腺樣囊性癌和其他類型的涎腺惡性腫瘤壹樣，術前診斷是壹個難題。涎腺腫塊出現早期疼痛和神經麻痹的患者，應首先考慮腺樣囊性癌。為了進壹步診斷，可以進行細針吸取細胞學檢查(FNAC)。顯微鏡下，腫瘤細胞呈圓形或橢圓形，類似基底細胞，並聚集成小球狀。粘液呈丸狀，周圍有壹層或多層腫瘤細胞。這種獨特的表現在其他唾液腺上皮腫瘤中是沒有的，可以診斷為腺樣囊性癌。也很難正確判斷腺樣囊性癌的範圍，現有的檢查方法，如唾液腺造影、b超、CT、放射性核素掃描等都無法解決這壹問題。
1的臨床表現
腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5% ~ 10%，占涎腺惡性腫瘤的24%。常見於唾液腺，尤其是腭腺。雖然大唾液腺很少，但卻是頜下腺和舌下腺的常見腫瘤。在腮腺腫瘤中僅占2% ~ 3%。均報道涎腺腫瘤2513例，其中腺樣囊性癌119例，49例發生於腮腺，占腮腺腫瘤的2%。頜下腺26例，占頜下腺腫瘤的65438±06%；腭部小涎腺44例，占腭部涎腺腫瘤的24%。國內process B報告的225例中，162例發生在小唾液腺，其中腭部87例，占38.7%，大唾液腺63例。男女發病率差別不大，或者女性略高。最常見的年齡是40 ~ 60歲。
無痛性腫塊是早期最常見的腫瘤，少數病例發現時有疼痛，疼痛呈間歇性或持續性。有些疼痛是輕微的，而有些則可能很嚴重。病程長，數月或數年。腫瘤壹般很小，大多在1 ~ 3 cm，但也有壹些很大。腫塊的形狀和特征可類似於多形性腺瘤，呈圓形或結節狀，光滑。大部分腫塊邊界不清，活動度差，部分相對固定，與周圍組織粘連。腫瘤常沿神經蔓延，腮腺腺樣囊性癌面癱機會較多，可沿面神經蔓延，累及乳突和顳骨。頜下腺或舌下腺腺樣囊性癌可沿舌神經或舌下神經擴散至遠離原發腫瘤處，引起患側舌感覺和運動障礙；發生在腭部的腺樣囊性癌可以沿著上頜神經擴散到顱骨，破壞顱底骨並引起劇烈疼痛。腫瘤常侵犯鄰近的骨組織，如頜下腺和舌下腺，常累及下頜骨；發生在腭部的常累及腭骨等。小涎腺腺樣囊性癌累及粘膜時，除表面觸及有小結節的硬腫塊外，還常可見明顯的網狀擴張毛細血管。除了晚期並發癥使病情惡化外，患者壹般沒有明顯的全身癥狀。
2病理表現
大體形態:此瘤呈圓形或結節狀，大小不壹，但直徑多為2 ~ 4 cm，與周圍組織界限不清。腫塊多為實性，稍硬，無包膜。切片呈灰色或淡黃色，潮濕，有壹些微小囊腫和少數大囊腫。
顯微鏡下，有兩種腫瘤細胞，即襯有導管的上皮細胞和肌上皮細胞。腫瘤細胞有多種排列方式，篩狀結構是這種腫瘤的典型圖像。腫瘤細胞排列成圓形、橢圓形或不規則的上皮團，內含許多大小不壹的圓形或橢圓形囊腔，呈篩狀，類似蓮藕的橫切面。這些小囊腔大多被腫瘤肌上皮細胞所包圍，並含有粘液樣物質。電鏡下，空腔內含有基質、星狀顆粒粘液和膠原纖維，其中膠原纖維可呈玻璃狀，甚至占據整個空腔，形成透明圓柱體。
在腺樣囊性癌中，除篩狀結構外，腫瘤細胞密集排列成實性條帶、小腫塊和小導管。小管樣結構由2 ~ 3層細胞包圍，有時腔內含有紅色染色的粘液。實性腺樣囊性癌少見，有的是大的實性腫塊，有的還是篩狀結構或小索狀。大腫塊中心可出現細胞變性、壞死和囊性變。
生物學特性:腺樣囊性癌生長緩慢，無包膜，侵襲性很強，浸潤範圍往往超過術中肉眼所見的腫瘤範圍，術後易復發。腫瘤往往沿著或圍繞纖維生長，因此腫瘤可以圍繞神經生長，侵犯神經衣和神經纖維束，引起神經系統癥狀。它也可以沿著血管或在血管周圍生長，導致血管收縮功能障礙和手術中出血。腫瘤還可以沿著血管、神經和膠原纖維擴散到腺組織和其他鄰近組織。晚期腫瘤細胞也容易侵犯血管，造成血行轉移。根據Spiro的報告，遠處轉移率為43%，常向肺、肝、骨轉移，淋巴轉移少見。
