臨床上常與壹些類似的眼底病相混淆，要註意鑒別診斷。1.脈絡膜黑色素瘤是壹種良性腫瘤，眼底改變與脈絡膜黑色素瘤相似，但脈絡膜黑色素瘤發展相對較慢，不會影響患者的生活。2.脈絡膜出血和視網膜色素皮質下出血這種疾病的眼底圖像有時類似於脈絡膜黑色素瘤。FFA在鑒別診斷中非常重要。出血竈處脈絡膜熒光被屏蔽，呈現清晰的無熒光區，動脈期和靜脈期僅可見視網膜動、靜脈在無熒光區表面爬行，不同於湖狀熒光斑和腫瘤表面新生血管滲漏。此外，脈絡膜出血和視網膜下色素皮質下出血，可用藥物止血，促進出血吸收，腫瘤可變小消失；隨著病程的進展，腫瘤也可隨著出血的吸收而變小或消失。3.脈絡膜血管瘤也可類似於本病的色素，其表面有新生血管。血管瘤周圍的脈絡膜和視網膜血管迂曲，有時很難與本病相鑒別。但大多數血管瘤與面部皮膚或口唇、硬腭血管瘤並存。孤立性脈絡膜血管瘤少見，除FFA晚期出現竇性熒光外，疾病晚期X線片常可見鈣化，與本病不同。4.滲出型老年性黃斑變性在大量視網膜下出血形成血腫時，容易與本病混淆。當兩者的熒光對比不能完全確定時，CT掃描和超聲檢查有助於區分。5.脈絡膜轉移癌脈絡膜轉移癌壹般沿脈絡膜水平方向擴散，很少表現為局限性隆起，與此病相反；轉移癌發病急，發展快。疾病在突破布魯赫膜之前生長緩慢。此外，發現原發病竈(如乳腺癌、肺癌等。)是鑒別診斷最有力的依據。
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