治療原則:
1.支持療法。
2.皮質類固醇。
3.免疫抑制劑。
4.血漿置換療法。
5.中醫。
6.局部治療。
癥狀和體征
1，尋常型天皰瘡(1)口腔:病變出現較早。經常口幹，天皰瘡咽幹或吞咽時有刺痛感，1-2或廣泛出現大小不壹的水皰，水皰壁薄而透明，水皰易破，呈不規則爛面；留下殘留的水泡壁，向四周撤退；苦澀撕裂皰壁，常無痛撕脫鄰近外觀正常的黏膜，留下鮮紅的傷口；這種現象稱為陽性剝離試驗。苦味將探頭輕輕插入腐面邊緣時，可以看到探頭無痛進入粘膜下部，這是棘層松解的現象，具有診斷意義。病變可出現在軟腭、硬腭、咽旁等容易摩擦的部位，可先於或同時與皮膚發生水皰。繼發感染會加重病情和疼痛。患者咀嚼、吞咽甚至說話都有困難，有非特異性口臭，淋巴結腫大，唾液增多，有血漬。(2)皮膚:病變多發生在胸部、軀幹、頭皮、頸部、腋窩、腹股溝等容易發生摩擦的地方。早期胸部或軀幹只有1-2個水皰，常被忽視。正常皮膚上經常會突然出現大小不壹的水泡。水泡不融合，水泡壁薄，疏松，易破。破開後，顯露出紅色濕潤的膿腫面。感染後可化膿，形成膿痂，有臭味，後期愈合，留下較深的色素。用手指輕推外觀正常的皮膚或粘膜，可迅速形成水皰或使原有水皰在皮膚上移動。在口腔中，使用舌頭和粘膜可使外觀正常的粘膜表面脫落或撕裂。這些現象被稱為尼科爾斯基征，具有診斷價值。皮膚受損的自覺癥狀是輕度瘙癢，被侵蝕時有痛感。病程中可出現發熱、乏力、食欲不振等全身癥狀。隨著病情的發展，體溫升高，可不斷出現新的水皰。由於大量失水和電解質紊亂，患者出現惡病質，可能死於感染。(3)鼻腔、眼睛、外生殖器、肛門等處可出現與口腔黏膜相同的病變，往往難以恢復正常。2.增生性天皰瘡(1)口腔:與正常型相同，但常在唇紅線上明顯增生。(2)皮膚:大皰常見於腋窩、臍部及肛門周圍，尼氏征陽性。大皰破開後，基底部出現乳頭狀增生，覆蓋著厚厚的黃色痂和滲出物，有腥味，使人感到疼痛。周圍有窄窄的腮紅。水泡可融合，範圍不確定，繼發感染高熱。患者逐漸衰弱，常死於繼發感染。(3)鼻腔、小陰唇、龜頭等部位均可有相同的損傷。3.落葉性天皰瘡(1)口腔:黏膜完全正常或輕度紅腫，可有淺表糜爛。(2)皮膚:以疏松的大皰為特征。大皰破潰後，有黃褐色鱗狀痂，邊緣傾斜呈葉狀。(3)結膜和外陰粘膜常受累。4.紅斑型天皰瘡(1)口腔:黏膜損害罕見。(2)皮膚:面部對稱紅斑、鱗屑痂，患者壹般情況良好。
疾病的病因
天皰瘡的病因不明。目前對自身免疫性疾病的病因研究較多，認為與病毒感染、紫外線照射和某些藥物(如青黴胺)的刺激有關，使棘細胞間的粘附物質成為自身抗原，誘發自身免疫反應。目前多數學者認為可能是自身免疫性疾病，因為通過間接免疫熒光檢查，發現患者血清中存在針對表皮棘細胞間物質的特異性抗體(又稱天皰瘡抗體)，主要是IgG，血清中天皰瘡抗體的滴度與疾病的嚴重程度平行。組織學上天皰瘡抗體的反應部位是天皰瘡的發病部位(發生棘突分離的部位)。抗體作用於表皮細胞之間的連接處。
治療方案
1.支持療法對天皰瘡應給予高蛋白高維生素飲食，或靜脈補充。對全身衰竭的患者，應多次少量輸血。2.腎上腺皮質激素潑尼松初始劑量為120-180mg/d；或60-100mg/d，初始劑量在1-2周無新損害後遞減，以後每次遞減5mg，1-2周後遞減1次。低於30mg/d後，應謹慎減量至每天10-10。對於重度天皰瘡患者，可選擇脈沖治療和間歇用藥。即給予大劑量腎上腺皮質激素，直至病情穩定(約10周)，然後逐漸減為30mg/d潑尼松，隔天或3天壹次，休息4天。3.免疫抑制劑如環磷酰胺、硫唑嘌呤或腎上腺皮質激素如氨甲喋呤和潑尼松合用，減少後者的劑量，從而減少副作用。4、抗生素加抗生素，防止並發感染。5.對於局部用藥引起的口腔糜爛疼痛患者，可在進食前塗抹1%-2%丁卡因溶液，用0.25%四環素或金黴素漱口，有助於保持口腔衛生。局部使用皮質類固醇軟膏可以促進口腔傷口的愈合。6.酶抑制劑各種蛋白水解酶的相應抑制劑已被證明能抵抗棘層松解癥的產生，但尚無成功臨床應用的報道。7.中藥可以用補中益氣湯、青皮處士湯、五苓散等加減。熱毒熾盛型可選用黃連解毒湯、清溫毒軟、清營湯、甘露消毒丹、玉女湯等方劑。
鑒別診斷
(1)大皰性類天皰瘡多發生於老年人，基本損害為厚壁張力性水皰或血皰，不易破裂，破裂後易愈合。刺五加的癥狀是陰性的，粘膜損害是罕見的。組織病理學檢查可見皮下水皰，皮損取直接免疫熒光檢查，可見基底膜區的帶狀熒光，為1gG和/或C3沈積所致。(2)皰疹樣皮炎表現為多形性，成群緊張的綠豆至櫻桃大小的厚壁水皰，五加癥狀為陰性。自覺瘙癢的組織病理學檢查顯示，水皰位於表皮下。直接免疫熒光檢查顯示真皮乳頭沈積有顆粒狀IgA。
需要註意的事項
這種疾病的情況很嚴重。急性發作期間，最好采取中西醫綜合治療措施。中醫辨證論治如上。西藥首選皮質類固醇激素，初始劑量要大。以潑尼松計算，初始劑量壹般為60 ~ 80mg/天(必要時為90 ~ 120mg/天)。也可轉為地塞米松或氫化可的松註射液，加入500 ~ 10%葡萄糖溶液靜脈滴註。病情控制後，會逐漸減量，改為口服。必要時也可與免疫抑制劑(如硫唑嘌呤、環磷酰胺)聯合使用。如果有繼發感染，就要用抗生素。此外，支持療法也很重要，如給予高蛋白、有營養的飲食，補充維生素，輸液，給予能量合劑，註意水電解質平衡，必要時輸血或輸血漿，或使用人血白蛋白、丙種球蛋白。采取中西醫綜合治療措施，有利於提高療效，降低死亡率。