康復/運動和運動訓練、心理支持、避孕、疫苗接種。
2.支持治療
抗凝血藥、利尿劑、洋地黃、吸氧。
3.靶向藥物治療
目前，中國國家美國食品藥品監督管理局批準用於肺動脈高壓靶向治療的藥物包括:
(1)波生坦的適應癥:用於1、4類肺動脈高壓患者。
註意事項:①加重水鈉瀦留和水腫。②有肝損傷的可能。服藥前應檢查肝功能，服藥期間每月檢查壹次。③禁止懷孕或將要懷孕的人和可能懷孕的婦女每月應進行壹次孕期檢查。這種藥也會影響激素類避孕藥的效果，所以要采用其他避孕方法。④檢查使用前和使用後1和3個月的血紅蛋白水平，然後每3個月檢查壹次。
(2)安美利坦的適應癥:用於1、4類肺動脈高壓患者。
註意事項:①用藥期間應嚴格控制胎兒畸形風險，孕婦及哺乳期婦女禁用。②有肝損傷的可能。服藥前應檢查肝功能，服藥期間每月檢查壹次。③不良反應:液體瀦留、心力衰竭、過敏、貧血等。
(3)伊洛前列醇適應癥:用於1和4類肺動脈高壓患者。
註意事項:①不良反應:血管擴張、頭痛、咳嗽、低血壓。②對於肝功能異常、腎功能衰竭的患者，應考慮減量。③出血性疾病及孕婦、哺乳期婦女禁用，註意避孕。
(4)曲前列環素的適應癥:用於1和4類肺動脈高壓患者。
註意:不良反應包括疼痛、腹瀉、下頜疼痛、水腫、血管舒張和惡心。
4.介入治療
先天性心臟病相關肺動脈高壓:如有指征可進行介入封堵。
慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和累及肺動脈的多發性大動脈炎:對有指征者行肺血管球囊擴張和支架植入術是可行的。
球囊房間隔造口術:用於仍未接受最佳藥物聯合治療的肺動脈高壓患者，MRAP >；20mmHg，休息時動脈血氧飽和度
5.外科療法
肺動脈血栓內膜剝脫術:是治療慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的首選方法。適應癥為心功能ⅲ、ⅳ級，平均肺動脈壓在30mmHg以上，肺血管阻力>:300 dyn s/cm，血栓位於肺段以上，可通過動脈手術達到。
肺移植:肺移植推薦給藥物治療無效的肺動脈高壓患者。