3治療
手術切除仍是腺樣囊性癌的主要治療方法。局部大塊切除是根治性腺樣囊性癌的主要原則。也就是說，在對功能影響不大的情況下，盡量切除腫瘤周圍的組織，甚至犧牲壹些肉眼看似正常的器官。鄰近腫瘤的神經應盡可能切除。手術中要用冰凍切片檢查周長是否正常。原則上，腺樣囊性癌應進行全腮腺切除術。考慮到腺樣囊性癌具有較高的神經侵犯性，面神經的保留不應考慮太多。有頜下腺的患者至少要做頜下三角剝離術；如果發生在上腭，應考慮上頜骨次全或全切除。若已侵犯腭孔，應將翼腭管連同翼腭板壹並切除，必要時可切除顱底。
腺樣囊性癌頸部淋巴結轉移率約為10%，但直接侵犯遠多於癌栓轉移。Allen和Bosch通過對腺樣囊性癌區域淋巴結轉移的研究，認為所謂淋巴結轉移是腫瘤直接長入淋巴結，周圍軟組織被腫瘤細胞浸潤，未發現癌栓轉移的病例。因此，腺樣囊性癌患者不需要選擇性淋巴結清掃。
對於原發性或晚期腫瘤，除廣泛切除外，術前還可采用放療。當某些解剖部位無法完全手術時，也需要進行術後放療。手術聯合放療可能會降低復發率。對於壹些已經失去手術機會的患者，也可以采用放療來控制發展。過去認為涎腺惡性腫瘤對輻射不敏感。最近有研究結果表明，腺樣囊性癌對放射中度敏感，但單純放射治療不能完全治愈。
晚期或術後復發的患者也可配合化療，減少復發。化療主要用於配合手術治療或姑息治療。據Skibba和Bueld報道，用環磷酰胺、長春新堿、5-Fu、阿黴素和絲裂黴素聯合化療可使轉移竈完全消失。順鉑為最佳單藥，有效率為37.05%。
遠處轉移及其處理:腺樣囊性癌晚期常出現肺轉移，轉移率高達44.0% ~ 90.5%，也可發生於骨、肝、腦。遠處轉移多發生在術後5 ~ 10年，轉移後患者仍可有較長的生存時間。對於局限性肺轉移(胸片上肺轉移竈個數≤4個)且原發竈得到控制的患者，已有不少學者提出肺葉切除或局部小葉放療聯合術後放療，但是否能進壹步提高其生存期還有待研究。如果肺轉移廣泛，只能采用姑息性化療或放療，預後很差。
腺樣囊性癌術後肺轉移的預防仍處於實驗室階段。已經試驗的藥物和制劑有維a酸、阿司匹林、TNP-470聯合順鉑、紫杉醇、精氨酸-天冬氨酸等。，對人體的影響還不得而知。
NCCN腺樣囊性癌治療指南
初期治療可手術切除→根治性手術治療→原發竈及顱底輔助術後放療。
位於腮腺的腫瘤應進行全腮腺切除術。臨床N+患者應行頸淋巴結清掃術。
復發性腫瘤的處理
可切除病竈:手術+選擇性切除轉移病竈→術後放療。
不可切除的病變:放療或臨床試驗或單壹療法(3級)，支持療法或化療/放療(2B分類)。
NCCN放射治療指南
根治放射療法
肉眼無法切除病竈或殘留病竈。
光子/電子或中子療法
劑量
原發竈和淋巴結≥70gy(1.8 ~ 2.0 gy/天)或19.2nGy(1.2nGy/天)；低危淋巴結面積為45 ~ 54gy(1.8 ~ 2.0 gy/天)或13.2nGy(1.2nGy/天)。
輔助放療
光子/電子或中子放射療法
劑量
原發竈≥60gy(1.8 ~ 2.0 gy/天)或18nGy(1.2nGy/天)；頸部45 ~ 54gy(1.8 ~ 2.0 gy/天)或13.2nGy(1.2nGy/天)。
4預後
