動靜脈瘺2例，先天性多發性肝動脈小分支門靜脈瘺65，438+0例，獲得性肝總動脈脾靜脈瘺65，438+0例，脾動靜脈瘺65，438+0例，末端門靜脈纖維化2例，以及肝動脈瘤壓迫門靜脈引起的血栓形成和腫瘤。也有報道稱肝移植前後門靜脈血栓形成的發生率有所增加，從2.1%到13%不等。門靜脈血栓形成的影響因素包括肝硬化、高凝狀態、脾切除史、門靜脈分流史等。門靜脈血栓的發生還與性別、肝硬化程度、酒精性肝硬化等因素有關。男性發病率高於女性，肝硬化發病率分別為2.5%、5.6%和10.4%。酒精性肝硬化發病率為17%，非酒精性肝硬化發病率為10%。考慮到不典型病例的漏診，甚至部分患者死亡後未能做出正確診斷，門靜脈血栓形成的實際發生率高於文獻報道。
19特別提示，積極治療原發病是預防門靜脈血栓形成的關鍵。
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