局限性硬皮病的病因
(壹)疾病的原因
這種疾病的確切病因尚不清楚，可能與感染、遺傳和環境因素有關。
(2)發病機理
這種疾病的發病機制不是很清楚。總的來說，有血管損傷說、免疫損傷說、纖維結構不良說。詳見系統性硬皮病。
局限性硬皮病的癥狀
常數1。菌核病
硬皮病是局限性硬皮病中最常見的，約占60%。根據病變的形態和範圍，可分為鼠疫性睡眠性和泛發性硬皮病。斑塊性硬皮病是圓形、橢圓形或不規則的淡紅色或略帶紫色的水腫片狀病變，數周或數月後逐漸擴大。直徑可達1 ~ 10厘米以上。中央部分變淡，呈淺黃象牙白或臟灰褐色，周邊隱隱有淡紫色或淡紅色。表面幹燥光滑，有蠟質光澤和皮革般的硬度。上面的毛不出汗就脫落，有時還伴有毛細血管擴張。幾年後硬度降低，逐漸變成白色或淺棕色萎縮。
泛發性硬皮病少見，其皮損性質與斑塊性硬皮病相似，但其特點是皮損數量多，可達數十處，分布不對稱。病變最終轉變為凹陷的淡白色萎縮性斑塊，多見於胸腹部和四肢近端，面部、頸部、頭皮、前臂和小腿受累相對較少。雖然沒有器官受累，但患者可出現關節痛和腹痛。
2.線形硬皮病
帶狀硬皮病多見於兒童和年輕人。皮膚硬化呈線狀或帶狀分布，好發於前額，可累及面部和頭部。局部皮膚明顯萎縮凹陷，可從前額偏向中線向頭頂蔓延，而出現帶狀永久性脫發斑，可向下蔓延至口鼻角，皺縮凹陷，邊界清晰，如刀割。最後皮膚變薄萎縮，好像粘在骨面上。病竈也可沿四肢或肋骨呈條狀分布，從單個到幾個不等。形態特征和過程與硬皮病相似，但皮損明顯凹陷。有時病竈下的肌肉和骨骼也受累，骨骼脫鈣、疏松、變薄。攣縮會影響附近關節的功能。
3.菌核病伴面部偏側萎縮。
這是面部的壹種節段性硬皮病，是單側萎縮的原因之壹。以中線圈定，常發生於面部壹側。患側皮膚硬化、萎縮、凹陷，使面、眼、鼻、嘴角歪斜，患側唇裂縮小，鼻翼可塌陷，導致患側萎縮。這種硬皮病也被稱為致命壹擊。
4 .點滴狀硬皮病
這種類型的皮膚病變相對罕見，可發生在頸部、胸部、肩部、背部等。壹般是綠豆或黃豆大小，偶爾也有壹枚鎳幣那麽大，呈簇狀或線狀。是表面光滑有光澤，有珍珠母或象牙色的微凹硬斑，周圍有紫色暈圈或色素沈著，可長期萎縮。
診斷主要依據皮膚的特征性形態學改變，即局部皮膚腫脹、緊繃、變硬、呈蠟狀、象牙色，或伴有單側萎縮。組織病理學變化有參考價值。
局限性皮膚病和變性硬皮病的臨床特點和病程不同於彌漫性皮膚病。這些患者往往在出現其他硬皮病體征之前，已經有多年(有時超過10年)的雷諾氏現象。雖然它們可能伴有器官損傷，但嚴重的肺、心臟或腎臟疾病相對較少。這種病程延長可能代表硬皮病的緩慢表現，也可能意味著局限性硬皮病是另壹種不同的疾病。
西醫治療局限性硬皮病
局限性硬皮病患者可口服大劑量維生素E、復方磷酸酯片或苯海索。也可以服用活血化瘀、通經活絡的中藥，如丹參片或富春片。皮損可用外用皮質類固醇制劑治療，或局部皮損註射曲安奈德，每周1次，4-6周1個療程。如果出現皮膚萎縮，將停止註射。每天病竈內註射150mg透明質酸酶也有壹定療效。也可以采用物理療法，如水療、蠟療、音頻電療、按摩、推拿等。對於關節攣縮者，必要時手術治療是可行的，可解除攣縮，恢復活動功能。
預後
局限性硬皮病的病因沒有內臟受累，所以預後良好。經過治療，患者皮膚上的硬塊可自行消退或緩解，留下色素沈著或萎縮性疤痕。患者的預後主要取決於內臟器官的受累程度，硬皮病的死亡率高於壹般人群。彌漫型10年生存率為50%，預後差，局限型為70%。前者的主要死因是硬皮病相關的腎、肺和心臟疾病，後者的主要死因是肺動脈高壓。心肺疾病是硬皮病死亡的主要原因。發病年齡越大，預後越差。總之，生存率取決於早期診斷和早期積極治療。
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