病變的部位、腫瘤的類型、分期以及手術切除是否徹底都直接關系到預後。腺樣囊性癌易局部復發，多次復發常導致遠處轉移，遠處轉移率為26%。死亡的主要原因是局部破壞或遠處轉移。腫瘤發展緩慢，即使復發，也可以帶著腫瘤活很多年。許多學者認為腺樣囊性癌的預後應限制在10年。Spiro報道了242例大、小涎腺腺樣囊性癌。5年、10年、15年和20年生存率分別為63%、39%、26%和21%。馬大全報道5年、10年、15年生存率分別為64.4%、36.7%和14.3%，而黃敏賢報道10年、15年和20年生存率分別為37.4%、24.5%和65438。預後因疾病的部位而異。腮腺預後較好，其次是小唾液腺、頜下腺、鼻腔和鼻竇。Spiro報道的10年間242例患者的治愈率，腮腺為29%，小唾液腺為23%，頜下腺為10%，而鼻腔和鼻竇僅為7%。
術後輔助放療可提高治愈率。值得註意的是照射野應包括顱底，尤其是原發竈位於上頜骨和腮腺時，應包括乳突。Matsuba等報道10的無病生存率，單純手術為24%，手術加術後放療為60%。黃敏賢等人分析的病例中，單純手術的10年無病生存率為32.8%，手術加術後放療的10年無病生存率為52.4%。使用快中子放射療法可以獲得更好的結果。
Spiro等報道54%的患者在遠處轉移後3年內死亡，但仍有65，438+00%的患者存活65，438+00 ~ 65，438+06年。孟等人報道的10生存期為4 ~ 2個月，中位生存期為4年。據報道，不同的遠處轉移部位的存活率差異很大。肺轉移的患者可以帶瘤存活很長時間，而肺外遠處轉移的患者預後非常差。在馮等人報道的病例中，轉移後生存時間分別為3.48年和65，438±0.49年，經Logrank檢驗，兩者累計生存率有顯著差異。肺轉移瘤的數目與預後顯著相關。Takita等報道了壹組病例，單發轉移的中位生存期為27.3個月，多發轉移的中位生存期為65，438±07個月，差異顯著。周曉明等人報道了58例患者。單發轉移竈切除後的中位生存期為25.7個月，多發轉移竈切除後的中位生存期為20.4個月。多發性轉移的患者存活超過4年。有遠處轉移患者和無遠處轉移患者的生存期分別為9.81年和14.31年，10年累計生存率分別為27.8%和57.8%，差異有顯著性。
根據NCDB報道的權威數據，大涎腺癌ⅰ、ⅱ、ⅲ、ⅳ期的5年觀察生存率分別為74.9%、58.7%、46.5%、27.9%，5年相對生存率分別為85.8%、66.2%、53.3%、365，438±0.9%。
NCCN後續計劃
身體檢查
年份1，間隔1 ~ 3個月；第二年，間隔2 ~ 4個月；第三年到第五年，間隔4到6個月；第五年以後，間隔6 ~ 12個月。
每年拍胸片。
每年做TSH檢查(如甲狀腺放療)。
參考
1.邱·。口腔頜面外科。第5版，北京:人民衛生出版社，2004。
2.張誌遠編輯。口腔頜面腫瘤學。1版，濟南:山東科學技術出版社，2004。
3.馬大全。唾液腺疾病。版本1，北京:人民衛生出版社，2002。
4.NCCN癌癥診斷和治療指南(2003年版)，光盤，由NCCN提供。
5.NCDB報告(2002年版)。
(提供和匯編的資料:鄭家偉)
相關文章2006-08-14-2006口腔頜面部腫瘤基礎研究學術討論會紀要2005-05-24第壹屆全國口腔頜面部腫瘤學術討論會紀要2005-05-24第二屆全國口腔頜面部腫瘤學術討論會紀要2005-02-03第五屆四川省及西南地區頭頸部腫瘤學術討論會紀要2008-06。第二屆口腔頜面-頭頸腫瘤外科學術討論會紀要2007-09-302007國際暨第九屆全國頭頸腫瘤學術大會在新疆召開2007-05-16中華口腔醫學會第三屆全國口腔頜面-頭頸腫瘤綜合治療學術討論會暨第五屆全國口腔頜面-2006-12-20。38+01-29第四屆中國腫瘤學術會議暨第五屆海峽兩岸腫瘤學術會議紀要2008-08-11